Tartalom
- A limfómák típusai
- A noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma jellemzői
- Tünetek
- Okok és kockázati tényezők
- Diagnózis
- Kezelések
- Prognózis
- Túlélés
A limfómák típusai
A lymphomának két fő kategóriája van, köztük a Hodgkin és a Non-Hodgkin lymphoma.A Hodgkin-limfóma (más néven Hodgkin-betegség) viszont két csoportra oszlik; a klasszikus Hodgkin-limfóma (nagyjából 95 százalék) és a noduláris limfocita domináns Hodgkin-limfóma (körülbelül 5 százalék).
A klasszikus Hodgkin-limfómát négy altípusra bontják a patológia alapján (hogy a tumor mikroszkóp alatt hogyan néz ki), és a következőket tartalmazza:
- Nodularis szklerotizáló Hodgkin-lymphoma
- Vegyes cellularitás
- Limfocitában gazdag
- Limfocita kimerült
Fontos megjegyezni, hogy a noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma (más néven nodularis sclerosis klasszikus Hodgkin-limfóma vagy NSCHL) más és más módon kezelhető, mint a noduláris limfocitákban domináló Hodgkin-limfóma, annak ellenére, hogy a nevek hasonlóak.
A noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma jellemzői
A noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma a klasszikus Hodgkin-limfóma egyéb altípusaitól eltér a sejtek megjelenése és a test legvalószínűbb területei alapján, ahol előfordulnak.
Eredet
A Hodgkin-limfómák egyfajta limfocitákban, az úgynevezett B-limfocitákban vagy B-sejtekben fordulnak elő, és a nyirokcsomókban kezdődnek. A nyirokcsomók olyanok, mint az előőrsök, amelyek a nyirokcsatornák különböző pontjain fordulnak elő, amelyek az egész testben futnak.
Míg a Hodgkin-limfómák bármely nyirokcsomóban felléphetnek, az NSHL leggyakrabban a mellkas (mediastinum), a nyak és a hónalj (axilla) nyirokcsomóiban található meg. Ezen helyek több mint 50 százaléka a mellkasban fordul elő.
Patológia
Mikroszkóp alatt az NSHL-ben talált kóros B-limfocitákat nevezzük Reed Sternberg sejtek. Ezek a sejtek nagyobbak, mint a normál B-sejtek, és két magjuk van; baglyarcot adva a sejtnek. A "noduláris szklerotizáló" név a nyirokcsomó szövetének megjelenéséből származik, amely nagy mennyiségű heget vagy rostos szövetet tartalmaz (szklerózis).
Tünetek
A "duzzadt mirigyekkel" kapcsolatos aggodalmak általában arra figyelmeztetik az NSHL-ben szenvedő embert, hogy orvoshoz forduljanak, de sok embernek olyan nem specifikus tünetei vannak, mint a fáradtság és az étvágycsökkenés.
Megnagyobbodott nyirokcsomók
Az NSHL leggyakoribb tünete az fájdalommentes, megnagyobbodott nyirokcsomók. Amikor ezek a nyakon vagy a hónaljban fordulnak elő, gyakran a csomópontok tapintásával észlelik őket. A mellkasban a megnagyobbodott nyirokcsomók a légutak elzáródását okozhatják, ami köhögéshez, mellkasi fájdalomhoz, légszomjhoz vagy visszatérő légúti fertőzésekhez vezethet. Az NSHL alkalmazásával azt gondolják, hogy a nyirokcsomók duzzanata a csomópontokban lévő egyéb immunsejtek aktiválódása miatt következik be, nem pedig számos rákos B-sejt miatt.
Míg az NSHL által érintett nyirokcsomók általában fájdalommentesek, alkoholfogyasztás után furcsa tünetek jelentkezhetnek a nyirokcsomókban. Nem tudni pontosan, miért fordul elő ez, de összefüggésben lehet a csomópontokban lévő erek tágulásával.
B Tünetek
Az NSHL-ben szenvedő emberek nagyjából 40 százalékának szintén megvan a B-tünetei. Ezek tartalmazzák:
- Láz: Tartós vagy időszakos láz jelentkezhet nyilvánvaló fertőzés vagy ok nélkül.
