Tartalom
A Pellagra olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor egy személynél hiányzik a B3-vitamin, más néven niacin. Az embernek kétféle hiánya lehet. Elsődleges hiány akkor fordul elő, amikor egy személy nem kap elegendő mennyiségű niacint az étrendjében, másodlagos hiány pedig az, amikor a szervezet nem képes megfelelően használni a tápanyagot.A Pellagra korábban nagyon gyakori állapot volt, különösen a világ olyan részein, amelyek a kukorica alapú étrendtől függtek. Manapság a pellagra legtöbb esete a szegénység sújtotta területeken fordul elő, olyan embereknél, akiknek egészségi állapota károsítja a szervezet tápanyagfelvevő képességét, és krónikus alkoholizmusban szenvedőknél is. Míg az állapot gyógyítható, ha diagnosztizálják, a pellagra végzetes lehet, ha nem kezelik.
Tünetek
A B3-vitamin (más néven niacin) elengedhetetlen a jó egészséghez. A niacin segíti testünket energiává alakítani az elfogyasztott ételeket. A niacin által termelt két koenzimnek, a nikotinamid-adenin-dinukleotidnak (NAD) és a nikotinamid-adenin-dinukleotid-foszfátnak (NADP) szintén fontos szerepe van a szervezetben. Ezek a koenzimek szervesen kapcsolódnak olyan funkciókhoz, mint a génexpresszió és a sejtes folyamatok, például a koleszterinszintézis.
A niacin közvetlenül az általunk fogyasztott élelmiszereken keresztül fogyasztható - ezek vagy dúsított, vagy természetesen B3-vitaminban gazdag élelmiszerek, például hús, tejtermékek és diófélék. Testünk a triptofán nevű aminosav fehérjét is niacinná alakíthatja. Törökország a triptofán nagyon gazdag étrendi forrása, ezért segíthet megakadályozni a niacinhiányt.
A felnőttek étrendi referencia bevételeinek (DRI) a niacinra vonatkozó ajánlásai 14-16 milligramm niacin ekvivalensek (mg / NE). Ha egy személy nem kap elegendő niacint, vagy olyan egészségi állapota van, amely rontja a szervezet képességét a niacin használatára vagy a triptofán niacinná alakítására, akkor fennáll a veszélye annak, hogy hiány alakul ki. A súlyos niacinhiány a pellagra nevű rendellenességet eredményezi.
A pellagra három gyakori tünete van, amelyet "három D-nek" neveznek.
A Pellagra gyakori tünetei
- Hasmenés
- Bőrgyulladás
- Elmebaj
A kezeletlen pellagra néhány éven belül halálhoz vezet, amelyet néha "negyedik D-nek" is neveznek.
A korai szakaszban a pellagra tünetei homályosak lehetnek. A betegségben szenvedő betegeknek csak egy vagy kettő lehet a "D" -ből, más nem specifikus tünetekkel együtt. A kiütés és a hasmenés azonban az esetek többségében jelentkezik.
A vizes hasmenés általában az első tünet, és a gyomor-bél traktus gyulladásának eredménye. Néha a hasmenésnek vér vagy nyálka lehet, különösen, ha a betegnek olyan állapota van, mint a Crohn-kór. Bizonyos esetekben a pellagra a gyulladásos bélbetegség diagnózisához vezethet.
Ahogy az állapot folytatódik, a pellagrában szenvedő embereknek általában nincs étvágyuk (néha étvágytalansághoz vezet), gyomruktól rosszul érzik magukat (hányinger) vagy gyomorfájdalmaik vannak. Ezek a tünetek olyan ciklust okozhatnak, amikor az a személy, aki már táplálékhiányhoz vezet alultápláltsági állapotban van, nem érzi magát elég jól enni, vagy az illető olyan egészségi állapota van, amely befolyásolja a jól átfogó étrend betartásának képességét.
Viszont az illető alultápláltabbá válik. A legyengült állapot hajlamosíthatja őket más egészségügyi problémákra, például a vírusos megbetegedésekre, amelyek ellen a csökkent immunitás miatt testük nem tud hatékonyan küzdeni.
