Tartalom
A Hirschsprung-kór a bélelzáródás vagy elzáródás veleszületett oka. Nem gyakori, 5000 születésből körülbelül 1-nél fordul elő.A vastagbél és a végbél végén lévő ganglionsejtek (idegsejtek) hiánya okozza. A normális perisztaltikához ezek a ganglion sejtek szükségesek, így ezek nélkül nem kapják meg a belek hullámszerű összehúzódásait, amelyek tovább mozgatják a dolgokat, ezáltal összehúzódnak, és megakadályozzák a széklet átjutását a vastagbélből. Ez székrekedéshez vezet, amely ennek a rendellenességnek a klasszikus tünete.
Tünetek
Az újszülött csecsemők első bélmozgásukat (a fekete kátrányos meconiumot) általában az élet első huszonnégy órájában töltik el.
A Hirschsprung-kórban szenvedő gyermekek többségének késik a meconium átadása. Egyeseknél az élet első hónapjában később krónikus székrekedés alakul ki. Akárhogy is, ez bélelzáródáshoz vezethet, számos kapcsolódó tünettel és tünettel, beleértve:
- Hasfeszülés
- Hányás, amely epés lehet
- Gyenge etetés
- Gyenge súlygyarapodás
Tesztelés
A Hirschsprung-kór diagnosztizálására elvégezhető teszt, amely magában foglalja:
- Röntgensugarak, amelyek a belek gázos kitágulását, valamint a végbélben gáz és széklet hiányát mutathatják
- Bárium beöntés, amely átmeneti zónát vagy területet mutathat a normál vastagbél és a szűkült terület között, amelyet a ganglion sejtek hiánya befolyásol.
- Anális manometria, egy teszt, amely a végbél belső anális záróizomának nyomását méri
A diagnózis megerősítéséhez végbélbiopsziát végeznek, amelynek meg kell mutatnia a ganglionsejtek hiányát a vastagbél és a végbél végén.
A Hirschsprung gyanújának vizsgálatát általában bárium beöntéssel kell kezdeni. Ha a bárium-beöntés normális, akkor nagyon alacsony az esély arra, hogy a gyermek Hirschsprung-t kapjon. A kóros bárium beöntéssel rendelkező gyermekeknek, vagy akiknek a székrekedés miatt nem sikerül rendszeres orvosi kezelésük, rektális biopsziát kell folytatniuk.
Kezelések
A Hirschsprung-kór kezelése műtéti helyreállítással történik, amely abból áll, hogy először kolosztómiát készítenek, majd később eltávolítják a vastagbél ganglionsejtek nélküli részét és az egészséges részeket összekapcsolják (áthúzható művelet).
Néha lehetséges egylépcsős áthúzási eljárás, vagy akár laparoszkópos műtét.
A műtéti javítás típusa valószínűleg a gyermekének egyedi esetétől függ. Például néhány csecsemő túl beteg, amikor először diagnosztizálják őket egy szakaszos műtéten.
Mit kell tudni a Hirschsprung-betegségről
A Hirschsprung-kórról további tudnivalók a következők:
- Veleszületett aganglionos megakolonnak is nevezik
- A fiúknál gyakoribb
- Kapcsolódhat Down-szindrómához, Waardenburg-szindrómához, neurofibromatózishoz és más szindrómákhoz, és feltételezik, hogy számos különböző gén mutációi okozzák.
- Bár jellemzően újszülöttek betegsége, a Hirschsprung betegségét időnként krónikus székrekedésben szenvedő idősebb gyermekeknél gyanítják, különösen, ha soha nem voltak normális bélmozgásuk beöntés vagy kúpok nélkül, vagy csak akkor alakultak ki krónikus székrekedésük, ha a szoptatástól leszoktatták őket.
- Harald Hirschsprung patológus nevét kapta, aki két rendellenességben szenvedő gyermeket írt le 1887 Koppenhágában
Gyermekgasztroenterológus és gyermeksebész segítséget nyújthat a gyermekének Hirschsprung-kór diagnosztizálásában és kezelésében.