Tartalom
A hipopituitarizmus ritka rendellenesség, amely az agyalapi mirigy által termelt kilenc hormon közül egy vagy több termelésének csökkenését okozza. A hipopituitarizmus jelei és tünetei az érintett hormonoktól függően változhatnak, és magukban foglalhatnak mindent a krónikus fáradtságtól és a növekedés károsodásától a szexuális diszfunkcióig és az anyatej termelésének képtelenségéig.A hipopituitarizmus oka lehet valami, amellyel született vagy valami, amely közvetlenül károsította az agyalapi mirigyet (például agyi trauma, fertőzés vagy daganat). A diagnózist általában vérvizsgálatokkal és képalkotó vizsgálatokkal lehet felállítani. A hipopituitarizmust gyakran hormonpótló terápiával lehet kezelni.
A hipopituitarizmus típusai
Az agyalapi mirigy, amelyet néha "mester mirigynek" neveznek, egy borsó méretű szerv, amely az agy töve közelében helyezkedik el. Feladata vagy a test működését szabályozó hormonok szintetizálása és / vagy kiválasztása. Maga az agyalapi mirigy két lebenyre oszlik - az elülső (elülső) lebenyre és a hátsó (hátsó) lebenyre - amelyek mindegyikének más-más funkciója van. A hipopituitarizmust az érintett lebeny széles körben osztályozhatja:
Az elülső lebeny hipopituitarizmusa az agyalapi mirigy elülső mirigye által termelt és kiválasztott hormonok csökkenésével jellemezhető. Ezek a következők:
- Adrenokortikotróf hormon (ACTH), amelynek szerepe a kortizol stressz hormon termelésének stimulálása a mellékvesében
- Follikulus-stimuláló hormon (FSH), amely serkenti a petefészek tüszők növekedését a menstruációs ciklus alatt
- Növekedési hormon (GH), amely serkenti a növekedést a test minden szövetében, beleértve a csontot is
- Luteinizáló hormon (LH), amely kiváltja a nők ovulációját, és serkenti a férfiak tesztoszteron termelését
- Melanocita-stimuláló hormon (MSH), amelyek serkentik a melanin védő pigment termelését a bőrsejtekben
- Prolaktin (PRL), amelyek a testet az anyatej készítésére irányítják, ha egy nő terhes vagy szoptat
- Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), amely szabályozza a pajzsmirigyhormonok termelését
Hátsó lebeny hipopituitarizmus a hipotalamusz által termelt, de a hátsó hipofízis által kiválasztott hormonok csökkenése jellemzi:
- Anti-diuretikus hormon (ADH), amely szabályozza, hogy a vese mennyi vizet spórol vagy enged ki
- Oxitocin, amely elősegíti a terhesség alatti szülés összehúzódását, és elősegíti a születés utáni anyatejtermelést is
Panhipopituitarismus akkor írják le, amikor az agyalapi mirigy elülső és hátsó része is károsodott.
Hipopituitarizmus tünetei
A hipopituitarizmus tünetei az érintett mirigy részének, a hormonális károsodás mértékének és az érintett egyén életkorának függvényében változhatnak. Bizonyos esetekben a hatások finomak lehetnek, és könnyen más feltételeknek tulajdoníthatók. Máskor a tünetek mélyek és legyengülhetnek.
| A hormonhiány tünetei | |
|---|---|
| Hiány | Tünetek |
| Adrenokortikotróf hormon (ACTH) | Gyermekek: fáradtság, súlycsökkenés, késleltetett pubertás, sikertelenség (csecsemőknél), alacsony vércukorszint Felnőttek: étvágytalanság, fogyás, émelygés, hányás, izomgyengeség, alacsony vérnyomás, elhúzódó fertőzések, a bőr rendellenes sötétedése |
| Follikulus-stimuláló hormon (FSH) | Nők: hiányos vagy szabálytalan periódusok, lassú vagy csökkent mellnövekedés, hőhullámok, alacsony nemi vágy, testszőrzet veszteség Férfiak: fáradtság, izomvesztés, kóros mellnövekedés, merevedési zavar, alacsony nemi vágy, csontritkulás, arc- vagy testszőrzet hiánya |
| Növekedési hormon (GH) | Gyermekek: alacsony termet, késleltetett pubertás, kicsi fogak, energiahiány, törpe Felnőttek: szorongás, depresszió, férfi kopaszság, alacsony nemi vágy, izomvesztés, magas koleszterinszint, inzulinrezisztencia, cukorbetegség, hasi elhízás, szívproblémák |
| Luteinizáló hormon (LH) | Nők: rendszertelen periódusok, kicsi vagy csökkent mellnövekedés, hőhullámok, alacsony nemi vágy, csökkent anyatejtermelés, meddőség az ovuláció hiánya miatt Férfiak: alacsony spermiumszám, apró herék, csökkent izomtömeg, alacsony nemi vágy, merevedési zavar, arc- vagy testszőrzet hiánya |
| Melanocita-stimuláló hormon (MSH) | Túlzott szomjúság, gyakori vizelés, fokozott éhség, súlygyarapodás, alvási problémák, fájdalom, a bőr pigmentációjának hiánya, albinizmus |
| Prolaktin (PRL) | Nők: fáradtság, a testszőrzet elvesztése, az anyatej képtelensége Férfiak: általában nincs |
| Pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH) | Fáradtság, gyengeség, súlygyarapodás, székrekedés, hajhullás, száraz bőr, izomgörcsök, ingerlékenység, depresszió, memóriavesztés, alacsony nemi vágy, rendellenes időszakok, hidegérzékenység |
| Anti-diuretikus hormon (ADH) | Túlzott vizelés, gyakori éjszakai vizelés, túlzott szomjúság |
| Oxitocin | Szorongás, depresszió, fájdalom, képtelenség termelni az anyatejet |
Okoz
A hipopituitarizmus okait általában véve veleszületett (születés előtt vagy annak idején jelentkező) vagy szerzett (születés után jelentkező) kategóriába sorolhatjuk.
