Tartalom
Néha Dawson-kórnak vagy Dawson-féle agyvelőgyulladásnak nevezik, a szubakut szklerotizáló panencephalitis (SSPE) ritka, de végzetes neurológiai rendellenesség, amelyet a kanyaróvírus okoz, és amely tipikusan évekkel azután jelenik meg, hogy az egyén felépült a kanyaróból. A korai tünetek gyakran a hangulat vagy a viselkedés finom változásai, de a betegség előrehaladtával egyre súlyosabbá és legyengülőbbé válnak. Az SSPE-re nincs gyógymód, és szinte mindig végzetes. Az egyetlen igazi védekezés az SSPE ellen a kanyaró teljes megelőzése a széles körű oltással.Tünetek
Az SSPE tünetei finom neurológiai változásokként kezdődnek, és végül a központi idegrendszer teljes leállításáig terjednek.Az állapot általában négy szakaszban halad:
- I. szakasz: A betegség korai tünetei közé tartozik a személyiség vagy a viselkedés megváltozása, beleértve a hangulatváltozásokat vagy a depressziót.
- II. Szakasz: A tünetek nyilvánvalóbbá válnak, az ellenőrizetlen mozgástól vagy görcsöktől kezdve a rohamokig és a demenciáig.
- III. Szakasz: Az önkéntelen rángatózó mozgások hangsúlyosabbá válnak (azaz vonaglanak), az izmok merevekké válhatnak, és kóma lehetséges.
- IV. Szakasz: Az agykárosodás kezdi befolyásolni a légzést, a vérnyomást és a pulzusszámot, végül halálhoz vezet.
Ezek a tünetek általában hat-nyolc évvel a kanyarófertőzésből való kilábalás után jelentkeznek, de akár egy hónappal később is jelentkezhetnek.
Az SSPE szinte mindig végzetes. Szinte mindenki, aki ilyen állapotban van, néhány éven belül meghal, miután diagnosztizálták.
Okoz
Az SSPE egy súlyos szövődmény, amelyet a kanyaró vírus okozta fertőzés okoz. Más kanyaró-szövődményektől eltérően, mint az agyvelőgyulladás vagy a tüdőgyulladás, az SSPE hosszú távú szövődmény, amely hónapokig vagy gyakrabban évekig nem jelentkezik, miután úgy tűnik, hogy valaki kanyaróból felépült.
Nem mindenkiben alakul ki kanyaró SSPE, és nem világos, hogy a vírus miért befolyásolja olyan súlyosan az agyat egyeseknél, másoknál nem. Egyes kutatók úgy gondolják, hogy a vírus mutáns törzse nagyobb valószínűséggel támadja meg az agyat, míg mások úgy vélik, hogy a szervezet saját reakciója a kanyarófertőzésre lehet az, ami kiváltja a romlási folyamatot. Mindenesetre az eredmény duzzanat és irritáció az agyban ami évekig tarthat, agykárosodást és halált okozhat.
Kockázati tényezők
Bizonyos embercsoportok nagyobb valószínűséggel fejlesztik ki az SSPE-t, mint mások, beleértve:
- Gyerekek és tizenévesek
- Hímek
- Vidéki vagy túlzsúfolt területeken élő gyermekek
- Kanyaróban fiatalon fertőzött gyermekek
A kanyaró korai fertőzése az SSPE egyik legnagyobb kockázati tényezője lehet. Például egy németországi tanulmány megállapította, hogy az SSPE szignifikánsan gyakoribb azoknál, akik fiatal korban (5 éves kor előtt) fertőzöttek voltak. A tanulmányban a kutatók kiszámolták az SSPE kockázatát ezeknél a gyerekeknél, mint 1700-ból 1.
A kockázat még kifejezettebb a csecsemőknél. Azok a gyermekek, akik az első 12 hónapban kanyaróval fertőződnek meg, 16-szor nagyobb eséllyel jutnak SSPE-hez, mint azok, akik 5 éves vagy annál idősebb betegségben szenvednek. A legtöbb gyermek csak 12 hónapos koráig nem oltja be magát a kanyaró ellen. .