A dermatitis vagy a bőrgyulladás tipikusan kiütés formájában jelenik meg a test napsugárzásnak kitett területein. Valójában gyakran úgy néz ki, mint egy leégés. A kiütés intenzívebbé válhat, a bőr hámlik és megváltozik a bőr színe (pigmentáció), amely állandó lehet.
Amint a kiütés hólyagosodni kezd, a bőr érdessé és pikkelyessé válhat, különösen a kezek és lábak alsó részén, valamint az arcon (pillangóként vagy malárkiütésként ismert minta).
Az érintett bőrterületek viszketőek, fájdalmasak és érzékenyek lehetnek a napra.
Ez a fotó olyan tartalmat tartalmaz, amelyet egyesek grafikusnak vagy zavarónak találhatnak.
A neurológiai jelek és tünetek később jelentkeznek, amikor a hiány súlyosbodik, és hosszú ideig tart. Eleinte az ember memóriavesztést, alvászavarokat és hangulatváltozásokat tapasztalhat.
Amint a hiány súlyosbodik, a neurológiai tünetek súlyosak lehetnek: egy személy dezorientálódhat, vagy nem tudja, hol van, hallucinációkat kezdhet, vagy akár kábulatban van, nem reagálva a környezetére.
Szélsőséges esetekben a pellagra neurológiai tünetei demenciához hasonlóak vagy akár stroke-szerűek.
Az állapot romlásával és a testrendszerek leállításával más tünetek is kialakulhatnak, beleértve:
- A koordináció elvesztése
- Glossitis (nyelvduzzanat), amely akadályozhatja az ember légutakat
- Elmebaj
- Bénulás
- Szívbetegségek, például dilatált kardiomiopátia
- Kábulat
- Kóma
Kezeletlenül a pellagrából származó sokszervi elégtelenség három-öt év alatt végzetes lehet.
Okoz
Az emberek évszázadok óta szenvednek a niacinhiány következményeitől. A pellagra név (az olasz nyelvről) pelle agra a "durva bőrre") a 18. század elején a tudósok állapotának leírására használták. Eleinte az emberek nem voltak biztosak abban, hogy mi okozta a pellagrát.
Észrevették, hogy sok emberben, aki megbetegedett a betegségben, az volt a közös, hogy étrendjük elsősorban kukorica volt. Sok éven át az emberek azt hitték, hogy a kukoricanövények olyan kártevőt vagy méreganyagot hordoznak, amely megbetegíti az embereket.
Amikor az emberek elkezdtek más kultúrákba utazni szerte a világon, világossá vált, hogy sok közösség képes volt megélni a kukorica növényeket anélkül, hogy pellagra lett volna. A legfontosabb a kukorica elkészítésében volt, ami úgy tűnt, hogy meghatározza, mennyire tápláló az étrend. Amikor a kukoricanövényeket egy bizonyos lúgosítási eljárással, úgynevezett nixtamalizációval kezelték, ez lehetővé tette a niacin felszabadulását.
Amíg az emberek így elkészített kukoricát esznek, például kukoricatortillát, addig nem fejlődnek pellagra.
A felfedezés oda vezetett, hogy az ételeket niacinnal dúsították, hogy az emberek megfelelő mennyiségű tápanyaghoz jussanak étrendjükben.
Bizonyos esetekben azonban annak ellenére, hogy az ember elegendő niacint kap az elfogyasztott ételből, teste nem képes megfelelően használni. Ennek oka lehet mögöttes állapot vagy gyógyszeres kezelés. A másodlagos pellagra kialakulásának okai:
- Genetikai állapotok, például a Hartnup-kór, amely gátolja a szervezet azon képességét, hogy felszívja a triptofánt a belekből
- Olyan gyógyszerekkel történő kezelés, amelyek befolyásolják a szervezet B-vitaminok használatát, mint például az antituberkulózis izoniazid vagy a fenobarbitál
- A túlzott szerotonint (karcinómákat) termelő daganattípusok, amelyek karcinoid szindrómának nevezett állapothoz vezetnek
- Nagyon korlátozott étrendek ("divatos diéták") vagy kukoricalapú étrend betartása, amelyeket nem nixtamalizáltak
Ezenkívül a testet stresszt okozó állapotok (ezáltal növelve a táplálkozási szükségleteket) szintén pellagra vezethetnek. A betegeknél nagyobb lehet a hiány kialakulásának kockázata, ha:
- Hosszan tartó lázas betegség
- Diabetes mellitus
- Humán immunhiányos vírus (HIV)
- Krónikus alkoholizmus és / vagy kábítószerrel való visszaélés
- Anorexia nervosa
- Májzsugorodás
- Hosszú távú dialízisben részesülő betegek
Egy személy társadalmi-gazdasági körülményei szintén veszélyeztethetik a pellagra kialakulását. A szegénységben élő emberek, akiknek nincs megfelelő táplálékhoz való hozzáférésük, az éhínségben élők és a menekültek nagyobb valószínűséggel súlyosan alultáplálnak.
