Mik azok a Gottron papulák?

Tartalom

• Tünetek
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés

A Gottron papulák vörös vagy ibolya színű dudorok, amelyek a kéz külső ízületein képződnek. Ritka gyulladásos izombetegség, az úgynevezett dermatomiozitisz okozza.

A klasszikus bőrelváltozások mellett a dermatomyositisben szenvedő embereknél fokozatos izomgyengeség alakul ki a testhez legközelebb eső izmokban (pl. Váll és comb). Ez nehézségeket okozhat a székből való felkelésben, a lépcsőzésben, a dolgok megemelésében, valamint a haj fésülésében vagy fogmosásában.

Tünetek

A Gottron papulák vörös vagy ibolya színű dudorok, amelyek a kéz felső részén fordulnak elő, különösen a csülök (az úgynevezett metacarpophalangealis ízületek) és az ujjak ízületei (az úgynevezett interphalangealis ízületek).

Néha a kiütés - amely viszketést vagy égő érzést okoz és napfény hatására súlyosbodik - kiterjed a bőrre az ízületek között.

Sok esetben ezek a vöröses / ibolya színű dudorok és foltok is finom átfedő skálával rendelkeznek.

A Gottron papulákhoz hasonlóan vörös vagy ibolya színű foltok is kialakulhatnak más ízületek külső felületein, például a könyök hátsó részén, a térd elején vagy a boka külső részén.

Technikailag szólva ezeket a kiütéseket Gottron-nak hívják jelek és nem Gottron papulák, mert a kiütés lapos és nem rögös.

Okoz

A Gottron papulák alapvetően diagnosztizálják az izomgyulladás betegségét, az úgynevezett dermatomiozitist.

A dermatomyositisben előforduló bőrelváltozások (nevezetesen Gottron papulái) előfordulhatnak az izomgyengeség kialakulása előtt vagy közben.

A dermatomyositisben szenvedők egy részében (legalább 20%) Gottron papulák és egyéb bőrelváltozások alakulnak ki, de izomproblémák soha nem fordulnak elő.

A szakértők nem csúfolták ki a dermatomyositis pontos okát. Gyanítják, hogy ez a betegség sok tényező összejövetelének eredményeként jelentkezik. Például a tudósok azt találták, hogy bizonyos génmutációk (amikor egy gén DNS-szekvenciája megváltozik) összefüggenek a dermatomyositis kialakulásával.

Az immunrendszer problémái és a környezeti tényezők, például a napfény, a vírusfertőzések, bizonyos gyógyszerek és a dohányzás szintén összefüggenek ezzel a betegséggel.

Diagnózis

Számos bőrgyógyász klasszikus megjelenése alapján képes felismerni a Gottron papulákat. A bőrvizsgálat során az orvos a dermatomyositishez kapcsolódó egyéb kiütéseket is megkeresi.

Például a Gottron papulák mellett a dermatomyositisben szenvedő betegeknél a legfontosabb bőrlelet a heliotrop kiütés, amely egy ibolyaszínű kiütés, amely a felső szemhéjon, néha az arcán és az orrán helyezkedik el. A szemhéj duzzanata gyakran kíséri ezt a kiütést.

A dermatomyositisben észlelt egyéb bőrelváltozások a következők:

• Kendő jelIbolya vagy vörös foltok a váll hátsó részén, a hát felső részén, a nyakon és néha a karok felső oldalán
• V jel: A mellkas elülső részének vörösödése (a bőr azon területén, amely általában ki van téve, ha valaki V-nyakú inget viselt)
• Körömváltások: A köröm körüli bőr kipirosodása, tágult erek jelenlétével (ún. Telangiectasias)
• A fejbőr megváltozik: Vörös, pikkelyes (néha viszkető) plakkok képződhetnek a fejbőrön (hasonlíthatnak pikkelysömörre vagy seborrheás dermatitisre)
• Szerelő kezét: Az ujjak és / vagy a tenyér hámlása és repedése, valamint a bőr megvastagodása (ez ritka megállapítás)

Az alapos bőrvizsgálat mellett bőrbiopszia is elvégezhető (bár ritkán). Ennek oka, hogy a Gottron papulái más bőrbetegségeket is utánozhatnak, például pikkelysömöröt vagy planus zuzmót.

Bőrbiopsziával az orvos eltávolítja a bőr egy kis darabját, ahol a kiütés jelen van. Ezt a bőrmintát egy patológus mikroszkóp alatt dolgozza fel és vizsgálja meg.

Végül, mivel a Gottron papulái a dermatomyositis kulcsfontosságú indikátorai, gyakran végeznek más vizsgálatokat is, amelyek ennek az izombetegségnek a diagnosztizálására és értékelésére szolgálnak.

Ezek a tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Vérvétel: Megemelkedett izomenzimek (pl. Kreatinin-kináz) és pozitív antitestek (pl. Anti-Mi2 antitest) keresése
• Elektromiográfia (EMG): Rendellenes elektromos aktivitás keresése az izmokban
• Az izmok mágneses rezonancia képalkotása (MRI): Izomgyulladás keresésére
• Izombiopszia: Izomgyulladás keresésére

Kezelés

A Gottron papuláinak kezelése magában foglalja egy szteroidnak nevezett erős gyulladáscsökkentő gyógyszer (pl. Prednizon) szedését.

Mivel a szteroidok számos káros mellékhatást okozhatnak, az orvosok arra törekednek, hogy a lehető legalacsonyabb ideig kezeljék a betegeket a legalacsonyabb dózissal.

Mit kell tudni a prednizonról a reumás ízületi gyulladás esetén

Ezenkívül a szteroidok használatának minimalizálása érdekében a kezelés kezdetén gyakran adnak olyan gyógyszereket (úgynevezett szteroid-megtakarító szereket), mint például a metotrexát vagy a Cellcept (mikofenolsav).

Ha a betegnél csak a dermatomyositissel járó bőrelváltozások vannak, és nincsenek izomtünetei, akkor önmagában szteroid-megtakarító szerek ajánlottak.

Egy szó Verywellből

A Gottron papulák ritka megállapítások, ezért ha aggódik a bőrelváltozás miatt, kérjük, mindenképpen egyeztessen orvosával, lehetőleg bőrgyógyásszal. Rendezhetik a diagnózist, és elkezdhetik a megfelelő kezelési tervet.