Veleszületett
A veleszületett hipopituitarizmus olyan genetikai mutáció eredménye lehet, amely befolyásolja az agyalapi mirigy normális fejlődését az embrió szakaszában. Nem kevesebb, mint 25 olyan mutáció ismert, amely agyalapi mirigy hiányát okozza, köztük öt úgynevezett kombinált hipofízis hormonhiány (CPHD) 1–5.
A legtöbb olyan mutáció, amelyet a szülők a gyermeknek autoszomális recesszív mintázatban adnak át, ami azt jelenti, hogy mindkét szülőnek hozzá kell járulnia a CPHD mutációhoz a betegség megnyilvánulásához.
A hipopituitarizmushoz kapcsolódó ritka genetikai szindrómák a következők:
- Bardet-Biedl szindróma, amely több testrészt és szervet érint
- Kallman-szindróma, amely befolyásolja a nemi hormon termelését
- Prader-Willi szindróma, ami alacsony termethez, elhízáshoz és értelmi fogyatékossághoz vezethet
Veleszületett hipopituitarizmus a születéskor is előfordulhat terhességi szövődmények miatt, ideértve a koraszülést, a súlyos anyai vérszegénységet, a terhesség okozta magas vérnyomást, a placenta megszakadását és a szülés során bekövetkező súlyos vérveszteséget (Sheehan-szindróma).
Szerzett
A megszerzett okok azok, amelyeknél az agyalapi mirigyet közvetlenül vagy közvetve károsítják traumák, fertőzések, betegségek vagy bizonyos orvosi kezelések. Gyakori példák:
- Traumatikus agysérülés (beleértve a subcranialis vérzést is)
- Agyalapi mirigy adenoma (hipofízis daganat)
- Agytumor (beleértve a craniopharyngiomát, a meningiomát és a gliomát)
- Idegsebészeti szövődmények
- Hypophysitis (az agyalapi mirigy gyulladása)
- Rák áttét (amelyben a rák átterjed a test másik részéről)
- Sugárkezelés
- Szarkoidózis (gyulladásos betegség, amely szemcsés csomók képződését okozza)
- Agyvelőgyulladás (agygyulladás)
- Agyhártyagyulladás (az agyat és a gerincvelőt körülvevő szövet gyulladása)
- Hemochromatosis (vas túlterhelés)
Bizonyos esetekben a hipopituitarizmus oka ismeretlen. Az orvosok ezt idiopátiás hipopituitarizmusnak nevezik.
A hipopituitarizmus viszonylag ritka állapot, 1000 emberből körülbelül négyet érint. A traumás agysérülésben szenvedők 30–70% -a azonban az agyalapi mirigy károsodásának bizonyos jeleit mutatja.
Diagnózis
A hipopituitarizmus diagnózisa elsősorban vérvizsgálaton alapul, de képalkotó vizsgálatokat is magában foglalhat az agyalapi mirigy károsodásának vagy deformitásának bizonyítékainak felkutatására.
Ezek közül a legfőbb olyan vérvizsgálat, amely az agyalapi mirigy hormon mennyiségét méri a vérmintában. Ez nem mindig olyan egyértelmű, mint amilyennek hangzik. A hiányosságokat kétféleképpen lehet diagnosztizálni:
- Alapvizsgálatok egyetlen tesztérték alapján képes kimutatni a hormonhiányokat. Az LH-t, az FSH-t, a prolaktint és a TSH-t egyaránt mérjük. A vért általában reggel veszik, amikor a hormontermelés a legalacsonyabb.
- Dinamikus tesztek azok, amelyekben a hormonszintet a vizsgált hormon stimulálása érdekében egy gyógyszer beadása után mérik. Az ADH, a GH és az ACHT mérése így történik.
Nincsenek olyan vérvizsgálatok, amelyek képesek lennének pontosan kimutatni az oxitocinhiányt. Ha terhesség alatt oxitocinhiány gyanúja merül fel, összehúzódási stressztesztet lehet végezni annak megállapítására, hogy az intravénás adag oxitocin összehúzódásokat indukálhat-e.
