Tartalom
A hipoparathyreoidizmus ritka állapot, amelyet a mellékpajzsmirigy hormon (PTH) működésének csökkenése vagy hiánya jellemez. A PTH a veséjével és a csontjaival működik a test kalcium és foszfor egyensúlyának fenntartása érdekében. A PTH hiánya alacsony kalciumszintet (hipokalcémia) és magas foszforszintet eredményezhet, ami különféle problémákhoz vezet, amelyek leggyakrabban az izmokat, az idegvégződéseket, a csontokat és a bőrt érintik.A PTH-t a mellékpajzsmirigy - négy kis endokrin mirigy termeli a pajzsmirigy mellett. Hipoparathyreoidizmus akkor fordulhat elő, ha a mellékpajzsmirigy nem működik optimálisan, hiányzik, vagy ha a vese vagy a csontok nem reagálnak a PTH-ra, ahogy kellene.
Tünetek
A hypoparathyreosis jelei és tünetei leggyakrabban az alacsony kalciumszinthez kapcsolódnak. Súlyos helyzetekben az emelkedett foszforszintnek is lehetnek bizonyos hatásai.
A hypoparathyreosis gyakori hatásai a következők:
- Száraz vagy könnyen törő haj, hajhullás
- Törékeny körmök, gerincek a körmökben
- Száraz, durva vagy vastag bőr
- Fáradtság
- Depresszió
- Szorongás
- Fejfájás
- Az ujjak / lábujjak / ajkak bizsergése (paresztézia)
- Izomrángások
- Izomgörcsök vagy fájdalom
- A fogak károsodása
- Vesekövek
A hypoparathyreosis súlyos hatásai, amelyek kevésbé gyakoriak, a következők:
- Szürkehályog
- A kalcium lerakódik a test szerveiben, különösen a vesékben
- Szívverési rendellenességek (aritmiák)
- A légzőizmok gyengesége és légzési nehézség
- Rohamok
- Laryngospasmus (a felső légutak lezárása)
- Szív elégtelenség
A hipoparathyreoidizmus kevésbé gyakori hatásai, amelyek kifejezetten a magas foszforszint miatt következnek be:
- Székrekedés
- Hányinger
- Hasmenés
- Viszkető
- vörös szemek
- A rák kockázatának megnövekedése
A hiperfoszfatémia (magas foszforszint) legfontosabb hatása valójában az alacsony kalciumszint, amely a kalcium, a foszfor, a csontok, a vesék és a PTH komplex kölcsönhatásaiból származik.
Okoz
A hipoparatiroidizmusnak számos oka van, amelyek jellege elősegíti a betegség osztályozását.
Az elsődleges hypoparathyreosis a mellékpajzsmirigy betegségei, míg a másodlagos hypoparathyreosis a mirigyek károsodásából ered.
Néha nincs azonosítható ok, és az állapot idiopátiás hypoparathyreosis kategóriába sorolható.
Az elsődleges hypoparathyreoidizmus okai a következők:
- A mellékpajzsmirigy rosszul működő, rosszul formált vagy hiányzó születése (veleszületett hypoparathyreosis)
- Olyan anyától született, akinek terhesség alatt túlzott a PTH-szintje vagy magas a kalciumszintje, ami átmeneti vagy hosszú távú hypoparathyreosis kialakulását okozhatja a csecsemőben
- Genetikai állapotok, amelyek a mellékpajzsmirigy nem megfelelő fejlődését és működését eredményezhetik, mint például a DiGeorge-szindróma és a családi izolált hypoparathyreoidizmus
- Antitestek, amelyek megtámadják a mellékpajzsmirigy szövetét, megakadályozva a mirigyek PTH termelését (mint az autoimmun hypoparathyreosis esetén)
A másodlagos hypoparathyreosis oka:
- A fej vagy a nyak traumás sérülése, amely károsítja a mirigy működését
- A mellékpajzsmirigyek vagy vérellátásuk műtéti sérülése, például pajzsmirigyműtét után pajzsmirigyrák, golyva, göbök vagy hyperthyreosis esetén. (A műtét utáni hypoparathyreosis idővel megoldódhat.)
- Sugárkezelés fej / nyak rák esetén, amely károsíthatja a mellékpajzsmirigyeket
- A pajzsmirigyrák vagy az áttétes rák inváziója a test más részeiből
- Hemochromatosis és thalassemia, amelyek vasképződést eredményezhetnek az egész testben, beleértve a mellékpajzsmirigyeket is, diszfunkcióval
- Wilson-kór, egy genetikai állapot, amely felesleges rézszintet okozhat
- Rendkívül alacsony magnéziumszint, amely szükséges ahhoz, hogy a mellékpajzsmirigy kiválasztódjon a PTH-ból
Általában elegendő PTH-t termelhet, ha csak egy vagy egy mellékpajzsmirigy van. Az egész régió károsodása azonban tüneteket okozhat.
Diagnózis
A hypoparathyreosis tüneteinek értékelése általában laboratóriumi vizsgálattal kezdődik, amely méri a vér elektrolitszintjét, beleértve a kalciumot és a foszfort is. Az alacsony kalciumszint és a magas foszforszint kombinációja általában a PTH szint további vizsgálatát indítja el a hypoparathyreosis igazolására.
