Tartalom
A Hashimoto-féle encephalopathia (HE) egy ritka betegség, amely a Hashimoto-féle pajzsmirigy-gyulladással, egy autoimmun pajzsmirigy-betegséggel társul, amely az Egyesült Államokban a pajzsmirigy alulműködésének (hipotireózis) leggyakoribb oka. Hatással van az agyra, hozzájárulva olyan problémákhoz, mint görcsrohamok, zavartság , vagy demencia. Mivel a legtöbb betegnek nincs bizonyítéka a Hashimoto-kórra, egyes szakértők azt javasolják, hogy az állapotot át kell nevezni az autoimmun pajzsmirigy-gyulladással járó szteroid-reagáló encephalopathiára (SREAT).Elterjedtség
Hashimoto encephalopathiáját ritkának tekintik, becslése szerint 100 000-ben 2,1 ember fordul elő. Valószínű azonban, hogy sokkal több olyan ember van, akit nem diagnosztizálnak vagy hibásan diagnosztizálnak, mivel az állapotot nem jól értik vagy nem ismerik el.
A Hashimoto encephalopathia tüneteinek átlagos életkora 40-55 év körül mozog. A többi autoimmun betegséghez hasonlóan a nőknél is nagyobb az esély a HE-re; Körülbelül négy nőnél diagnosztizálják a HE-t minden férfira. Ő is befolyásolhatja a gyermekeket, de az irodalomban nem sok esetről számoltak be.
Tünetek
A Hashimoto encephalopathiája befolyásolja az agy működését, és általában kétféle módon halad:
- Akut, stroke-szerű rohamok és / vagy rohamok
- Progresszív kognitív hanyatlás demenciává, hallucinációk, zavartság, álmosság vagy akár kóma
A két minta is átfedheti egymást, és mindkettőnek általában más tünetei vannak, például:
- Dezorientáció
- Remegés
- Koncentráció és memória problémák
- Pszichózis és téveszmés viselkedés
- A myoclonus néven ismert görcsök és rándulások az izmokban
- Az izomkoordináció hiánya, ami járási nehézségeket okozhat
- Beszédproblémák
- Depresszió
- Ingerlékenység
- Fejfájás
- Bénulás
- Viselkedési változások
- A személyiség megváltozik
- Szorongás
A Hashimoto-féle encephalopathia 251 esetének 2016-os áttekintése szintén a különböző tünetek előfordulását állapította meg a betegek körében.
Okoz
Nem ismert, hogy pontosan mi okozza Hashimoto encephalopathiáját, de a tudósok úgy gondolják, hogy a Hashimoto-kórhoz hasonlóan a Hashimoto-féle encephalopathia is autoimmun, vagyis agresszív, de téves immunrendszer okozza a szervezet saját szerveit, mirigyeit és szöveteit. Hashimoto encephalopathiája esetén a cél az agy. Még mindig nem világos, hogy mi a kapcsolat HE és Hashimoto kór között.
Az autoimmun reakciók gyakori kiváltói
Diagnózis
Jelenleg nincs végleges teszt Hashimoto encephalopathiájára. Mivel tünetei elsősorban az agyadra hatnak, a HE-t könnyű téves diagnosztizálni vagy figyelmen kívül hagyni. Néha a betegeket rosszul diagnosztizálják Creutzfeldt-Jakob betegségben, demenciában, Alzheimer-kórban vagy stroke-ban.
A diagnózis az encephalopathia egyéb ismert okainak kizárásából, valamint a specifikus antitestek jelenlétének ellenőrzésére szolgáló vérvizsgálatokból áll.
Vérvétel
Orvosa valószínűleg azzal kezdi, hogy vérét veszi olyan vizsgálatok elvégzésére, amelyek bizonyos antitesteket keresnek, valamint a tünetek egyéb lehetséges okait.
Pajzsmirigy-ellenes antitestek
A pajzsmirigy-peroxidáz (TPO) antitesteknek és az antitiroglobulin (TG) antitesteknek nevezett antithyroid antitestek tesztelése elengedhetetlen, mivel ezek a diagnózis kulcsa. A fent említett 2016-os áttekintés szerint 251 beteg mindegyikében megnőtt az egyik vagy mindkét ellenanyag szintje.
