Tartalom
A krónikus lymphocytás leukémia (CLL) egy tipikusan lassan növekvő rák, amely a csontvelőben kezdődik és a vérbe is kiterjed. Gyakran először rutinszerű vérmunka során gyanúsítják azt, akinek nincsenek tünetei. A további vizsgálatok segítenek megerősíteni a diagnózist és a CLL-t alacsony kockázatú és magas kockázatú csoportokba sorolni. Gyakran a CLL legalább néhány évig nem okoz tüneteket, és nem igényel azonnali kezelést. Ha kezelésre van szükség, számos lehetőség áll rendelkezésre a betegség kezelésében.A CLL-ben szenvedő emberek több mint 95% -ában a rák a fehérvérsejtek vonalában, B-limfocitákként fejlődik ki. Valójában a különböző típusú B-sejtes lymphoma kezelésében alkalmazott terápiák egy részét a CLL-ben is alkalmazzák.
Tünetek
A megmagyarázhatatlanul magas fehérvérsejtek (limfociták) száma a leggyakoribb nyom, amely arra készteti az orvost, hogy fontolja meg a CLL diagnózist. Gyakran a diagnózis idején egy személynek nincsenek a CLL-hez kapcsolódó tünetei.
Az agresszívebb típusú CLL-ben szenvedők és a fejlettebb betegségben szenvedők bármennyi jelet és tünetet mutathatnak, beleértve a következők bármelyikét vagy kombinációját:
- Fáradtság, lefutott érzés, kevésbé képes tornázni
- Duzzadt nyirokcsomók
- Gyakori fertőzések
- Fájdalom, nyomás vagy teltség a hasban
- Vérzési problémák
Úgynevezett szisztémás tünetek is lehetségesek, beleértve az alábbiakat, amelyeket "B tünetekként" emlegetnek:
- Láz / hidegrázás
- Éjjeli izzadás
- Fogyás
A fenti tünetek egyike sem jellemző a CLL-re.
Diagnózis
A diagnosztikai folyamat az orvos megbeszélésével kezdődik. Lehet, hogy tünetei vannak, vagy a CLL jelei megjelennek a szokásos vérmunkában, és további munkát igényelhetnek.
Orvostörténet és fizikai vizsga
A teljes kórtörténet során orvosa kérdezni fog a tünetekről, a lehetséges kockázati tényezőkről, a családi kórtörténetről és általános egészségi állapotáról.
A fizikai vizsga során orvosa megkeresi a CLL és egyéb egészségügyi problémák lehetséges jeleit, különösen a megnagyobbodott nyirokcsomókat, minden olyan megállapítást, amely a has megnagyobbodott lépére utalhat, és más érintett területeket.
Vérvizsgálatok és laboratóriumi munka
A teljes vérkép vagy a CBC méri a vér különböző sejtjeit, például a vörösvértesteket, a fehérvérsejteket és a vérlemezkéket. Ha több mint 10 000 limfocita / mm³ (köbmilliméterenként) vér van, az CLL-re utal, de bizonyos vizsgálatokhoz más vizsgálatokra van szükség.
Ha a vérképed CLL-re utal, akkor további hematológushoz fordulhat további vizsgálatokra a diagnózis megerősítése és a CLL kockázati csoportjának meghatározása érdekében.
A CLL-t általában vérvizsgálattal diagnosztizálják, nem pedig csontvelő-vizsgálatokkal, mert a rákos sejtek könnyen megtalálhatók a vérben.
Az áramlási citometria olyan gépet használ, amely bizonyos jeleket keres a sejteken vagy a sejtekben, amelyek segítenek meghatározni, hogy milyen típusú sejtekről van szó. Az áramlási citometriát elvégezhetjük vérmintákkal, a csontvelőből származó mintákkal vagy más folyadékokkal.
A CLL diagnosztizálásához általában nincs szükség csontvelőbiopsziára, de ezt bizonyos esetekben elvégzik, például a CLL-kezelés megkezdése előtt, vagy amikor a betegség progressziójában vagy bizonyos más esetekben jelentős változás történt.
