Tartalom
Sweet-szindróma ritka állapot, amely fájdalmas kiütéssel jár, jellemzően lázzal együtt. A kiütés leginkább a karok, a nyak, a fej és a törzs bőrén tör ki. A Sweet-szindróma oka nem teljesen ismert, de számos tipikus forgatókönyv létezik, amelyben ismert.Néhány embernél úgy tűnik, hogy fertőzés váltja ki, vagy esetleg gyulladásos bélbetegséggel és terhességgel társul; másokban rákhoz, leggyakrabban akut mielogén leukémiához társulhat; megint másoknak a gyógyszer okozta Sweet-szindróma van.
A Sweet szindróma önmagában elmúlhat, de általában kortikoszteroid tablettákkal, például prednizonnal kezelik. Sweet-szindróma akut lázas neutrofil dermatózis vagy Gomm-Button betegség néven is ismert.
Tünetek
Sweet szindrómáját a következő tünetek jellemzik:
- Láz
- A karján, a nyakán, a fején vagy a törzsén lévő kis piros dudorok, amelyek gyorsan növekednek, vagy akár egy hüvelyk átmérőjű fájdalmas klaszterekké terjednek
- Láz vagy felső légúti fertőzés után hirtelen kiütés jelentkezhet.
A Sweet-szindróma típusai
A feltételt három különböző típus azonosítja:
Klasszikus
- Általában 30-50 éves nőknél
- Gyakran megelőzi a felső légúti fertőzés
- Gyulladásos bélbetegséggel és terhességgel társulhat
- A betegek körülbelül 1/3-án a Sweet-szindróma megismétlődik
Malignitás társult
- Talán valakiben, akiről már ismert, hogy rákja van
- Talán valakiben, akinek a vérrákját vagy a szilárd daganatát korábban nem fedezték fel
- Leggyakrabban akut mielogén leukémiához kapcsolódik, de más rákos megbetegedések is lehetségesek, például mell vagy vastagbél
Kábítószer-indukált
- Leggyakrabban olyan betegeknél fordul elő, akiket a fehérvérsejtek fokozására adott granulocita-kolónia stimuláló faktorral kezeltek
- Ugyanakkor más gyógyszerek is társulhatnak; gyógyszerek összekapcsolva a Sweet-szindróma az azatioprin, bizonyos antibiotikumok és néhány nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszer
A bőrön kívüli részvétel
A Sweet-szindróma ritkasága, korlátozott adatok és több lehetséges mögöttes állapot miatt az e rendellenességhez kapcsolódó összes megállapítás nem feltétlenül magából a szindrómából származik.
Ez azt jelenti, hogy Sweet szindrómája a bőrön kívül más szöveteket és szerveket is érinthet. A csontok és az ízületek érintettségét dokumentálták, csakúgy, mint a központi idegrendszer érintettségét - ez egy „neuro-Sweet betegség”, amelyet leírtak. A szem, a fül és a száj is érintett lehet. A külső fülből a gyengéd vörös dudorok átjuthatnak a csatornába és a dobhártyába. A szemek érintettek lehetnek, duzzanattal, bőrpírral és gyulladással járhatnak. A nyelv, az arcon és az ínyen fekélyek alakulhatnak ki. A has és a mellkas belső szerveinek gyulladásáról és / vagy megnagyobbodásáról is beszámoltak.
Kockázati tényezők
Sweet-szindróma nagyon ritka, ezért kockázati tényezői nem annyira fejlettek, mint néhány más betegség esetén. Általában a nőknél gyakrabban fordul elő Sweet-szindróma, mint a férfiaknál, és bár idősebb felnőtteknél és még csecsemőknél is kialakulhat Sweet-szindróma, a 30–60 év közötti emberek a fő érintett korcsoportok.
Ezenkívül a fent felsorolt típusokat meghatározó állapotok kockázati tényezőknek tekinthetők, így a Sweet-szindróma néha a rákkal, bizonyos gyógyszerek iránti érzékenységgel, a felső légúti fertőzéssel járhat (és sokan influenzás betegségről számolnak be). mint a kiütés megjelenése előtti tünetek), és gyulladásos bélbetegséghez is társulhat, amely magában foglalja a Crohn-kórt és a fekélyes vastagbélgyulladást. Néhány nőnél a terhesség alatt is kialakult Sweet-szindróma.
