Tartalom
A bőr T-sejtes limfóma (CTCL) a bőr limfóma. A CTCL a T-sejtekből származik, egyfajta limfocita vagy fehérvérsejt. A CTCL nem egyetlen betegség, hanem különféle limfómák csoportja, amelyek elsősorban a bőrt érintik, beleértve:- Mycosis fungoides
- Sezary szindróma
- A bőr retikulum sejtes szarkóma
- Számos egyéb ritka lymphoma
A limfóma általában magában foglalja a nyirokcsomókat. A nyiroksejtek vagy a limfociták azonban a test minden szervében jelen vannak. A bőr az immunrendszer fontos védelmi vonala, és egyes T-sejtek természetesen a bőrbe vándorolnak, hogy megvédjék a fertőzéseket. A bőr T-sejtes lymphoma rákos sejtjei szintén a bőrbe vándorolnak. A CTCL legtöbb jellemzője a bőrön keletkező elváltozásokhoz vagy sérülésekhez kapcsolódik.
A bőr T-sejtes lymphoma a Non-Hodgkin-limfóma (NHL) ritka típusainak csoportját jelenti. A CTCL 40 újonnan diagnosztizált NHL-beteg közül csak kb.
Kockázati tényezők
A CTCL gyakrabban érinti a férfiakat, mint a nőket. A CTCL-ben szenvedő személyek általában ötvenes vagy hatvanas éveikben járnak. A gyermekeket ritkán érinti. A bőr limfóma által érintett egyének száma markánsan növekedett az elmúlt 3 évtizedben.
A CTCL okáról nem sokat tudni. A limfómák néhány más típusától eltérően nincs kapcsolat az ismert vírusokkal. Kutatás folyik annak megállapítására, hogy mi okozza a CTCL-t.
Tünetek
A bőr lymphoma első tünetei közé tartozik a száraz vagy pikkelyes bőr, a vörös kiütések és a viszketés. A kiütések gyakoribbak azokon a területeken, amelyek továbbra is ruhákkal vannak borítva. Egyesek először vörös vagy sötét foltokat észlelhetnek a bőrön. Ezek a tünetek nem specifikusak a limfómára, és a legtöbb embert gyakran kezelik a gyakoribb bőrbetegségek miatt, mielőtt a limfóma gyanúja merülne fel.
A betegség előrehaladtával a vörös foltok megemelkedhetnek. Ezeket az emelkedett foltokat plakkokként ismerjük. A plakkok később nodularis vagy rögös daganattá válhatnak. Előrehaladott betegség esetén ezen elváltozások tetején fekélyek alakulhatnak ki. A CTCL átterjedhet a nyirokcsomókra vagy más szervekre is. A legtöbb CTCL-ben szenvedő embernek csak bőrtünetei vannak. A késői stádiumú esetek körülbelül 10 százaléka halad előre súlyos szövődmények kialakulásában.
Diagnózis
A CTCL diagnosztizálásához bőrbiopszia szükséges. A biopsziás mintát mikroszkóp alatt vizsgáljuk a limfóma sejtek azonosítása érdekében.Számos egyéb vizsgálatra van szükség, beleértve a limfóma markerek (immunhisztokémia) és a limfóma gének vizsgálatát a limfóma típusának megismeréséhez. CT-vizsgálatok vagy más képalkotó vizsgálatok elvégezhetők a betegség mértékének felderítésére.
Kezelés
A bőr lymphoma kezelése meglehetősen eltér a többi lymphoma kezelésétől. Kezelési stratégiája a bőr érintettségének mértékétől, a bőrelváltozás típusától, valamint a csomópontok vagy más testszervek érintettségétől függ.
Sokféle kezelést alkalmaznak:
- Kemoterápiás szerek a bőrön
- Teljes bőr-elektronnyaláb-terápia (egyfajta sugárkezelés)
- Psoralen és ultraibolya A sugarak
- Ultraibolya B sugarak
- Bexarotén (mind gélként, mind tabletta formájában)
- Denileukin Difitox
- Alfa-interferon
- Kemoterápia injekciók vagy tabletták útján
Legutóbb az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) jóváhagyta a mechlorethamine gélt (Valchlor) a mycosis fungoides, a CTCL leggyakoribb típusának helyi bőrkezelésére. Jóváhagyása előtt a mechlorethamint csak intravénás kezelésre engedélyezték.
Egy szó Verywellből
Egy európai szakértői konszenzus csoport találkozott és közzétette ajánlásaikat a CTCL különféle fajtáinak és eseteinek kezeléséről, megjegyezve, hogy a korai stádiumú mycosis fungoides esetében továbbra is a bőrre irányuló terápiák a legmegfelelőbb lehetőségek, és hogy a mycosis fungoides-ben szenvedő betegek többsége várja normális várható élettartam. Sajnos a prognózis még mindig nem olyan jó az előrehaladott betegségben szenvedő betegek számára, megjegyezték, bár a betegek magasan kiválasztott részcsoportja esetében az elhúzódó túlélés elérhető allogén őssejt-transzplantációval (alloSCT).
Ennek ellenére az elmúlt évtizedben hatalmas előrelépés történt a mycosis fungicidek és a Sezary-szindróma kialakulásának megértése terén, ezért van remény, hogy ez a kezelés előrehaladásához is vezet.