Tartalom
- Mi okozza a CML-t?
- Ki kap CML-t?
- Mennyire gyakori a CML?
- Tünetek
- Diagnózis
- A CML fázisai
- Prognózis
- CML kezelések
- Egy szó Verywellből
Típustól függetlenül az összes leukémia a csontvelő vérképző sejtjeiben kezdődik. A leukémia minden típusa megkapja a nevét attól, hogy a rák milyen gyorsan növekszik (az akut rák gyorsan növekszik; a krónikus lassan növekszik), valamint a vérképző sejtek típusától is, amelyekből a rosszindulatú daganat kialakult.
A CML krónikus leukémia, vagyis hajlamos növekedni és lassan haladni. A CML szintén myelogén leukémia, vagyis éretlen fehérvérsejtekben kezdődik, myeloid sejtekként.
Mi okozza a CML-t?
A DNS bizonyos változásai a normális csontvelő sejtek leukémia sejtekké válhatnak. A CML-ben szenvedőknél általában a Philadelphia kromoszóma található, amely a kóros BCR-ABL gént tartalmazza. A BCR-ABL gén kóros, kontrollálatlan módon a fehérvérsejtek növekedését okozza, leukémiát okozva.
Ki kap CML-t?
A CML bármely életkorban előfordulhat, de gyakoribb az 50 év feletti felnőtteknél, akik az esetek közel 70 százalékát teszik ki. Kareem Abdul-Jabbar egy híres amerikai, akinek CML-je van.
Mennyire gyakori a CML?
A CML viszonylag ritka. Az Egyesült Államokban 2017-ben becslések szerint 8950 új eset fordulna elő, és becslések szerint 1080 ember hal meg ebben a betegségben.
Tünetek
Mivel a CML lassan növekvő rák, sok embernek nincsenek tünetei, amikor először diagnosztizálják őket. Valójában a betegek 40-50% -ának egyáltalán nincsenek tünetei, és diagnózisukat akkor kapják meg, miután a rutinszerű vérmunka rendellenességeket észlel.
A CML azonban tüneteket okozhat az idő előrehaladtával. Ezt a helyzetet figyelembe véve a „leggyakoribb tünetek” listája a következőképpen írható le:
- Nincsenek tünetek (a diagnózisban az emberek legfeljebb 50 százaléka)
- Rendkívüli fáradtság vagy fáradtság
- Gyengeség
- Láz
- Éjjeli izzadás
- Megmagyarázhatatlan fogyás
- Fájdalom vagy teltség a bal felső hasban, a bordák alatt.
A lista utolsó tünete egy megnagyobbodott lép, más néven splenomegalia következménye, amely a CML-ben szenvedők 46-76 százalékánál jelentkezik. A lép ilyen megnagyobbodása kevesebb teret eredményezhet a térség többi szervének, például a gyomornak, ami hozzájárulhat ahhoz, hogy étkezés közben korán megteljen.
A gyengeség és fáradtság, amelyet egyes CML-es tapasztalatokkal rendelkező személyek számos különböző forrásból kialakíthatnak. A gyengeség és a fáradtság egyik forrása a vérszegénység, ami azt jelenti, hogy a szervezetben nincs elegendő egészséges vörösvértest, amely oxigént szállít a szövetekbe. A vérszegénység azt is éreztetheti veled, hogy nem lesz képes megerőltetni magát, vagy az izmait olyan erőteljesen használni, mint máskor.
Diagnózis
Orvosa felveszi a kórtörténetét és fizikai vizsgálatot végez, csakúgy, mint bármely más betegség értékelése.
Lépméret
A lép méretének ellenőrzése a fizikai vizsga fontos része. Normál méretű lép általában nem érezhető, de megnagyobbodott lépet lehet kimutatni a has felső részének bal oldalán, a borda pereme alatt. A lép normálisan vérsejteket tárol és elpusztítja a régi vérsejteket. CML-ben a lép megnagyobbodhat a szervet elfoglaló összes extra fehérvérsejt miatt.
Laboratóriumi tesztek
Laboratóriumi vizsgálatokra is szükség van. A vért általában a kar vénájából veszik, és a csontvelőből mintát vesznek a csontvelő aspirációjának és biopsziájának nevezett eljárás segítségével. A mintáidat laboratóriumba küldik, és egy patológus mikroszkóp alatt megvizsgálja őket, és további vizsgálatokat végez, megkeresve és tovább leírva a leukémia sejteket, ha vannak.
Túl sok fehérvérsejt és bizonyos kémiai anyagok kóros szintje a vérben jelezheti a CML-t. A csontvelő mintákban, amikor várhatóan több vérképző sejt van jelen, a velőt hipercellulárisnak mondják. A csontvelő gyakran hipercelluláris a CML-ben, mert tele van leukémia sejtekkel.
