Tartalom
- A hepatikus encephalopathia okai
- Hogyan befolyásolja a májelégtelenség az agyat
- A máj encephalopathia jelei és tünetei
- A hepatikus encephalopathia szakaszai
- Diagnózis
- Kezelés
Az egyik olyan rendszer, amelyet a májbetegség közvetetten befolyásol, a központi idegrendszer, pontosabban az agy. Akut vagy krónikus hepatitis fertőzés során a májból származó mérgező anyagok felhalmozódhatnak a véráramban, és elterjedhetnek (vagy elterjedhetnek) az egész testben. Amikor ezek az anyagok bejutnak az agyba, neurológiai állapotot okozhatnak, amelyet máj encephalopathiának neveznek.
A hepatikus encephalopathia jellemzően zavartsággal, letargiával, és néha drámai változásokkal jár a viselkedésben és a motorikus készségekben. Ha nem kezelik, a betegség fokozatosan kómává (coma hepaticum) vagy akár halálsá válhat.
Mindent elmondva, a cirrhosisban szenvedők 30–45 százaléka a máj encephalopathiájának bizonyos jeleit fejti ki, legyen szó akár a felejtés enyhe formáiról, akár súlyosabb amnéziáról vagy rohamokról.
A hepatikus encephalopathia okai
Míg a máj encephalopathiája akut májelégtelenséggel jár, általában más járulékos tényezők játszanak szerepet. Ezen tényezők közül soknak semmi köze sem a májhoz, sem az agyhoz; egyszerűen úgy tűnik, hogy vagy támadást váltanak ki, vagy tovább súlyosbítják a meglévő epizódot.
Az akut májelégtelenségben szenvedők potenciális ko-faktorai között:
- Túlzott alkoholfogyasztás
- Veseelégtelenség
- Székrekedés, amely növeli az ammónia béltermelését
- Tüdőgyulladás
- Emésztőrendszeri vérzés, amely gyakran fordul elő későbbi stádiumú májbetegségben
- Spontán bakteriális peritonitis, általában májcirrhosis eredménye
- Húgyúti fertőzés
- Alacsony kálium- és / vagy nátriumszint, amelyet gyakran a későbbi stádiumú ascites kezelésére használt diuretikumok okoznak
- Benzodiazepinek, nyugtató, amelyet gyakran az alkohol megvonásának kezelésére írnak fel
- Kábítószerek és anti-pszichotikus szerek
- Shuntok (transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás söntnél (TIPS) ismertek), amelyeket a máj véráramlásának korrigálására használnak
A máj encephalopathia kiváltó okainak azonosításával az orvosok hatékonyabban képesek kezelni a betegséget azáltal, hogy minimalizálják azokat a tényezőket, amelyek a támadást kiváltották vagy súlyosbíthatták.
Hogyan befolyásolja a májelégtelenség az agyat
A máj encephalopathia általában akkor fordul elő, amikor a máj már nem képes ellátni szokásos anyagcsere-funkcióit.
Normális májműködésű személyeknél a belekből nitrogéntartalmú vegyületek szállítják a májba, ahol azokat feldolgozzák és kiválasztják a szervezetből. Ha a májfunkció károsodik, a nitrogéntartalmú vegyületek fokozatosan elkezdik felhalmozódni, ami az ammónia szintjének növekedését okozza.
Ezek az ammónia részecskék ezután elterjednek a véráramban, és áthaladnak az agyat körülvevő féligáteresztő membránon. Ott az asztrocitáknak nevezett agysejtek duzzadását okozzák, ami végül lelassítja a kognitív gondolkodás szempontjából létfontosságú neurotranszmitterek termelését.
A máj encephalopathia jelei és tünetei
A máj encephalopathiáját gyakran nehéz diagnosztizálni a betegség legkorábbi szakaszában. A feledékenység, az ingerlékenység, a szorongás és a zavartság gyakran az első jelek, amelyek többsége könnyen kimaradhat még ismert májbetegségben szenvedőknél is.