Más vérvizsgálatok végezhetők a máj- vagy veseproblémák megtalálásában, amelyek segíthetik orvosi csoportját az egyik vagy másik kezelés felé irányítani. A vér immunglobulin (antitest) szintjét tesztelhetik annak megállapítására, hogy van-e elegendő antitestje a fertőzések leküzdésére, különösen, ha a gyakori fertőzések részét képezik a kórtörténetének. Ennek ellenére más vérvizsgálatok is elvégezhetők a CLL kockázati jellemzőinek megállapításának részeként.
Genetikai és molekuláris tesztelés
Minden sejtünkben általában 46 kromoszóma található, mindegyik szülőből 23, amely sok gént tartalmaz. Minden kromoszómának van egy száma, és az egyes kromoszómákban lévő gének meg vannak nevezve. A CLL szempontjából sok különböző kromoszóma és gén fontos, beleértve a 13., 11. vagy 17. kromoszómát, valamint olyan géneket, mint a p53 és az IGHV.
Néha a CLL-sejtek kromoszóma-változásokat okoznak, mivel a kromoszóma egy része hiányzik vagy törlődik. A 13., 11. vagy 17. kromoszóma részeinek deléciói a CLL-hez kapcsolódnak. A 17. kromoszóma egy részének törlése rossz kilátásokhoz kapcsolódik. Egyéb, ritkábban előforduló kromoszóma-változások közé tartozik a 12. kromoszóma egy extra kópiája (12. triszómia), vagy a DNS transzlokációja vagy cseréje a 11. és 14. kromoszóma között, amelyet t (11; 14) néven említenek.
Egyes tanulmányok a kromoszómális változásokat vizsgálják, míg mások a specifikus gének változását. Bizonyos tesztek, amelyek kromoszómaváltozásokat keresnek, megkövetelik, hogy a rákos sejtek megkezdjék a laboratóriumi osztódást, így az egész folyamat eltarthat egy ideig, mire eredményeket ér el.
A fluoreszcens in situ hibridizációs (FISH) tesztek nagyszerűek a CLL számára, mert felhasználhatók a CLL sejtek kromoszómáinak és DNS-jének megtekintésére anélkül, hogy a laboratóriumban meg kellene növeszteni a sejteket, és gyorsabban eredményezhet, mint a citogenetika.
A CLL-ben további fontos markerek az IGHV és a P53 mutációs státusz:
- Az immunglobulinok azok az antitestek, amelyek segítik a testet a fertőzések leküzdésében, és könnyű láncokból és nehéz láncokból állnak. Az, hogy az immunglobulin nehéz lánc variábilis régiójának (IGHV vagy IgVH) génje mutálódott-e vagy sem, fontos részlet lehet a tervezés során, mely kezelések várhatóan megéri.
- A tumorszuppresszornak tekintett TP53 gén rendellenességei szintén fontosak a kezelési döntések meghozatalában. Például a p53 mutációval rendelkező emberek kevésbé valószínű, hogy jól teljesítenek egy fludarabin-alapú kemoimmunoterápián (pl. Alábbiakban tárgyalt FCR), mint egy új szerrel. A P53 mutáció gyakran együtt jár a delécióval a 17. kromoszómában (17p deléció).
Ezek a genetikai és molekuláris vizsgálatokból származó információk hasznosak lehetnek az ember kilátásainak meghatározásához, de meg kell vizsgálni a kezeléshez vezető közös döntéshozatal egyéb tényezőivel együtt.
A fokozat a CLL előrehaladásának mértékére, vagy a szervezetben lévő CLL-sejtek mennyiségére és ennek a terhelésnek a hatására utal. A stádiumot a CLL-ben használják (pl. A Rai és a Binet rendszerek), azonban a CLL-ben szenvedő személy kimenetele más információktól függ, például laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok eredményeitől.
Kezelés
A választott kezelés számos tényezőtől és a CLL stádiumától függ.
