Tartalom
A szkleroderma a kötőszövet krónikus autoimmun betegsége, amelyet a bőr megkeményedése és meghúzása jellemez. (A Scleroderma görögül "kemény bőrt" jelent). A szkleroderma egyéb tünetei a bőr elszíneződése, ízületi és izomfájdalom, duzzadt kezek, az erek szűkülete, gyomorégés és más gyomor-bélrendszeri problémák, valamint a bőr alatti kalciumlerakódások. Kétféle szkleroderma létezik (és több altípus), mindegyiket nagyrészt a tüneteik határozzák meg: A lokalizált szkleroderma, amely főleg gyermekeket érint, csak a bőr megkeményedésével jár. A szisztémás szkleroderma vagy a szisztémás szklerózis (SSc) a belső szerveket és az ereket is érinti.
Gyakori tünetek
Míg a szkleroderma tünetei személyenként változnak, a betegség leggyakoribb tünetei a bőrt érintik.
Bőrváltozások
Szinte mindenkinek, akinek szkleroderma van, vastag, megkeményedett bőrfoltok keletkeznek a kezeken, a karokon, az arcon, néha a törzsön és a lábakon. Ezek a foltok lehetnek oválisak vagy egyenes vonalak. Az úgynevezett betegség egy ritka típusában vonalként jelennek meg egy karon vagy lábon, vagy akár a homlokon szklerodermaen szabadalmi puccs. A bőr változásai akadályozhatják a mozgást, és megnehezíthetik az ujjak vagy a lábujjak hajlítását. Az arc viaszos és maszkszerű lehet.
A megfeszülés következtében a bőr is fényessé válik, és megváltoztathatja a színét, sötétebbé vagy világosabbá válik. Ban ben diffúz szkleroderma, a bőr „hiperpigmentálttá” válhat, sós-borsos megjelenéssel bír. Ban ben morphea scleroderma, amely a lokalizált szkleroderma egyik fajtája, a vöröses bőrfoltok szilárd, ovális alakú területekre vastagodnak, amelyek a mellkason, a gyomorban, a háton, az arcon, a karokon és a lábakon jelennek meg. A foltok közepe elefántcsont, lila szegéllyel.
Emésztőrendszeri (GI) kérdések
Az emésztési problémák a scleroderma-ban szenvedők 75-90% -át érintik. Ezek a bélizom gyengüléséből adódnak, amelyet az idegek vérellátásának csökkenése okoz, ami a bél stimulálásához szükséges. A GI tünetei közé tartoznak a görcsök, puffadás, hasmenés vagy székrekedés, hányinger, hasi fájdalom és inkontinencia.
Az alsó gyomor-bél traktusban a szkleroderma elősegítheti a káros baktériumokat, lelassíthatja az étel mozgását és csökkentheti az élelmiszer felszívódását. A szkleroderma gyomortünetei az étel lassú ürítésének köszönhetők a vékonybélbe. Az étel visszatartása a gyomorban hányinger, hányás, teltség vagy puffadás érzéséhez vezet (más néven gasztroparézis).
Nyelőcsőproblémák
A scleroderma legtöbb emberének nyelőcsőproblémái vannak. Ezek közül a leggyakoribb a gyomorégés (a mellcsont mögött égő érzés). Ennek oka a nyelőcső irritációja a gyomorból történő savas visszafejlődéssel (a nyelőcső biztonsági mentése vagy visszafolyatása).
Egyéb tünetek lehetnek nyelési nehézség, éjszakai száraz köhögés, visszatérő mellkasi fájdalom a mellcsont mögött, tartós rekedtség, asztma (zihálás és légszomj), szájfekélyek és savas íz a szájban.
Hideg ujjak és lábujjak
A szisztémás szkleroderma egyik legkorábbi tünete a Raynaud-jelenség, amelynek következtében az ujjak és a lábujjak kis erei összehúzódnak, reagálva a hideg hőmérsékletre vagy a stresszre. Amikor ez megtörténik, a bőr kifehéredik, mielőtt kék, hideg és zsibbadna.
Az amerikai Scleroderma Alapítvány szerint a szkleroderma esetek becsült 95% -a Raynaud-jelenséggel kezdődik.
Izom- és ízületi fájdalom
Izom- és ízületi fájdalom és merevség is előfordulhat az inak mentén, valamint a karok és lábak izmaiban. Ez súlyosbodhat a boka, a csukló, a térd vagy a könyök mozgásával. A betegség előrehaladtával izomvesztés és gyengeség alakulhat ki, valamint az ízületek és az izmok körüli duzzanat, melegség és érzékenység. A szklerodermában szenvedők gyakran rácszajt tapasztalnak, amikor megpróbálják megmozgatni a gyulladt ízületeket, különösen a térd alatti és a térd alatti ízületeket.
Duzzadt kezek
A kezek duzzanata különösen erős lehet reggel az alvási órák hosszan tartó izom inaktivitása miatt. Az ujjak kolbászszerűnek tűnhetnek, ami megnehezíti a kéz ökölbe szorítását. A tünetek a nap múlásával alábbhagyhatnak.