Míg a pellagra többnyire felnőtteknél fejlődik ki, az éhínségben szenvedő országokban élő, hajléktalan vagy elhanyagolt családok gyermekei is veszélyeztetettek lehetnek.
A világ számos részén, ahol a pellagra még mindig előfordul, kiszámítható szezonális mintát követ. Az emberek a késő tavaszi vagy a nyári hónapokban hajlamosak a pellagra kialakulására, miután a tél folyamán korlátozott hozzáféréssel rendelkeznek az élelmiszerekhez. Az év könnyebb hónapjaiban történő fokozottabb napfény hatására a pellagra jellegzetes kiütése is nyilvánvalóbbá válhat.
Az emberek gyakran felépülnek a pellagrából az év azon hónapjaiban, amikor tápláló táplálékhoz jutnak, csak akkor, ha az állapot megújul, amikor az évszak változik.
A Pellagra férfiaknál és nőknél egyaránt előfordul. Elsősorban felnőtteknél fordul elő, de egyes esetekben a csecsemők és a gyermekek veszélyeztetettek lehetnek. Minden faj emberének kialakulhat a pellagra, bár ez gyakrabban fordul elő a fejlődő országokban és a fejlett nemzetek szegénység sújtotta régióiban.
Diagnózis
Ha az orvos azt gyanítja, hogy egy személynek van pellagra, a diagnózis megerősítésére többféle lehetőség van. Fizikai vizsgálatot végeznek, és az étrendről és az életmódról kérdezik az illetőt.
A pellagra klinikai diagnózisát alátámasztó megállapítások magukban foglalják a jellegzetes bőrelváltozásokat, kiütéseket és a viszketés vagy fájdalom kísérő tüneteit. A betegek gyakran hasmenésről vagy egyéb gyomor-bélrendszeri tünetekről számolnak be, beleértve a nyelv duzzadását is. Bizonyos esetekben (de nem minden esetben) a betegek kezdik megváltoztatni a hangulatukat, alvászavarok jelentkeznek, depressziósnak érzik magukat, vagy korai tüneteik vannak a demenciában.
A Pellagra gyermekeknél nem gyakori, de előfordul. A fiatalabb betegeknél előfordulhat, hogy nem jelentkeznek a pellagra tipikus tünetei, ami bonyolulttá teheti a diagnózist.
Általában azok a gyermekek, akiknél pellagra van, más táplálkozási hiányosságokban szenvednek, akár társadalmi-gazdasági körülmények, akár egy mögöttes betegség következtében.
A pellagra diagnózisának megerősítése érdekében az orvosok vérmintát akarnak venni, hogy teszteljék az alacsony niacinszintet. Lehet, hogy más rendellenességeket is keresnek, például alacsony triptofán, NAD és NADP szintet.Más táplálkozási hiányosságok, gyulladásos markerek vagy alacsony immunitás jelenléte szintén hasznos betekintést nyújthat és segíthet kizárni más betegségeket, például a lupuszt, amelyeknek hasonló tünetei lehetnek.