Nézd és várj
A CLL korai szakaszában a kezelés nélküli időszakot, amely az éber várakozásra, vagy az órára és a várakozásra utal, a legjobb megoldásnak tekintik. A kezdetben figyeléssel és várakozással kezelt emberek legfeljebb 40% -a életében nem részesül CLL-ellenes terápiában.
Az éber várakozás nem szinonimája a kezelés elmaradásának, és nem rontja az eredményeket; eddig nem bizonyított, hogy az a kezelés, amely előtt egy személy megfelel a megállapított kezelési kritériumoknak, hosszabb remisszióhoz vagy jobb eredményhez vezet.
Ehelyett a vérképet meglehetősen rendszeresen végzik, és a kezelést akkor kezdik meg, ha alkotmányos tünetek (láz, éjszakai izzadás, fáradtság, a testtömeg 10% -ánál nagyobb súlycsökkenés), progresszív fáradtság, progresszív csontvelő-elégtelenség (alacsony vörösvértest- vagy vérlemezkeszám), fájdalmasan megnagyobbodott nyirokcsomók, jelentősen megnagyobbodott máj és / vagy lép vagy nagyon magas fehérvérsejtszám alakul ki.
Kemoimmunoterápia
A betegek egy kiválasztott csoportjára (fiatal, fitt, mutált IGHV-vel, del (17p) / TP53 vagy del (11q) nélkül) hagyományosan úgy tekintettek, hogy a fludarabin, ciklofoszfamid és rituximab meghatározott terápiájának legnagyobb haszna származik, a FCR néven ismert kombináció, amely sok beteg számára tartós remissziókat ér el.
Egyre inkább az új szerek, például az ibrutinib vagy a venetoclax (kemoterápia helyett) alkalmazását monoklonális antitestekkel (például rituximab vagy obinutuzumab) tartalmazó kezelésekben mérlegelik a megfelelő forgatókönyvek egyik lehetősége között.
Új szerek és kombinációk
A CLL-ben szenvedő, idős felnőttek (65 év feletti) felnőttek számára a leghatékonyabb kezdeti terápiát nem határozták meg végérvényesen. A törékeny idősebb felnőttek esetében gyakran csak az ibrutinibet fontolóra veszik, ha nincs más olyan egészségi állapot, amely kizárná vagy aggályokat okozna használata.
A jóváhagyott lehetőségek közé tartoznak az új szerek, például az ibrutinib, és az új szer-kombinációk anti-CD20 irányított monoklonális antitestekkel. Az ibrutinib és a venetoclax egyaránt alkalmazható anti-CD20 irányított monoklonális antitestekkel.
Az önmagában alkalmazott ibrutinib hatékonyságát és biztonságosságát korábban nem kezelt, 65 éves vagy annál idősebb, CLL-ben szenvedő betegeknél igazolták, és az adatok alátámasztják az ibrutinib folyamatos alkalmazását progresszió vagy toxicitás hiányában. Továbbra is vizsgálják az ibrutinibhez való monoklonális antitest (amely a CL20 sejteken a CD20 markert célozza meg) hozzáadásának szerepét.
Egy szó Verywellből
Az új, célzott terápiák bevezetése, amelyek gátolják a CLL-betegség fontos útjait, megváltoztatták a betegség kezelésének táját. Az újabb szerek közé tartozik az ibrutinib, az idelalisib és a venetoclax, és ezek a szerek kiváló eredményekről számoltak be, többek között olyan betegeknél, akik olyan magas kockázatú betegségben szenvednek, mint például a 17p deléció vagy a TP53 deléció.
Azonban továbbra is aggodalomra ad okot a maradék betegség, a megszerzett rezisztencia és a szép, hosszú válasz hiánya a magas kockázatú betegségben szenvedő betegeknél. Ezen túlmenően, a jelentős előrelépés ellenére, sok minden ismeretlen a legjobb kezelési mód kiválasztása és a terápiák sorrendje szempontjából a különböző embercsoportok számára. Röviden, óriási haladás történt az elmúlt években, de még mindig van mit javítani.
Leukémia doktor beszélgetési útmutató
Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.