Géntesztek
Géntesztet is végeznek a „Philadelphia kromoszóma” és / vagy a BCR-ABL gén keresésére. Ezt a típusú vizsgálatot alkalmazzák a CML diagnózisának megerősítésére. Ha nincs meg a Philadelphia kromoszóma vagy a BCR-ABL gén, akkor nincs CML.
Képalkotó tesztek
A CML diagnosztizálásához nincs szükség vizsgálatra vagy képalkotó tesztre. Bizonyos esetekben azonban a munka során is elvégezhetők; például bizonyos tünetek kivizsgálására vagy a lép vagy a máj megnagyobbodására.
A CML fázisai
A CML esetei három különböző csoportba sorolhatók, amelyeket fázisoknak nevezünk. A fázis az éretlen fehérvérsejtek vagy robbanások számán alapul, amelyek a vérben és a csontvelőben vannak. A CML szakaszának ismerete segíthet abban, hogy megértse, milyen betegségei befolyásolják a jövőben.
Krónikus fázis
Ez a CML első fázisa. Ebben a fázisban már megnőtt a fehérvérsejtek száma a vérben és / vagy a csontvelőben. Ezek az éretlen fehérvérsejtek vagy robbanások azonban a vér és / vagy a csontvelő sejtjeinek kevesebb mint 10% -át teszik ki.
Általában a krónikus fázisban nincsenek tünetek, de előfordulhat némi bal felső hasi teltség. Az immunrendszere a krónikus fázisban még mindig elég jól működik, így még mindig képes arra, hogy jó küzdelmet folytasson a fertőzések ellen. Egy személy akár néhány hónaptól akár sok-sok évig is krónikus fázisban lehet.
Gyorsított fázis
A gyorsított fázisban a vérben és / vagy a csontvelőben a robbanássejtek száma magasabb, mint a krónikus fázisban, és a leukémia sejtek olyan tüneteket okoznak, amelyek lehetnek láz, súlycsökkenés, éhségérzet és megnagyobbodott lép.
A fehérvérsejtek száma meghaladja a normál értéket, és a vérképében változásokat tapasztalhat, például nagy számú bazofil vagy alacsony vérlemezke-szám.
Ma különböző kritériumkészleteket használnak, amelyek meghatározzák a gyorsított fázist. A WHO (Egészségügyi Világszervezet) kritériumai a gyorsított fázist az alábbiak bármelyikének jelenléteként határozzák meg:
- 10–19 százalék robbanás a véráramban és / vagy a csontvelőben
- A véráramban a bazofilek több mint 20 százaléka
- Nagyon magas vagy nagyon alacsony vérlemezkeszám, amely nem kapcsolódik a kezeléshez
- A kezelés ellenére növekszik a lépméret és a fehérvérsejtszám
- Új genetikai változások vagy mutációk
Blast Phase
Ezt „robbanásválságnak” is nevezik, mivel ez a harmadik és egyben utolsó szakasz, és életveszélyes lehet. A robbanó sejtek száma a vérben és / vagy a csontvelőben nagyon magas lesz, és ezek a robbanó sejtek a véren és / vagy a csontvelőn kívül más szövetekbe terjednek. A tünetek sokkal gyakoribbak a robbanás fázisában, amelyek lehetnek fertőzések, vérzés, hasi fájdalom és csontfájdalom.
A blasztfázisban lévő CML inkább akut leukémiának tűnhet, mint krónikus leukémiának. Blaszt fázisban a CML sejtek jobban viselkedhetnek mint AML (akut myeloid leukémia) vagy inkább ALL (akut limfoblasztos leukémia).
A WHO definíciója szerint a robbanási fázis 20% -nál nagyobb mértékben robbanja fel a sejteket a véráramban vagy a csontvelőben. A blastfázis nemzetközi csontvelő-transzplantációs nyilvántartásának meghatározása meghaladja a vér és / vagy a csontvelő blasztsejtjeinek 30 százalékát. Mindkét meghatározás magában foglalja a blasztsejtek jelenlétét a véren vagy a csontvelőn kívül.
Prognózis
A prognózis megjóslásakor a CML fázisa fontos tényező, de nem ez az egyetlen tényező.
Számos olyan elem van, amelyről kiderült, hogy összefüggésben áll az önálló beteg kockázatával, beleértve az életkorát, a lép méretét és a vérképet. Ilyen tényezők alapján egy személy a következő három kategória egyikébe sorolható: alacsony, közepes vagy magas kockázatú.
Az azonos kockázati csoportba tartozó emberek nagyobb valószínűséggel reagálnak hasonló módon a kezelésre. Az alacsony kockázatú csoportba tartozó emberek általában jobban reagálnak a kezelésre. Ezek a csoportosítások azonban eszközök, nem abszolút mutatók.
CML kezelések
Valamennyi kezelésnek vannak potenciális kockázatai és előnyei, és a CML kezeléséről az a döntés, hogy orvos-beteg beszélgetéseket folytatnak, és értékelik az adott beteget, betegségét és általános egészségi állapotát. Nem minden CML-ben szenvedő ember kap minden, az alábbiakban tárgyalt CML-kezelést.
