Tartalom
A hosszú QT szindróma (LQTS) a szív elektromos rendszerének olyan rendellenessége, amely potenciálisan végzetes típusú kamrai tachycardiához vezethet,torsades de pointes.Az LQTS lehet akár örökletes rendellenesség, akár születés után szerzett, de a bizonyítékok arra utalnak, hogy még a megszerzett LQTS típusú embereknél is genetikai hajlam van az állapotra.
Akárhogy is, az LQTS-t szenvedő embereket gyakran fiatal korban veszélyeztetik az ájulás (eszméletvesztés) és a hirtelen halál.
Áttekintés
Az LQTS-ben szenvedőknél hosszabb QT-intervallum van az EKG-n. A QT intervallum a szívsejt repolarizációját vagy "feltöltését" jelenti. Miután a szív elektromos impulzusa stimulálja a szívsejtet (ezáltal megdobogtatja), feltöltődésnek kell megtörténnie annak érdekében, hogy a sejt készen álljon a következő elektromos impulzusra. A QT-intervallum (amelyet a QRS-komplexum kezdetétől az EKG T-hullámának végéig mérnek) az a teljes időtartam, amely a szívsejt kisütéséhez, majd újratöltéséhez szükséges. LQTS-ben a QT-intervallum meghosszabbodik. A QT intervallum rendellenességei felelősek az LQTS-hez kapcsolódó aritmiákért.
Okoz
Veleszületett LQTS. Számos olyan gént azonosítottak, amelyek befolyásolják a QT intervallumot, ezért többféle LQTS létezik. Néhány családban nagyon magas az LQTS előfordulása. Mivel nagyon sok gén befolyásolhatja a QT intervallumot, az LQTS számos változatát azonosították. Ezek egy része ("klasszikus" LQTS) a veszélyes szívritmuszavarok és a hirtelen halál magas gyakoriságával társul, amelyek gyakran előfordulnak több családtagnál. A veleszületett LQTS egyéb formái sokkal kevésbé veszélyesek lehetnek.
Megszerzett LQTS. Azok a személyek, akiknek az LQTS megszerzett formája van, normális kiindulási EKG-val rendelkeznek, beleértve a normális QT-intervallumokat is. QT intervallumaik azonban meghosszabbodhatnak, és veszélybe kerülhetnek a veszélyes aritmiák, ha bizonyos gyógyszereknek vannak kitéve, vagy ha bizonyos anyagcsere- vagy elektrolit-rendellenességek alakulnak ki náluk.
A gyógyszerek hosszú listája kiválthatja az LQTS-t ezeknél az egyéneknél antiarritmiás gyógyszerek, antibiotikumok (különösen az eritromicin, klaritromicin és azitromicin), számos hányinger és hányás ellen alkalmazott gyógyszer, valamint számos antidepresszáns és antipszichotikus gyógyszer.
Ezenkívül a hipokalémia (alacsony vér káliumszint), hypomagnesemia (alacsony vér magnéziumszint), valamint máj- vagy veseproblémák is kiválthatják az LQTS-t a fogékony embereknél.
Sok szakértő úgy véli, hogy sok (ha nem a legtöbb) megszerzett LQTS-szel rendelkező embernek genetikai hajlandósága is van az LQTS-re, amely csak akkor válik nyilvánvalóvá, ha „kiváltó” gyógyszer vagy elektrolit vagy anyagcsere-probléma miatt "stresszelik" őket.
Elterjedtség
A veleszületett LQTS körülbelül 5000 ember egyikében van jelen. Az LQTS az egyik leggyakoribb oka a hirtelen halálnak a fiatalokban, ami 2000 és 3000 közötti halálesetet eredményez évente. Az LQTS megszerzett változatai sokkal gyakoribbak, és valószínűleg a lakosság 2-3% -át érintik.
Tünetek
Az LQTS tünetei csak akkor jelentkeznek, amikor a betegnek veszélyes kamrai tachycardia fordul elő, és a tünetek mértéke attól függ, hogy az aritmia fennáll-e. Ha csak egy pillanatig tart, néhány másodpercig tartó rendkívüli szédülés lehet az egyetlen tünet. Ha kb. 10 másodpercnél tovább tart, szinkopás lép fel. És ha ez néhány percnél tovább tart, az áldozat általában soha nem tér magához.
Azoknál, akiknél az LQTS bizonyos fajtái vannak, az epizódokat gyakran hirtelen adrenalinrobbantások váltják ki; mint például fizikai megterhelés, súlyos megriadás vagy rendkívül dühösség esetén.
Szerencsére a legtöbb LQTS-variánsú ember soha nem tapasztal életveszélyes tüneteket.
Diagnózis
Az orvosoknak gondolniuk kell az LQTS-re mindenkiben, akinek szinkópiája vagy szívmegállása volt, valamint olyan személy családtagjaiban, akinek ismert LQTS-je van. Bármely szinkóppal küzdő fiatal, aki testmozgás közben, vagy bármilyen más olyan körülmény között fordul elő, amikor az adrenalin szintje megugrott valószínűleg jelen volt, kifejezetten ki kellett volna zárni az LQTS-t.
Az LQTS diagnózisát általában az abnormálisan elhúzódó QT-intervallum megfigyelésével állapítják meg az EKG-n. Néha futópad-tesztre van szükség az EKG rendellenességeinek kimutatásához. Az LQTS és variánsainak genetikai vizsgálata sokkal gyakoribbá válik, mint néhány évvel ezelőtt.
Kezelések
Sok nyilvánvaló LQTS-ben szenvedő beteget béta-blokkolókkal kezelnek. A béta-blokkolók tompítják az adrenalin túlfeszültségét, amely az aritmiás epizódokat váltja ki ezeknél a betegeknél. Sajnos még nem bizonyított, hogy a béta-blokkolók jelentősen csökkentik a szinkopé és a hirtelen halál teljes előfordulását az LQTS-ben szenvedő betegeknél.
Különösen fontos az LQTS-ben szenvedő betegek számára, hogy kerüljék a QT-intervallum meghosszabbítását okozó számos gyógyszert. Ezekben az emberekben az ilyen gyógyszerek nagy valószínűséggel kiváltják a kamrai tachycardia epizódjait. A QT-intervallumot meghosszabbító gyógyszerek sajnos gyakoriak. A CredibleMeds naprakészen tartja azon gyógyszerek listáját, amelyek gyakran meghosszabbítják a QT-intervallumot.
Sok LQTS-ben szenvedő ember számára a beültethető defibrillátor a legjobb kezelés. Ezt az eszközt olyan betegeknél kell használni, akik túlélték a szívmegállást, és valószínűleg azoknál a betegeknél, akiknél az LQTS miatt volt szinkopsz, különösen akkor, ha a syncope a béta-blokkolók szedése közben is előfordul.
Azok számára, akik nem tolerálják a béta-blokkolókat, vagy akiknek még mindig vannak eseményeik a terápia során, bal szívszimpatikus denervációs műtétet végezhetnek.
Egy szó Verywellből
Az LQTS a szív elektromos rendszerének olyan rendellenessége, amely hirtelen, potenciálisan életveszélyes szívritmuszavarokat okozhat. Az LQTS klasszikus formája öröklődik, de még a „megszerzett” variánsok is rendelkeznek mögöttes genetikai összetevővel.
Az LQTS-sel járó halálos kimenetel szinte mindig megelőzhető, mindaddig, amíg azonosítani lehet azokat, akiket veszélyeztethet a ritmuszavar.