Míg a kanyaró elleni vakcina valóban tartalmaz élő (de erősen legyengült) kanyaróvírust, úgy tűnik, hogy a kanyaró elleni oltás nem okoz SSPE-t. Valójában a kanyaró elleni magas oltási arányt az SSPE-esetek meredek csökkenése követte.
Diagnózis
Mivel az SSPE tünetei más viselkedési vagy neurológiai állapotokra hasonlíthatnak, az orvosok általában eszközök és tesztek kombinációját alkalmazzák az állapot diagnosztizálására, beleértve a fizikai vizsgálatot, az elektroencefalogramot, az MRI-t és az antitest-titer tesztet.
Fizikai vizsga
Fizikai vizsga során az orvosok valószínűleg a központi részek kudarcának jeleit keresik a szem egyes részeinek megvizsgálásával vagy az izmok koordinációjának tesztelésével. Megkérdezik az egyén kórtörténetét is, konkrétan arról, hogy kanyarót kapott-e, vagy oltották-e be ellene.
Az orvos rendelhet további vizsgálatokat a diagnózis megerősítésére és annak megállapítására, hogy az SSPE melyik szakaszában lehet valaki.
Elektroencefalogram
Az elektroencefalogramok (EEG) az agy elektromos aktivitását mérik. A teszt során a fején kis fémlemezeket (ún. Elektródákat) helyeznek el, hogy rögzítsék és rögzítsék az elektromos jeleket, miközben bizonyos tevékenységeket végeznek, például gyors lélegzetet vesznek vagy erős fényt néznek.
Az EEG-k segíthetnek az orvosoknak az agyban észlelni a kóros elektromos jeleket, amelyek jelezhetnek neurológiai problémákat, például az SSPE-t, valamint azt, hogy milyen messze lehet az állapot. Az SSPE korai szakaszában az EEG eredmények normalizálódhatnak, ezért az orvosnak idővel meg kell ismételnie a tesztet.
Agy MRI
Az agyi MRI (mágneses rezonancia képalkotás) tesztek erőteljes mágneses mezőket és rádióhullámokat használnak az agy képeinek létrehozásához. Az orvosok ezt a tesztet használják annak megállapítására, hogy az agy mely meghatározott részeit érintheti az SSPE.
Szérum Antitest Titer
A titertesztek arra keresik a jeleket, hogy a testet egy adott csíra érte. Az SSPE esetében az orvosok ezeket a teszteket használják az agyban vagy a gerincben található folyadékban lévő kanyaró antitesttiterek keresésére.
Kezelés
Az SSPE-re nincs gyógymód. Az állapot kezelése tipikusan magában foglalja a tünetek kezelését, például rohamellenes gyógyszerek alkalmazását. Néha vírusellenes gyógyszereket és immunrendszert erősítő gyógyszereket is előírnak az állapot előrehaladásának lassítására.
Míg a gyógyszerek meghosszabbíthatják vagy javíthatják az SSPE-ben szenvedők életminőségét, ennek megakadályozásának egyetlen igazi módja a kanyarófertőzések elejétől való megelőzése.
Megelőzés
Az SSPE megelőzhető a kanyaró elleni oltással. Az orvosok két adag kanyaró-vakcinát javasolnak, amelyet a kanyaró, a mumpsz és a rubeola (MMR) vakcina részeként adnak be, 12-15 hónapos korban és 4-6 évesen, bár idősebb gyermekek és sok felnőtt is oltást kap, ha nem nem volt korábban.
Nem mindenki kaphat oltást kanyaró ellen. A vakcina nem ajánlott a legtöbb 12 hónaposnál fiatalabb csecsemőnek, valamint a terhes nőknek és az immunrendszer legyengültjeinek (azaz a rákban szenvedő betegek kezelésében). Ezek az egyének a közösségi oltások magas lefedettségére támaszkodnak a kanyaró elleni védelemben.
Egy szó Verywellből
Az SSPE súlyos állapot, de rendkívül ritka a magas kanyaró-oltási arányú területeken. Ez azt jelenti, hogy a Betegségmegelőzési és Megelőzési Központ szerint 2019 óta jelentették a legmagasabb jelentett kanyaró-megbetegedések előfordulását 1992 óta, a legtöbbet nem oltott személyek okozzák. Ha kérdése van vagy aggálya van az MMR-oltással kapcsolatban, akkor beszéljen orvosával.