Pajzsmirigy hormonszintek
A pajzsmirigyhormon szintjét általában tesztelik is, de ezek betegenként változnak. Egy 2010-ben megjelent tanulmány szerint a Hashimoto encephalopathiában szenvedők 23-35 százaléka szubklinikus hypothyreosisban szenved, 17-20% -ban elsődleges hypothyreosis, 7% -ban pedig pajzsmirigy túlműködik (hyperthyreosis).
Ugyanez a 2016-os áttekintés megállapította, hogy a betegek többségének normális TSH-szintje volt. Csak 32 százaléknál diagnosztizálták a pajzsmirigy betegségét.
Egyéb vérvizsgálatok
Orvosa valószínűleg ellenőrizni fogja a vérét a test egyéb olyan problémáin, amelyek a tüneteit okozhatják, például fertőzést, daganatot, anyagcsere-rendellenességet vagy toxikus anyagot. Ez magában foglalhatja az olyan szintek tesztelését, mint az elektrolitok, a kreatinin, a glükóz, a kalcium és a teljes vérkép (CBC) elvégzését.
A közös vérvizsgálatok megértéseEgyéb okok kizárása
A HE diagnosztizálásának jelentős része a tünetek mögött rejlő egyéb lehetséges okok ellenőrzése és kizárása. Az elvégezhető tesztek a következők:
- Az ágyéki lyukasztás, más néven gerinccsapolás, hogy megvizsgálja a cerebrospinalis folyadékát, hogy megemelkedett-e a fehérje koncentrációja (ami a HE betegek kb. 75% -ánál fordul elő), és tenyésztést végezzen, amely baktériumok, vírusok jelenlétét keresi , vagy más szervezetek, amelyek a tüneteit okozhatják.
- Elektroencefalográfia (EEG), egy nem invazív teszt, amely elektródákat használ az agyhullámok mérésére. A rendellenességeket a Hashimoto encephalopathiában szenvedő betegek 90-98% -ánál találják meg.
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI), ami általában, de nem mindig normális a HE-ben.
A HE diagnosztizálásához megemelkedett anti-TPO antitestekkel és / vagy anti-TG antitestekkel kell rendelkeznie. A tüneteinek egyéb lehetséges okait is ki kellett zárni.
Kezelés
A Hashimoto encephalopathia elsődleges kezelése orális kortikoszteroid gyógyszerek, általában prednizon vagy intravénás (IV) Medrol (metilprednizolon), bár a prednizon ugyanolyan hatékony volt, mint az IV Medrol a 2016-os áttekintésben.
A legtöbb beteg gyorsan és jól reagál a gyógyszeres kezelésre, tünetei néhány hónapon belül javulnak vagy akár megszűnnek. A 2016-os áttekintés szerint a betegek 91 százaléka teljesen vagy legalább 50 százalékkal reagált a szteroid kezelésre. A magas antithyroid antitestekkel együtt a szteroid kezelésre adott válasz meghatározza a HE-t.
Azok számára, akik nem tudnak kortikoszteroidokat szedni, vagy akiknek a tünetei nem reagálnak rájuk, egy másik lehetőség az immunszuppresszív gyógyszerek, például Azasan vagy Imuran (azatioprin) vagy ciklofoszfamid. Egyes betegekről beszámoltak arról is, hogy jól reagálnak az immunglobulin és a plazma cserére.
Prognózis
A legtöbb autoimmun rendellenességhez hasonlóan Hashimoto encephalopathiáját sem tekintik gyógyíthatónak, inkább kezelhetőnek, és a prognózis általában jó. A kezdeti kezelés után a rendellenesség gyakran remisszióvá válik. Néhány beteg képes több évre abbahagyni a gyógyszeres terápiát, bár fennáll a jövőbeni visszaesés veszélye.
A 2016-os felülvizsgálatban a betegek csak 16 százalékánál fordult elő egy vagy több relapszus, és közülük sokan először voltak kómában.
Egy szó Verywellből
Hashimoto encephalopathiája egy kis diagnosztikai kihívást jelenthet. Szerencsére a legtöbb ember jól reagál a kezelésre, még akkor is, ha több éven át nem diagnosztizálják őket. Ha Ön vagy gyermeke olyan akut neurokognitív tünetekben szenved, amelyeket orvosa nem tud megmagyarázni, feltétlenül említse meg a Hashimoto-kór vagy más pajzsmirigy-megbetegedések személyes vagy családi kórtörténetét, hogy orvosa megvizsgálhassa Hashimoto encephalopathiáját, mint a tünetek lehetséges okát.
- Ossza meg
- Flip
- Szöveg