Tartalom
A parázsló myeloma, amelyet parázsló myeloma multiplexnek (SMM) is neveznek, a ritka vérrák prekurzorának tekinthető, amelyet myeloma multiplexnek hívnak. Ez egy ritka rendellenesség, amely ismert az aktív tünetek hiányáról. A parázsló mielóma egyetlen jele a plazmasejtek emelkedése (a csontvelőben) és az M fehérje nevű fehérje magas szintje, amely a vizeletben és a vérben végzett laboratóriumi vizsgálatok során megmutatkozik. A rendellenességet „parázslónak” nevezik, mivel az idő múlásával gyakran lassan romlik.Bár az SMM-ben szenvedő embereket veszélyeztetik a mielóma multiplex kialakulása, a betegség progressziója nem mindig következik be. Valójában az SMM diagnosztizálásának első öt évében csak körülbelül 10% halad előre a myeloma multiplex diagnosztizálásában évente. Az első öt év után a kockázat ezután csak 3% -ra csökken a 10 éves határig, amikor tovább csökken 1% -ra a Multiple Myeloma Alapítvány szerint.
Tünetek
Az M-protein egy rosszindulatú antitest, amelyet rosszindulatú plazmasejtek termelnek. Ha a vérben magas az M-fehérje, súlyos tünetekhez vezethet, például vesekárosodáshoz, csonttumorokhoz, a csontszövet megsemmisüléséhez és az immunrendszer károsodásához. Ha az M fehérje szintje a vérben 3 g / dl vagy annál magasabb, ez a parázsló mielóma néhány jele.
A parázsló myeloma egyéb tünetei a következők:
- A myeloma multiplex tüneteinek hiánya (például szervkárosodás, csonttörések és magas kalciumszint)
- 10% vagy annál magasabb plazma sejtek a csontvelőben
- Magas szintű könnyű láncok a vizeletben, más néven Bence Jones fehérje (plazma sejtek által termelt fehérje)
Új kritériumok a progresszió kockázatának felmérésére
Mivel a myeloma multiplex orvosi kezelése súlyos mellékhatásokat eredményezhet, nem mindenkinek kell elkezdenie a parázsló myeloma kezelését. Történelmileg zavart volt az egészségügyi szakemberek között, amikor meg kell különböztetni a parázsló myelomában szenvedőket, akik nagy kockázatot jelentenek a teljes körű myeloma multiplex kialakulásában, és az alacsony kockázatú egyének között.
A parázsló mielómában szenvedők kockázati szintjének pontos és következetes azonosításának szükségessége dilemmát vetett fel az egészségügyi ágazat számára. Tehát 2014-ben új kritériumokat frissítettek a teljes értékű mielóma kialakulásának kockázata körüli paraméterek egységesítésére azok számára, akik parázsló mielómában szenvednek.
A Lancet Onkológia leírja a frissített feltételeket, és az alábbiak szerint csoportosítja őket:
- Az M fehérje szintje a vérben meghaladja a 3 g / dl-t
- Több mint 10% plazma sejtet detektálnak a csontvelőben
- A szabad könnyű lánc (az immunglobulin vagy az immunrendszer fehérje típusa, amely antitestként funkcionál) aránya nyolc felett vagy kevesebb, mint 0,125
- Nincsenek olyan tünetek jelei, mint a veseelégtelenség, a vér kalciumszintjének emelkedése, a csontelváltozások vagy az amiloidózis (ritka állapot, amely magában foglalja az amiloid felhalmozódását a szervekben; az amiloid egy rendellenes ragacsos fehérje anyag)
Alacsony kockázatú: Az a személy, akinek a parázsló myelomától a mielóma multiplexig terjedő progressziója alacsony, akkor tekinthető, ha e jelek vagy tünetek közül csak egy van jelen.
Közbenső kockázat: Ha két specifikus jel vagy tünet jelentkezik, akkor a parázsló myelomában szenvedő személy közepes kockázatúnak tekinthető (a következő három-öt évben a myeloma multiplex kialakulásának kockázatának tekinthető).
Nagy kockázat: Ha egy személynek három ilyen tünete van, és nincsenek súlyos tünetei (például veseelégtelenség, megnövekedett vér kalciumszint, csontelváltozások vagy amyloidosis), akkor nagy a kockázata annak, hogy a mielóma két-három éven belül kialakulhat.
A magas kockázatú kategóriába tartozó személyek azonnali kezelésre jelentkeznek, amelynek célja a betegség progressziójának lassítása és annak az időnek az növelése, amely alatt a parázsló mielómában szenvedő személy tünetektől mentes marad.
Egy 2017-es tanulmány bizonyítékokat tárt fel arra vonatkozóan, hogy a túlélési arány növekedhet a SMM magas kockázatú kategóriájába tartozók korai beavatkozásával és kezelésével.
Okoz
Senki sem tudja igazán, mi okozza a parázsló mielómát, de a szakértők úgy vélik, hogy számos kockázati tényező létezik.
- Genetikai tényezők: Az öröklődő specifikus génmutációk a plazma sejtek számának növekedését eredményezhetik.
