Tartalom
- A lép alapjai
- Miért válik megnövekedett a lép?
- Megnagyobbodott lép tünetei
- Hogyan kezelhető a splenomegalia?
A lép alapjai
A lép egy viszonylag kicsi szerv (kb. Akkora, mint az ökle), amely a has bal oldalán, a borda alatt helyezkedik el. A lép kétféle szövetből áll (1) a vörös pépből, amely kiszűri a vörösvérsejteket, és (2) a fehér pépből, amely az immunrendszer része. A vörös pépben a régi vagy rosszul formázott vörösvérsejteket (például sarlósejteket) eltávolítják a keringésből. A vörös pép szintén segíti a testet a fertőzések, különösen bizonyos bakteriális fertőzések kiszűrésében. A fehér pép elősegíti a limfociták, a fehérvérsejtek egyik típusának előállítását, amely elősegíti a fertőzésekkel szembeni antitestek előállítását vagy az immunizálást. Bár ezek a lép fő funkciói születésed előtt, a születés előtt, a lép a vérsejtek fő termelője (hematopoiesis). A terhesség vége felé és a születés után a csontvelő veszi át ezt a termelést.
Miért válik megnövekedett a lép?
A policitémia verában túlzott számú vörösvértest termelődik, ami megnövekedett vörösvérsejtek számát eredményezi, amelyeket a lépnek szűrnie kell, ami splenomegalia kialakulásához vezet. Az elsődleges mielofibrosisban a csontvelőt a fibrózis károsítja, ami megnehezíti a vérsejtek termelését. Ebben az esetben a lép megnagyobbodhat, hogy támogassa a csontvelőn kívüli vérsejttermelést. Ez a májban is előfordulhat általában kisebb mértékben.
Megnagyobbodott lép tünetei
Sokan, akiknek megnagyobbodott a lépük, nem tudják, különösen, ha a lép csak kissé megnagyobbodott. Mások "teltségérzetről" számolhatnak be a hasban. Ha a lép jelentősen megnagyobbodott, megnyomhatja a gyomrot, ami a teljes érzés érzését keltheti, mintha csak egy teljes ételt evett volna, amikor csak kis mennyiséget evett.
A lép törékeny, és általában a borda védi. Nagyításával már nincs védve és hajlamos a sérülésekre, különösen egy autóbaleset vagy kontakt sport (például futball vagy jégkorong) okozta traumára. A megnagyobbodott lép trauma súlyos vérzést okozhat.
Hogyan kezelhető a splenomegalia?
Ha a lépe csak enyhén megnagyobbodott, előfordulhat, hogy nincs szükség kezelésre. Orvosa valószínűleg szorosan figyelemmel kíséri majd a vérképét és a lép méretét. Ha kezelésre van szükség, három nagy kategória van: orvosi terápia, splenectomia és sugárterápia.
Az első az orvosi terápia. Általában ezek a vérsejtek termelésének csökkentését célzó gyógyszerek. A myeloproliferatív neoplazmákban a lép méretének csökkentésére használt egyik leggyakoribb gyógyszer a hidroxi-karbamid. A hidroxi-karbamid naponta szedett orális gyógyszer. Általában alacsony dózissal kezdik, és a kívánt hatásig fokozzák (általában a hemoglobin, a fehérvérsejtek vagy a vérlemezkék meghatározott szintje). Egyéb első vonalbeli terápiák a buszulfán, melfalán, alfa-interferon, talidomid vagy lenalidomid. A prednizon adható talidomiddal vagy lenalidomiddal együtt. A második vonalbeli terápiák közé tartozik a kladribin (más néven 2CDA), a daunorubicin, a decitabin vagy az 5-azacytidin. Orvosa az Ön specifikus diagnózisa, egyéb orvosi problémák és a kezelés mellékhatásai alapján választja ki a terápiát.
A második kezelési lehetőség a lép eltávolítása vagy a lép műtéti eltávolítása. A lép eltávolításának legjelentősebb kockázata a súlyos életveszélyes fertőzések lehetősége. Ha még nem tette meg, akkor specifikus oltásokat kell kapnia, hogy megvédje Önt a pneumococcus és a meningococcus fertőzésektől a splenectomia előtt. Miután eltávolította a lépet, valószínűleg naponta kétszer penicillinre kerül, hogy megakadályozza ezeket a fertőzéseket. Ezenkívül a láz (100,4 F-nál nagyobb) olyan sürgősségi eset, amely azonnali orvosi ellátást igényel.
A harmadik kezelési lehetőség a sugárterápia (más néven sugárterápia). A sugárzás a lépre irányul, amely elősegítheti a méretének zsugorodását. Ezek a hatások átmeneti jellegűek, ezért a lép sugárterápiát palliatívnak tekintik, a tünetek minimalizálására irányuló kezelés az életminőség javítása érdekében. Ez jó lehetőség lehet azoknak az embereknek, akik nem kiváló jelöltek a splenectomiára.
Sok dolgot kell figyelembe venni annak eldöntésekor, hogy a splenomegalia kezelhető-e vagy hogyan kezelhető policitémia verában vagy elsődleges myelofibrosisban. Ügyeljen arra, hogy megbeszélje orvosával e kezelések előnyeit és lehetséges mellékhatásait.