Referencia tartományok
- Kalciumszintek: Normál tartomány 8,5–10,5 mg / dl
- Foszforszint: Normál tartomány 2,5 - 4,5 mg / dl
- PTH szintek: Normál tartomány 10-65 ng / L
Ha pajzsmirigy műtéten, sugárzáson vagy nyaki traumán esett át, a hypoparathyreosis kialakulásának lehetőségét már feltételezhették állapotának lehetséges szövődményeként. Azonban azoknál a gyermekeknél vagy felnőtteknél, akiknek a kórelőzményében nincs károsodás a nyakon, teszteket lehet végezni a hypoparathyreosis okának értékelésére.
A hypoparathyreosis értékelésének tesztjei a következők:
- Vérvétel: Kiértékelhetik azokat a további elektrolitszinteket, amelyek még nem lettek ellenőrizve, beleértve a magnéziumot, a vasat és a rézet, hogy felkutassák a hypoparathyreoidizmus okát, valamint a kapcsolódó elektrolit rendellenességeket.
- Vizelet vizsgálat: Az elektrolitok koncentrációját a vizeletében akkor mérik, ha a vérében kóros szint van. Ez segít orvosának abban, hogy megállapítsa, veszít-e kalciumot és foszfort a vizeletben, vagy általában alacsony a szintje.
- Képalkotó tesztek: A nyaki számítógépes tomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) segítségével azonosíthatóak a daganatok vagy egyéb strukturális rendellenességek a mellékpajzsmirigy közelében.
- Genetikai és anyagcsere tesztek: Orvosa egyéb jelei és tünetei alapján felkutathatja a hypoparathyreosis okait, például a Kearns-Sayre-szindrómát vagy a MELAS-szindrómát, mivel ezek a rendellenességek a hypoparathyreosis mellett más problémákkal is összefüggenek.
A hypoparathyreosis hatásait is fel kell mérni és követni kell a megfelelő kezelési mód meghatározásához.
- A csontsűrűség-vizsgálatok és a röntgensugarak meghatározhatják, hogy az alacsony kalciumszint befolyásolta-e a csontokat.
- Az elektrokardiogram (EKG) kóros szívritmus észlelésére képes.
Kezelés
A hypoparathyreosis kezelése magában foglalja a szájon át szedett kiegészítő kalciumot és D-vitamint. A D-vitamin segíti a szervezetet a kalcium felszívódásában és a felesleges foszfortartalom megszüntetésében, így a PTH-hoz hasonlóan jár el, és segíthet kompenzálni a hormonhiányt.
A napozás fontos módszer a D-vitamin szintjének emelésére, még akkor is, ha D-vitamin-kiegészítőket szed. Az ajánlott mennyiség 10-15 perc közvetlen napfény, legalább hetente kétszer. Ne töltsön túl sok időt a napon, mert ez növelheti a bőrrák kockázatát.
A kalciumpótlást kalcium-karbonátként vagy kalcium-citrátként vesszük, minden egyes adag nem haladja meg az 500 mg-ot, a napi legfeljebb 2000 mg-ot. A D-vitamint kalcitriolként (1,25-dihidroxi-D-vitamin) szedik, amely 0,25 vagy 0,5 mcg-os tablettákban vagy orális oldat formájában kerül forgalomba.
Ezeket a gyógyszeradagokat az Ön kalcium- és foszforszintje alapján állítják be, és általában naponta többször kell bevenni, hogy megakadályozzák a vérszint túlzott ingadozásait. Ezeknek a kiegészítőknek az alkalmazásakor a kalcium- és foszforszintet rendszeresen ellenőrizni kell annak biztosítása érdekében, hogy a normál tartományban legyenek.
Ha a kalciumszint drasztikusan alacsonyra csökken, előfordulhat, hogy intravénás (IV) kalciumra van szüksége, hogy gyorsan bejusson a véráramba, hogy megakadályozza a súlyos szövődményeket.
Ha kalcium és D-vitamin nem enyhíti szintjét és tüneteit, akkor rekombináns PTH-t írhat fel Önnek. Ezt a gyógyszert általában naponta kétszer injekcióval vagy egy inzulinszivattyúhoz hasonló szivattyúmechanizmus útján adják be.
Diéta és életmód
Kalciumban gazdag és alacsony foszfortartalmú étrend fogyasztása fontos, ha hypoparathyreosisban szenved, még akkor is, ha D-vitaminnal vagy rekombináns PTH-val kezelik.
A kalciumban gazdag ételek a következők:
- Mandula
- Sárgabarack
- Bab
- csukamájolaj
- Tejtermékek
- Sötétzöld leveles zöldségek (spenót / kelkáposzta / brokkoli)
- Hal (osztriga / lazac)
- Dúsított reggeli müzlik
- Erősített narancslé
- Gomba
- Zab
- Aszalt szilva
Orvosa javasolhatja, hogy kerülje ezeket a foszforban gazdag ételeket:
- Kávé
- Tojás
- Ebéd húsok
- vörös hús
- Finomított ételek (fehér kenyér, tészta)
- Kolbász
- Alkoholmentes italok
- Transzzsírok (olyan élelmiszerekben találhatók, mint a rövidítéssel készült pékáruk, rágcsálnivalók, sült ételek, tejszínes krémek és margarin)
Egy szó Verywellből
A hypoparathyreosis ritka állapot, amely gyakran egy szindróma része, amelyet többszörös szisztémás problémák jellemeznek. Ha Ön vagy gyermeke hypoparathyreosisban szenved, számos hatása van, és nagyon figyelmesnek kell lennie a kezelésre a szövődmények megelőzése érdekében. Megfelelő kezeléssel azonban az állapot jól kontrollálható.