- Kor: A parázsló mielóma vagy a mielóma multiplex leggyakoribb kockázati tényezője az ember életkorában, különösen 50 és 70 év közötti korban fordul elő.
- Verseny: Ha egy személy afroamerikai, akkor a myeloma multiplex vagy a parázsló myeloma kockázata megduplázódik (a kaukázusiakhoz képest).
- Nem: A férfiak valamivel nagyobb valószínűséggel kapnak parázsló mielóma vagy myeloma multiplexet.
- Elhízottság: A túlsúly növeli a parázsló myeloma vagy a myeloma multiplex diagnosztizálásának kockázatát.
Egyéb feltételek kialakulásának kockázata
A parázsló myeloma szintén növelheti az ember kockázatát más rendellenességek megszerzésére, például:
- Perifériás neuropátia: Idegbetegség, amely zsibbadást vagy bizsergést okoz a lábakban vagy a kezekben
- Csontritkulás: A csontszövet megpuhulását eredményező állapot, amely gyakori csonttörésekhez vezet
- Kompromittált immunrendszer: Ez gyakori fertőzéseket eredményezhet (és általában azoknál fordul elő, akik a magas kockázatú kategóriába tartoznak)
Diagnózis
A legtöbb esetben véletlenül diagnosztizálják a parázsló mielómát. Az egészségügyi szolgáltató észlelheti az SMM bizonyítékait, amikor laboratóriumi vizsgálatot végeznek más diagnosztikai célokra. A vérvizsgálatban vagy a vizeletvizsgálatban magas lehet az M-fehérje szintje, vagy a vérvizsgálat magas plazmaszint-szintet mutathat.
Az SMM esetében nincsenek jelei a mielóma tüneteinek, amelyekre néha a „CRAB:” rövidítéssel utalunk: magas kalciumszint (C), veseproblémák (R), vérszegénység (A) és csontkárosodás (B).
Miután egy személynél SMM-t diagnosztizáltak, fontos, hogy körülbelül háromhavonta felkeresse az egészségügyi szolgáltatót a folyamatban lévő vér- és vizeletvizsgálatok céljából. Ez lehetővé teszi az orvos számára, hogy továbbra is értékelje a myeloma multiplex kialakulásának kockázatát.
Az SMM-es betegek folyamatos megfigyelésére használható diagnosztikai tesztek a következők lehetnek:
- Vérvétel: M-fehérje szint mérésére
- Vizeletvizsgálatok: 24 órás vizeletgyűjtési teszt rendelhető el a kezdeti diagnózis után, és két-három hónappal a diagnózis után.
- Csontvelő biopsziás vizsgálatok: Ez magában foglalja a tűt a szivacsos szövet felszívására - a csont közepén -, hogy megvizsgálják a myeloma sejteket.
- Képalkotó tesztek (például röntgen, PET, CT vagy MRI): Kezdeti képalkotási sorozat a test összes csontjának rögzítésére, amelyek segítségével az egészségügyi szolgáltató észleli a rendellenes változásokat az úton. Az MR-vizsgálatok a röntgensugaraknál pontosabbak a jelek észlelésében és a csontkárosodás előrehaladásának nyomon követésében.
Kezelés
A myeloma multiplexre nincs gyógymód. A kezelést azoknak ajánlják, akik a myeloma multiplex kialakulásának kockázata nagy.
A kemoterápiás gyógyszerek többféle gyógyszert tartalmaznak a betegség progressziójának lassítására, mint például a Revlimid (lenalidomid) és a dexametazon. A Multiple Myeloma Research Foundation által közzétett korai tanulmányok kimutatták, hogy ezek a gyógyszerek meghosszabbította azt az időtartamot, amelyben a magas kockázatú kategóriában parázsló mielómában szenvedők nem haladtak át myeloma multiplexbe.
Új típusú kezelés áll rendelkezésre az SMM magas kockázatú kategóriájába tartozó egyének számára; ez a kezelés olyan gyógyszereket foglal magában, amelyek támogatják az ember immunrendszerét és a rák elleni küzdelem képességét. Ezen gyógyszerek közé tartozik a Darzalex (daratumumab), az ISA (izatuximab) és a Keytruda (pembrolizumab).
Jelenleg klinikai kutatások folynak olyan adatok feltárására, amelyek segítenek meghatározni, hogy a parázsló mielómában szenvedők jobban járnak-e a korai beavatkozással, és ha igen, melyik kezelés a leghatékonyabb.
Megbirkózni
Egy olyan állapot diagnózisának megkapása, mint a parázsló mielóma, sok SMM-es ember számára érzelmileg kihívást jelenthet. A „Myeloma Crowd”, egy beteg által vezérelt, nonprofit szervezet, amely felhatalmazza a ritka betegségben szenvedő betegeket, „várakozás a másik cipő leesésére”.
Fontos az oktatás és a támogatás felkutatása. Vannak SMM online támogató csoportok és egyéb források, amelyek segíthetnek az SMM-ben szenvedőknek a betegség jobb megértésében és megbirkózásában.