- Nem szándékos súlycsökkenés: A váratlan súlycsökkenés a testtömeg 10% -ának vagy annál nagyobb veszteségének minősül 6 hónapos időszak alatt.
- Az éjszakai izzadás elnyomása: A Hodgkin-limfómához kapcsolódó éjszakai izzadás gyakran eltér a "normális" hőhullámoktól, és az emberek felébredhetnek, és az éjszaka folyamán többször is cserélniük kell hálóingüket.
- Viszketés: A viszketés, az égő érzéssel együtt elég jelentős ahhoz, hogy a "Hodgkin viszketést" alkották, viszketés (pruritis) a leggyakoribb az alsó lábszáron, és még a diagnózis felállítása előtt megkezdődhet.
Okok és kockázati tényezők
Az NSHL pontos okai nem ismertek, de számos kockázati tényezőt azonosítottak. Ezek tartalmazzák:
- Kor: Az NSHL leggyakrabban serdülőknél és fiatal felnőtteknél fordul elő.
- Nem: Az NSHL ugyanolyan gyakorisággal rendelkezik férfiaknál és nőknél.
- Etnikai háttér: Úgy tűnik, hogy nincs faji vagy etnikai hajlam a betegségre.
- Epstein-Barr vírusfertőzés: Gyakori a mononukleózist okozó vírusfertőzés.
- Családtörténet: Az NSHL gyakrabban fordul elő azoknál, akiknek családi kórtörténetében szerepel a betegség, de nem biztos, hogy ez öröklődésnek vagy inkább az Epstein-Barr vírus által okozott fertőzésnek köszönhető.
- Magasabb társadalmi-gazdasági háttér: Az NSHL gyakoribb a fejlett országokban.
- Immunszuppresszió: A HIV-vel fertőzött embereknél nagyobb valószínűséggel alakul ki NSHL, és a betegség gyakoribb azoknál, akiknél korábban őssejt-transzplantációt végeztek.
- Elhízottság
- Dohányzás: A dohányzás a Hodgkin-limfóma kockázati tényezője, és úgy gondolják, hogy a dohányban lévő toxinok együtt működhetnek az Epstein-Barr vírussal, hogy kiváltsák az NSHL-hez vezető mutációkat.
- Alacsony ultraibolya sugárterhelés: A Hodgkin-limfóma más altípusaitól eltérően az NSHL előfordulása igen nem alacsonyabbnak tűnik azokban a régiókban, ahol az ultraibolya napsugárzás nagyobb.
Diagnózis
A lymphoma diagnózisát a nyirokcsomó biopszia. Egyéb elvégezhető tesztek a következők:
- Vérvizsgálatok, például CBC, vérkémiai tesztek és sed sebesség (ESR)
- Immunhisztokémia (CD15 és CD30 keresése, a Hodgkin lymphoma sejtek felszínén található fehérjék)
- Csontvelő biopszia: Előfordulhat, hogy korai stádiumú NSHL-ben szenvedőknek nem szükséges elvégezni ezt a vizsgálatot
Stádium
A lymphomák fokozatos meghatározása nagyon fontos a legjobb kezelési lehetőségek meghatározásához (az NSHL-t leggyakrabban a II. Szakaszban diagnosztizálják).
A PET-vizsgálat (PET / CT) a legérzékenyebb e rákok mértékének meghatározásában, mivel a rák még normál méretű nyirokcsomókban is megtalálható.
Az NSHL-t a tünetek, a fizikális vizsgálat eredményei, a nyirokcsomó-biopszia eredményei, a képalkotó tesztek, például a PET / CT és a csontvelő-teszt eredményei (ha szükséges) hozzárendelik egy szakaszhoz és kategóriához.