Képalkotó tanulmányok is alkalmazhatók az agyalapi mirigy daganata vagy más agyalapi mirigy problémák felderítésére. A két leggyakrabban használt:
- Számítógépes tomográfia (CT), amelyben röntgensugarak sorozatát állítják össze egy számítógépben, hogy létrehozzák az agyalapi mirigy háromdimenziós "szeletét"
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI), amely erőteljes mágneses és rádióhullámok segítségével rendkívül részletes képeket készít a lágyrészről
Genetikai ok gyanúja esetén speciális genetikai tesztek végezhetők. Ezeket általában akkor rendelik el, ha ritka rendellenességek, például Prader-Willi-szindróma gyanúja merül fel, és / vagy ha családjában előfordult hipopituitarizmus.
Differenciáldiagnózisok
Mivel a hipopituitarizmus okát néha nehéz pontosan meghatározni, az orvos megvizsgálja a differenciáldiagnózis egyéb okait. Ide tartoznak a hormonális hiányokkal járó egyéb betegségek, beleértve:
- Addison-kór (mellékvese rendellenesség)
- Elsődleges hypothyreosis (amelyben a probléma a pajzsmirigyhez kapcsolódik)
- Elsődleges hipogonadizmus (amelyben a probléma a herékből származik)
- Elsődleges petefészek-elégtelenség (amelyben a probléma a petefészkekben keletkezik)
- Polyglandularis autoimmun szindróma (amelyben az immunrendszer megtámadja az egészséges mirigyszövetet)
Kezelés
A legtöbb esetben a hipopituitarizmusban szenvedők életen át tartó hormonpótló kezeléssel (HRT) kezelhetők. A hiánytól függően számos szintetikus vagy természetes hormon írható fel tabletta, tapasz vagy injekció formájában.
A HRT-ben alkalmazott gyógyszerek egy része közvetlenül pótolja a kimerült hormont. Mások az úgynevezett effektor mirigyet, vagyis az agyalapi mirigy hormonját közvetlenül stimulált mirigyet kezelték. (Ilyenek például a pajzsmirigy, amelyet a TSH szabályoz, vagy az petefészkek, amelyeket az FSH és az LH befolyásol.)
A HRT-ben hipopituitarizmusra általánosan használt gyógyszerek közül:
- Hidrokortizon a kortizol szájon át alkalmazott szintetikus formája, amelyet ACTH-hiány kezelésére használnak.
- Ösztradiol az ösztrogén szintetikus formája, tablettákban vagy tapaszokban szállítva, amely az LH vagy FSH hiány okozta női hipogonadizmust kezeli. A progeszteron szintetikus formáját, a progesztint, néha használják az ösztradiol nem kívánt hatásainak megelőzésére is.
- Tesztoszteron egy férfihormon, amelyet tipikusan injekcióval és tapasszal juttatnak be, LH vagy GH hiány miatt hypogonadismusban szenvedő férfiak számára használják.
- Emberi növekedési hormon (HGH) a GH szintetikus formája injekcióval juttatva, amelyet diagnosztizált GH-hiány vagy hipogonadizmus kezelésére alkalmaznak.
- Dezmopresszin, az ADH ember által készített formáját, amely tabletta vagy orrspray formájában kapható, ADH-hiány miatt túlzott vizelésű embereknél alkalmazzák.
- Humán koriongonadotropin (HCG) egy hormonális gyógyszer, amelyet gyakran injekcióként írnak fel (gyakran FSH-val egyidejűleg), az LH-hiány miatt károsodott termékenységű nők ovulációjának serkentésére.
- Levotiroxin egy szintetikus pajzsmirigy-gyógyszer, amelyet TSH-hiány okozta hypothyreosis (alacsony pajzsmirigy-funkció) kezelésére használnak.
Időszakos vérvizsgálatokra lesz szükség a hormonszint követéséhez és a kezelés szükség szerinti beállításához. Szükség lehet alkalmi CT vagy MRI vizsgálatokra is az agyalapi mirigy állapotának figyelemmel kísérésére.
A műtétet ritkán használják a hipopituitarizmus kezelésére, kivéve, ha olyan daganat vagy növekedés van, amely ésszerűen károsodás nélkül eltávolítható. Ehelyett nagy dózisú sugárzást lehet alkalmazni a daganat csökkentésére vagy csökkentésére. Ha rákról van szó, kemoterápiát lehet előírni.
Egy szó Verywellből
A hipopituitarizmus nem gyakori rendellenesség, amelyet először nehéz felismerni, mert a tünetek gyakran annyira nem specifikusak. Még akkor is, ha a hormonhiány megerősítést nyer, időbe telhet a kiváltó ok meghatározása. Ilyen esetekben valószínűleg endokrinológushoz utalják, aki a hormonális rendellenességek diagnosztizálására, kezelésére és kezelésére szakosodott.
Ha a közelében szeretne találni, kérjen beutalót az egészségügyi szolgáltatótól, vagy használhatja az Amerikai Klinikai Endokrinológusok Egyesületének felajánlott online helymeghatározóját.