Talán az első nyilvánvaló tünet egy úgynevezett fordított alvás-ébrenlét mintája, amelyben egy személy szó szerint nappal alszik és éjszaka ébren marad. Ezt gyakran számos későbbi stádiumú tünet követi, amelyek a következők lehetnek:
- Letargia
- Jelentős személyiségváltozás
- Növekvő zavartság
- Írásbeli problémák és finom kézmozgás
- Remegő kezek vagy akaratlan "csapkodások"
- A végtagok önkéntelen rángatózása
- Gátlástalan viselkedés
- Amnézia
A súlyos esetek a tudatállapot romlásához vezethetnek, gyakran erőszakos rohamokká és kómává válhatnak. A halált általában az agy súlyos duzzanata (ún. Agyödéma) okozza.
A hepatikus encephalopathia szakaszai
A máj encephalopathia szakaszait a West Haven Criteria nevű skálán osztályozzák, amely a tünetek súlyosságát a neurológiai károsodás szintje alapján osztályozza:
- Minimális: a motor sebességének változásai mentális változások jelei nélkül
- 1. fokozat: a tudatosság triviális hiánya, eufória vagy szorongás, lerövidült figyelem, megváltozott alvási ritmus
- 2. fokozat: letargia vagy apátia, dezorientáció, nyilvánvaló személyiségváltozás, nem megfelelő viselkedés, motoros képességekkel kapcsolatos problémák, remegés a kezek "csapkodásával"
- 3. fokozat: félig stupor állapot, zavartság, súlyos tájékozódási zavar, furcsa viselkedés
- 4. fokozat: kóma
A klinikai diagnózisokat a kiváltó ok besorolásával is felállítják, legyen szó akár akut májelégtelenségről (A típus), a májat megkerülő portoszisztémás söntről (TIPS eljárás) (B típus) vagy cirrhózisról (C típus). ezek az osztályozások segítenek meghatározni a betegség megfelelő kezelését.
Diagnózis
A máj encephalopathia diagnosztizálása csak megerősített májbetegség jelenlétében vagy olyan személyeknél végezhető el, akik TIPS eljáráson estek át. A diagnózist a neurológiai károsodás minden egyéb lehetséges okának kizárásával végezzük.
Klinikai szakértelemre van szükség a differenciáldiagnózis felállításához; nincs egyetlen olyan teszt sem, amely teljes mértékben megerősítheti vagy kizárhatja a feltételt. Ha máj encephalopathia gyanúja merül fel, az orvosok általában egy sor tesztet rendelnek el, amelyek a következőket tartalmazhatják:
- A vizuális, motoros és verbális készségek értékelése
- A CT-vizsgálatok az agyi vérzés kizárására vagy megerősítésére szolgálnak
- Elektroencefalogramok (EEG), ha rohamokat észlelnek
- Vérvizsgálatok a szérum ammóniaszintjének ellenőrzésére
- Folyadékminták a hasüregből (amely elválasztja a hasüreget a hasfaltól), hogy kizárják vagy megerősítsék a bakteriális fertőzést
- Egyéb vizsgálatok, beleértve a mellkas röntgensugarát és a vizeletvizsgálatot, az egyéb lehetséges okok kizárására
Kezelés
A máj enkefalopátia kezelhető. A kezelés általában minden olyan mögöttes állapot megoldására összpontosul, amely támadást válthat ki vagy súlyosbíthat. Bizonyos esetekben (például TIPS-eljáráson átesett személyeknél) az állapot spontán megszűnhet, és nem igényel további beavatkozást. Máskor bizonyos gyógyszerek abbahagyása vagy a székrekedés kezelése jelentősen javíthatja a neurológiai tüneteket.
Abban az esetben, ha aktív fertőzést diagnosztizáltak, az antibiotikumokat általában rifaximin formájában írják fel. Ezenkívül a laktulózt általában első vonalbeli kezelésként írják fel az ammónia termelésének csökkentésére a belekben.
A máj encephalopathiában szenvedő személy prognózisa jelentősen változhat. Az encephalopathia diagnózisát, valamint a májvizsgálatok egy részét általában arra használják, hogy meghatározzák, szükség lesz-e egy személyre májtranszplantációra. Előrehaladott májbetegségben, például dekompenzált cirrhosisban vagy májrákban szenvedő betegeknél a májtranszplantáció leginkább gyakran jelzik.