A szakaszok a következőket tartalmazzák:
- I. szakasz: Olyan limfómák, amelyek csak egy nyirokcsomót vagy a szomszédos csomópontok csoportját érintik
- II. Szakasz: Olyan limfómák, amelyek két vagy több nyirokcsomó-régiót érintenek a rekeszizom ugyanazon oldalán
- III. Szakasz: A limfómák, amelyek a rekeszizom mindkét oldalán nyirokcsomókat érintenek
- IV. Szakasz: A limfómák, amelyek nyirokcsomókat érintenek a rekeszizom mindkét oldalán, és / vagy olyan szerveket érintenek, mint a lép, a tüdő, a máj, a csontok vagy a csontvelő
A kategóriák a következők:
- A kategória: Nincsenek tünetek
- B kategória: B tünetek jelentkeznek (megmagyarázhatatlan láz, éjszakai izzadás, fogyás)
- E kategória: A nyirokrendszeren túli szövetek bevonása
- S kategória: A lép bevonása
Tömeges vagy nem terjedelmes: A daganatokhoz A vagy B is tartozik, annak alapján, hogy terjedelmesek-e vagy sem (terjedelmes daganatok azok, amelyek átmérője 10 cm, vagy amelyek a mellkas átmérőjének harmadát vagy annál többet tartalmaznak.
Megkülönböztető diagnózis
A non-Hodgkin-limfóma egyik típusa, a primer mediastinalis nagy B-sejtes limfóma (PMBL) szintén megtalálható a mellkasban, és hasonlóan nézhet ki mikroszkóp alatt. Immunhisztokémiai tesztek végezhetők a különbség megállapítására, mivel a két betegséget különböző módon kezelik.
Kezelések
Az NSHL kezelése inkább a betegség stádiumán alapul, mint a Hodgkin-limfóma típusán. Az opciók az érintett nyirokcsomók számától és helyétől, valamint a limfóma más szövetekben való jelenlététől függenek.
A korai stádiumú limfómák (I. vagy II. Stádium) kemoterápiája sugárzással vagy anélkül gyakran gyógyító jellegű, mégis (sok szilárd daganattól eltérően) gyógyulás lehetséges még előrehaladott limfómákkal is.
A kezelés megkezdése előtt: Termékenység megőrzése és terhesség
Azok számára, akik gyermeket szeretnének a kezelés után, fontos tisztában lenni a Hodgkin-limfóma termékenységre gyakorolt hatásával. Különböző lehetőségek vannak a termékenység megőrzésére az érdeklődők számára.
Azok számára, akik diagnosztizálva terhesek, a Hodgkins terhesség alatti kezelése szintén különös figyelmet igényel.
Kemoterápia
A kemoterápia az NSHL kezelésének fő támasza. A korai stádiumú betegségben a gyakori kezelési módok közé tartozik az ABVD vagy az adaggal emelt BEACOPP (a betű a különböző kemoterápiás gyógyszereket jelöli) sugárzással vagy anélkül.
Sugárkezelés
Sugárzás adható a nyirokcsomók érintettségének területein kemoterápia után.
Monoklonális antitestek
Az Adcentris (brentuximab) gyógyszerrel rendelkező monoklonális antitest ma már elérhető azok számára, akiknek rezisztens vagy visszatérő daganata van. Az Adcentris alkalmazható kemoterápiával (ABVD) együtt előrehaladott stádiumú limfómákkal is.
Őssejt-transzplantációk
Azoknál az embereknél, akiknek visszatérő limfómája van, nagy dózisú kemoterápia, majd őssejt-transzplantáció alkalmazható. Az őssejt-transzplantációk ebben az esetben leggyakrabban autológok (egy személy saját őssejtjeinek felhasználásával).
A nem myeloablatív őssejt-transzplantációk egy másik lehetőség azok számára, akik esetleg nem tolerálják a hagyományos őssejt-transzplantációval alkalmazott nagy dózisú kemoterápiát.
Klinikai vizsgálatok
Azok számára, akik visszaesnek vagy olyan limfómák vannak, amelyek nem reagálnak a fenti kezelésekre (refrakter daganatok), más lehetőségek állnak rendelkezésre. Az immunterápia egy olyan típusa, amelyet immunellenőrzési pont inhibitoroknak neveznek. Az ebbe a kategóriába tartozó gyógyszerek közé tartozik az Opdivo (nivolumab) és a Keytruda (pembrolizumab), és várhatóan javítani fogják a nehezen kezelhető limfómában szenvedők túlélését.
Mellékhatások
Szerencsére a Hodgkin-limfómában szenvedők gyakran kevésbé toxikus kemoterápiában részesülnek, és kisebb területekre juttatják a sugárzást, mint a múltban.