Tirozin-kináz gátló terápia
A tirozin-kináz inhibitor terápia egyfajta célzott terápia. Mi a cél? Ez a gyógyszercsoport a kóros BCR-ABL fehérjét célozza meg, amely segíti a CML sejtek növekedését.
Ezek a gyógyszerek gátolják a BCR-ABL fehérjét abban, hogy olyan jeleket küldjön, amelyek túl sok CML-sejtet képeznek. Ezek a gyógyszerek lenyelhető tabletták formájában érkeznek.
Terápia | Leírás |
Imatinib | Vajon az FDA jóváhagyta-e az első tirozin-kináz-gátlót a CML kezelésében? 2001-ben jóváhagyta. |
Dasatinib | 2006-ban engedélyezték a CML kezelésére. |
Nilotinib | Először 2007-ben hagyták jóvá a CML kezelésére. |
Bosutinib | 2012-ben engedélyezték a CML kezelésére, de csak azok számára engedélyezték, akiket egy másik tirozin-kináz inhibitorral kezeltek, amely leállt vagy nagyon rossz mellékhatásokat okozott. |
Ponatinib | A CML kezelésére 2012-ben engedélyezték, de csak olyan T315I mutációval vagy CML-ben szenvedő betegek számára engedélyezett, amelyek rezisztensek vagy intoleránsak más tirozin-kináz inhibitorokkal szemben. |
Immun terápia
Az interferon olyan anyag, amelyet az immunrendszer természetesen gyárt. A PEG (pegilezett) interferon a gyógyszer hosszú hatású formája.
Az interferont nem alkalmazzák CML kezdeti kezelésként, de néhány beteg számára ez egy lehetőség lehet, ha nem képesek elviselni a tirozin-kináz inhibitor terápiát. Az interferon olyan folyadék, amelyet tűvel injektálnak a bőr alá vagy az izomba.
Kemoterápia
Az omacetaxin egy újabb kemoterápiás gyógyszer, amelyet 2012-ben engedélyeztek CML-re, két vagy több tirozin-kináz-gátlóval szemben rezisztens és / vagy intoleráns betegeknél. A rezisztencia az, amikor a CML nem reagál a kezelésre. Az intolerancia az, amikor a gyógyszeres kezelést súlyos mellékhatások miatt le kell állítani.
Az omacetaxint folyadékként adják be, amelyet tűvel injektálnak a bőr alá. Más kemoterápiás gyógyszereket beadhatunk egy vénába, vagy pirulásként adhatjuk be őket.
Vérképző sejt transzplantáció (HCT)
A tirozin-kináz inhibitorok előtt ezt a CML kezelésének választották, de az allogén HCT komplex kezelés és nagyon súlyos mellékhatásokat okozhat. Így nem biztos, hogy minden CML-ben szenvedő beteg számára jó választás, és manapság számos kezelési központ csak 65 évesnél fiatalabb betegeknél veszi figyelembe ezt a kezelési lehetőséget.
Először nagy dózisú kemoterápiát végeznek mind a normál sejtek, mind a CML-sejtek elpusztítására a csontvelőben. A HCT egy olyan eljárás, amely a csontvelő elpusztított sejtjeit új, egészséges vérképző sejtekkel helyettesíti.
Klinikai vizsgálatok: Vizsgálati terápiák
Az új gyógyszereket folyamatosan kutatják. Az új terápiák klinikai vizsgálata lehetõség lehet néhány beteg számára. Mindig megkérdezheti kezelőcsoportját, van-e nyílt klinikai vizsgálat, amelyhez csatlakozhat, és azt hiszik, hogy jó jelölt lenne-e egy ilyen klinikai vizsgálatra.
Egy szó Verywellből
A CML-ben szenvedő egyén esetében a prognózis olyan tényezőktől függhet, mint az életkor, a CML fázisa, a vérben vagy csontvelőben fellépő robbanások száma, a lép nagysága a diagnózis felállításakor és az általános egészségi állapot.
A tirozin-kináz-gátlóknak nevezett gyógyszerek 2001-es bevezetésével sok CML-ben szenvedő ember nagyon jól teljesített, és a betegség gyakran évekig krónikus fázisban tartható.
Ennek ellenére számos kihívás marad: nehéz lehet kezdettől fogva megjósolni, hogy a CML-ben szenvedő betegek melyikének valószínűleg rossz a kimenetele. Ezenkívül a legtöbb betegnek korlátlanul kell kezelnie a CML-t, és a szuppresszív kezelések sem mentesek mellékhatásoktól. Tehát, bár az előrelépések az elmúlt évtizedekben jelentősek voltak, még mindig van mit javítani.
Leukémia doktor beszélgetési útmutató
Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.