Kalcinosis
A kalcinosis olyan állapot, amelyben a kalcium lerakódások képződnek a bőr alatt, és apró csomókat hoznak létre. Ezek a csomók áttörhetnek a bőrön, és fehér anyagot szivároghatnak. A nyílt vágások megfertőződhetnek.
Telangiectasia
A kéz és az arc bőrének felszínéhez közeli apró erek duzzanata vörös foltokat eredményezhet, amelyek telangiectasia néven ismertek.
Fáradtság és depresszió
A súlyos, ha nem is gyengítő, fáradtság, depresszió kíséretében, a scleroderma gyakori tünete. A vérszegénység szklerodermával is kialakulhat, ami hozzájárulhat e tünetek súlyosságához.
A scleroderma egyéb tünetei lehetnek:
- Raynaud-jelenség: Hideg ujjak és lábujjak kékülnek, zsibbadnak és fájdalmasak, ha hideg hőmérsékletnek vagy stressznek vannak kitéve
- Tartós köhögés
- Rendellenes bőrszárazság
- Légszomj
- Fogyás
- Hajhullás
- A Sjogren-szindróma, egy autoimmun betegség, amely száj- és szemszárazságot okoz
Ritka tünetek
Néhány szklerodermában szenvedő ember olyan tüneteket tapasztal, amelyek a jelek szerint összefüggenek a betegséggel, beleértve a hirtelen súlyos arcfájdalmat (trigeminus neuralgia) és az impotenciát is.
Bonyodalmak
A szkleroderma az enyhétől az életveszélyig terjedő szövődményeket okozhat. Ezek általában akkor fordulnak elő, amikor a rendellenességet nem kezelték, vagy ha a kezelés nem sikerült megfelelően kezelni a tüneteket:
- Ujjak és lábujjak fekélyei: A súlyos Raynaud-jelenség akadályozhatja az ujjak és a lábujjak véráramlását, és fekélyeket okozhat, amelyek nehezen gyógyulhatnak. Az ujjbegyek tartósan károsodhatnak. Szélsőséges esetekben a rendellenes vagy beszűkült erek súlyos Raynaud-kórokkal kombinálva gangrénához vezethetnek, és amputációt tehetnek szükségessé.
- Tüdőkárosodás: A tüdő szövődményei, beleértve a pulmonalis magas vérnyomásból eredő légzési problémákat és a tüdő kötőszövetének hegesedését, tüdőbetegséghez és potenciálisan szívelégtelenséghez vezethetnek. Bizonyos esetekben a felesleges kollagén összegyűlik a tüdő légzsákjai közötti szövetben, így a tüdőszövet merevebb és kevésbé képes megfelelően működni.
- Szív problémák: A szívszövet hegesedése és a szűkült erek rendellenes szívritmushoz (ritmuszavarok) és ritka esetekben gyulladt szívizomhoz (myocarditis) vezethetnek.
- Vesekárosodás: A vese korlátozott véráramlása scleroderma veseválságot eredményezhet. Kezelés nélkül veseelégtelenséghez vezethet. Ezzel az állapottal az ember rosszindulatú magas vérnyomást és veseelégtelenséget alakít ki.
- Fogászati problémák: Az arcbőr súlyos meghúzása megnehezítheti a száj elég széles kinyitását a fogmosáshoz. Ezenkívül a savas reflux tönkreteheti a fogzománcot, és a scleroderma következtében az ínyszövetben bekövetkező változások a fogak meglazulását vagy kiesését okozhatják.
- Szem- és szájszárazság: Bizonyos szkleroderma nagyon száraz szemet és szájat okozhat, ezt az állapotot Sjögren-szindrómának nevezik.
- Gyomor antralis vaszkuláris ekcasia szindróma (GAVE): Néha "görögdinnye gyomornak" hívják, ez meglehetősen ritka állapot, amelynek következtében a gyomorban vörös csíkos részek találhatók a kiszélesedő erekből és vashiányos vérszegénység. A GAVE, amely a szisztémás szklerodermában szenvedők becsült 5% -át érinti, növeli a gyomorrák kockázatát és vérszegénységhez vezethet.
- Szexuális diszfunkció: A szklerodermában szenvedő férfiak tapasztalhatnak erektilis diszfunkciót; a nőknél csökkenhet a kenés és a hüvely szűkülete szűkülhet.
- Szív elégtelenség: A szklerodermával kapcsolatos szívproblémák kóros szívritmusként vagy pangásos szívelégtelenségként jelentkezhetnek
Mikor kell orvoshoz fordulni
A szkleroderma tüneteit mutató személyeknek orvoshoz kell fordulniuk, aki jártas ebben a komplex betegségben, például reumatológushoz. A scleroderma korai felismerése segíthet megelőzni a súlyos szövődményeket. Ha korán felismeri és kezeli a scleroderma szervben való részvételét, megelőzheti a visszafordíthatatlan károsodást.
Tippek a Scleroderma jó életéhez- Ossza meg
- Flip
- Szöveg