Rövid távú mellékhatások: A kemoterápia azonnali mellékhatásai meglehetősen jól ismertek, a hajhullás, a csontvelő elnyomása (a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkék csökkent szintje), valamint a hányinger és a hányás a leggyakoribb. Szerencsére az előrelépés ezeket a mellékhatásokat a múltban sokkal elviselhetőbbé tette. A sugárterápia mellékhatásai közé tartozik a bőrpír és a fáradtság. A sugárzás mellkasba juttatásakor a tüdő és a nyelőcső gyulladása léphet fel.
Hosszú távú mellékhatások: Mivel sok noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfómában szenvedő ember fiatal, és a túlélési arány magas, a rák kezelésének hosszú távú hatásai nagyon fontossá válnak.
Az egyik legnagyobb aggodalom a másodlagos rák kialakulásának kockázata a túlélő Hodgkin-limfómában. A Hodgkin-limfóma miatt kezelt embereknél nagyjából 4,6-szor nagyobb az esély a másodlagos rák kialakulására (kemoterápiás gyógyszerek vagy sugárzás okozta rák), a leggyakoribb daganatok az emlőrák, a tüdőrák és a pajzsmirigyrák.
Úgy gondolták, hogy kevésbé mérgező kemoterápia és pontosabb sugárterek esetén ez a kockázat csökken, de úgy tűnik, hogy a másodlagos rákos megbetegedések valóban növekednek.
Megbirkózás és támogatás
Annak ellenére, hogy az NSHL túl jó a túlélési arányban, az eljutás kezelése kihívást jelenthet, és néha megerőltető. A támogatás kritikus fontosságú, és a barátaival és családjával való kapcsolatfelvétel mellett sokan hasznosnak tartják, ha bekapcsolódnak egy támogató csoportba. Az internet lehetőséget nyújt arra, hogy az emberek kapcsolatba léphessenek másokkal a Hodgkin-limfóma altípusukkal.
Élet a Hodgkin-limfómával: megküzdés és támogatásPrognózis
A noduláris szklerotizáló Hodgkin-limfóma túlélési aránya magasabb, mint a klasszikus Hodgkin-limfóma egyéb típusaié, az 5 éves túlélési arány meghaladja a 90 százalékot.
Ismétlődés
A szilárd daganatokhoz hasonlóan az NSHL is megismétlődhet, de az olyan daganatoktól eltérően, mint az emlőrák, a legtöbb kiújulás korán jelentkezik. A kiújulások nagyjából a fele két éven belül jelentkezik, a kiújulások 90 százaléka 5 éven belül jelentkezik.
Emelkedő túlélési arányok Hodgkin-limfómávalTúlélés
A túlélő és a túlélő hozzátartozói ellátás fogalma viszonylag új, de kritikus az olyan rákok esetében, mint az NSHL, amelyek gyakran fordulnak elő fiataloknál és magas túlélési arányúak.
Azok számára, akiket gyermekként diagnosztizálnak, olyan problémák merülhetnek fel, mint a fáradtság, a növekedés késése, a pajzsmirigy problémái és a halláskárosodás.
Mindenki számára, akit NSHL-ben kezeltek, fennáll a másodlagos rákos megbetegedések kockázata.
Fontos tisztában lenni a Hodgkin-limfóma túlélési irányelveivel és azzal, hogy ez mit jelenthet az Ön számára, valamint lépést kell tartania ezekkel, amint többet megtudnak.
Például a jelenlegi időben ajánlott, hogy azok a nők, akik 10 és 30 év közötti Hodgkin-limfóma mellkasán kaptak sugárterápiát, a mammográfián kívül mell-MRI szűrést végezzenek.
Amikor befejezte a kezelést, onkológusának ki kell töltenie egy túlélő hozzátartozói ellátási tervet az Ön számára, ismertetve ezen ajánlások közül néhányat.
Egy szó Verywellből
A noduláris szklerotizáló Hodgkin-lymphoma gyakran gyógyítható, de a kezelés kihívást jelent. Ezenkívül késői mellékhatások jelentkezhetnek, és egész életen át tartó monitorozásra van szükség. Ez azt jelenti, hogy a támogatás elengedhetetlen az egész út során. Felbecsülhetetlen a megtanulás segítséget kérni és elfogadni, és kapcsolatba lépni a Hodgkin közösséggel, hogy megtalálja a "törzsét", amikor szembesül ezzel a betegséggel.
- Ossza meg
- Flip
- Szöveg