Diagnózis
A kiütés vizsgálatával Sweet szindróma gyanítható vagy felismerhető, azonban a diagnózis felállításához és / vagy egyéb okok kizárásához gyakran különféle vizsgálatokra van szükség.
A vérmintát laboratóriumba küldhetik, hogy szokatlanul sok fehérvérsejtet és / vagy vérbetegségeket keressen.
A bőr biopsziája vagy az érintett bőr egy kis darabjának eltávolítása mikroszkóp alatt történő vizsgálat céljából elvégezhető. A Sweet-szindrómának jellegzetes rendellenességei vannak: a gyulladásos sejtek, többnyire érett neutrofil típusú fehérvérsejtek, beszivárognak, és tipikusan a bőr élő részének felső rétegében helyezkednek el. Megjegyzendő, hogy a fertőző ágensek hasonló eredményeket hozhatnak a bőrön, ezért felvetődött, hogy bölcs dolog lehet a mintát baktériumok, gombák és vírusok szempontjából is megvizsgálni.
A Sweet-szindrómában szenvedő betegeknél a legkonzisztensebb laboratóriumi eredmények a megnövekedett fehérvérsejtek és neutrofilek a véráramban, valamint a megnövekedett eritrocita ülepedési sebesség vagy ESR. Ez azt jelenti, hogy a megnövekedett fehérvérsejtszám nem minden esetben tapasztalható biopsziával megerősített Sweet-szindrómában szenvedő betegeknél.
Kezelés
A Sweet-szindróma önmagában is elmúlhat, mindenféle kezelés nélkül, azonban a kezelések hatékonyak és általában gyorsan működnek. Kezelés nélkül a kiütés hetekig-hónapokig tarthat. A Sweet-szindrómában alkalmazott leggyakoribb gyógyszerek a kortikoszteroidok. Orális kortikoszteroidok, például prednizon alkalmazhatók, különösen akkor, ha a bőrön néhánynál több területet érint. Ezek a gyógyszerek szisztémásak, vagyis az egész testet átjárják, és nem csak a bőrön.
A szteroidok más formáit, például krémeket vagy kenőcsöket néha kisebb, kevésbé elterjedt kiütések esetén alkalmaznak. Ha a Sweet-szindrómában szenvedő személy nem tolerálja a szisztémás kortikoszteroidokat, vagy ha mellékhatásai vannak a hosszú távú kortikoszteroidokkal, akkor más gyógyszerek is alkalmazhatók, például dapson, kálium-jodid vagy kolchicin.
A Sweet-szindrómás betegeknél szövődmények alakulhatnak ki a bőr érintettsége, a Sweet-szindrómával összefüggő állapotok vagy mindkettő miatt. Antimikrobiális terápia alkalmazható, ha a bőrkiütésből eredő bőrfekély másodlagos fertőzés veszélye fenyeget.
A Sweet-szindrómával összefüggő betegségekre való figyelem fontos szerepet játszhat maga a Sweet-szindróma kezelésében is. Például a szindrómához társuló tünetek néha visszaszorulnak az alapul szolgáló rosszindulatú daganat kezelésével vagy gyógyításával.
Egy szó Verywellből
Az olyan gyógyszerek, mint a kortikoszteroidok, megkönnyíthetik a szindrómát, de a mögöttes kapcsolódó állapotokra való figyelem is fontos lehet. Ha Önnek a kábítószer által kiváltott Sweet-szindróma van, a kórokozó szüneteltetése után a betegség jellemzően, de nem mindig javul és spontán remisszál.
Nyilvánvaló, hogy nem mindenki szenved Sweet-szindrómában; és egy 448 Sweet-szindrómás emberrel végzett vizsgálatban csak 21 százaléknak (vagy 448 egyén 96-nak) találtak hematológiai rosszindulatú daganatot vagy szilárd daganatot. Megjegyzendő azonban, hogy a Sweet-szindróma időnként ismeretlen rák felfedezéséhez vezethet - és az is, hogy a rosszindulatú daganattal társult Sweet-szindróma visszatérése a rák visszaesését jelezheti.