Ha egy személynél kiderül, hogy van pellagra, a következő lépés az ok meghatározását jelenti. Néha a válasz meglehetősen nyilvánvaló lesz, például ha egy személy korlátozott étrendet fogyaszt vagy egyértelműen alultáplált. Más betegeknek további vizsgálatokra lehet szükségük a hiány okának meghatározásához. Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:
- További vérvizsgálatok bizonyos fertőzések vagy bizonyos betegségek markereinek ellenőrzésére
- Vizeletvizsgálatok annak megállapítására, hogy egy személy mennyi niacint választ ki
- Képalkotás, például röntgen- vagy CT-vizsgálat a szervek felmérésére vagy daganatok felkutatására
- Különleges vizsgálatok, például kolonoszkópia, a gyomor-bél rendszer vizsgálatára, ha olyan állapot gyanúja merül fel, mint a Crohn
- A bőrelváltozásokból származó minták vizsgálata mikroszkóp alatt
Nagyon fontos a pellagra diagnosztizálása és annak kitalálása, mi okozta az embernek az állapot kialakulását. Számos szövődményt is okozhat, többek között:
- Mentális változások, például zavartság, depresszió és szorongás
- Nyelési nehézség a nyelv duzzanata és gyulladása miatt
- Hallucinációk és téveszmék
- A bőr textúrájának és színének állandó változásai
A kezeletlen niacinhiány miatt az ember kómába kerül. Több év elteltével az állapot súlyos károkat okoz a belső szervekben, ami végső soron végzetes.
Kezelés
Míg a fel nem fedezett és kezeletlen pellagra súlyos lehet, ha diagnosztizálják és azonnal kezelik, az ember teljes gyógyulást hozhat létre. Az orvos egyik legfontosabb módja, hogy az embernek mindenképpen van pellagra, a niacin és / vagy a triptofán-kiegészítők beadása. A pellagrával rendelkező személy azonnal reagál erre a viszonylag egyszerű beavatkozásra.
A megfelelő táplálkozás gyorsan visszafordíthatja a pellagra bőrtüneteit, ha nem előrehaladott állapotban vannak.
A pellagra-kezelésben részesülők első kezelési vonala annak biztosítása, hogy elegen legyenek az étkezéshez, és hogy az általuk fogyasztott étrend kiegyensúlyozott és megfelelő kalóriatartalmú legyen.
Amikor a gyógyulás megkezdődik, sok pellagrával rendelkező ember nagyon beteg lesz. Általában kötelező ágyi pihenésre kerülnek. Ha egy személynek gyulladása van a szájban vagy olyan gyomor-bélrendszeri állapot van, amely megnehezíti az étkezést, intravénás táplálékot (etetőcsövet) és egyéb folyadékpótlási formákat kaphat. A magas kalóriatartalmú, tápláló étrend sok hidratálással nélkülözhetetlen a test gyógyulásának elősegítéséhez és a pellagra megismétlődésének megakadályozásához.
Azoknak az embereknek, akiknek aktív kiütése van, általában javasoljuk, hogy kerüljék a napot, amíg az meg nem kezd gyógyulni.
Amint egy személy folytathatja a szilárd ételek étrendjét, együttműködhet egy dietetikussal vagy táplálkozási szakemberrel annak biztosítása érdekében, hogy rengeteg niacint kapjon étrendjében. A hús, a tejtermék és a dió jó niacinforrás, csakúgy, mint a zöld, leveles, zöldségfélék. Az emberek felvehetik a B3-vitamin kiegészítő formáját is, különösen akkor, ha más B-vitaminokban is hiányzik (például felszívódási zavar esetén), vagy olyan gyógyszereket szed, amelyek befolyásolják, hogy testük hogyan tudja használni a niacint.
Eleinte a pellagrában szenvedő személynek nagy mennyiségű niacin-kiegészítőt kell szednie, gyakran néhány hétig. Ezután a fenntartó adagig csökkenthetik a niacinban gazdag étrendet. Orvos vagy dietetikus segíthet az embernek eldönteni, hogy milyen kezelésre van szüksége.
A krónikus, súlyos, pellagrában szenvedő betegek gyógyulása hosszabb ideig tart, mint az enyhébb esetekben. Ha egy személynek nagy a kockázata a pellagra újbóli kialakulásának (például azok, akik hajléktalanok, bizonyos betegségben szenvednek vagy alkohollal élnek vissza), szoros nyomon követésre van szükségük orvosi csoportjukkal annak biztosítására, hogy megfelelő táplálékot kapjanak.