Tartalom
Bár az immun thrombocytopeniában (ITP) szenvedő gyermekek többségének és kisszámú felnőttnek normális a vérlemezkeszáma, néhányuk krónikus lefolyású lesz. A krónikus ITP elgondolása riasztó lehet, ezért nézzük át, mit jelent ez itt.Először az ITP a következő kategóriákba sorolható:
- Elsődleges: Az elsődleges ITP az autoimmun vérlemezkék pusztulásának köszönhető. Gyermekeknél az esetek többsége elsődleges ITP.
- Másodlagos: A másodlagos ITP egy másik állapothoz társul, például lupushoz, HIV-hez, hepatitis C-hez vagy krónikus limfocita leukémiához.
Bár az elsődleges és a másodlagos ITP vérzésének megoldására szolgáló kezelések hasonlóak lehetnek, a másodlagos ITP kezelése az alapul szolgáló egészségi állapotra összpontosít. Az alapbetegség jobb kontrollja javíthatja a thrombocytopeniát.
Az elsődleges ITP ezután tovább osztható:
- Újonnan diagnosztizált: A diagnózis három hónapig.
- Kitartó: Három hónapnál tovább fennálló ITP.
- Krónikus: Ha tizenkét hónapnál hosszabb ideig tartós, krónikusnak minősül.
- Tűzálló: Ezt a kifejezést általában olyan ITP meghatározására használják, amely kezelést igényel (a betegnek vérzési tünetei vannak), amely refrakter az első vonalbeli terápiára (szteroidok, IVIG, WinRho) vagy a splenectomia.
Annak ellenére, hogy az elsődleges ITP-vel diagnosztizált felnőttek többségének krónikus lefolyása alakul ki, a többség stabil, biztonságos vérlemezkeszámot tart fenn (általában mikroliterenként több mint 20 000 sejtet jelent), ahol a spontán vérzés kevésbé valószínű.
Ezek a betegek esetenként még további kezelést igényelhetnek. Az egyik példa a műtét, ahol a vérlemezkeszámnak gyakran nagyobbnak kell lennie a vérzés megelőzése érdekében az eljárás során.
Másodlagos kezelések
A kihívás azoknak a betegeknek szól, akiknek az első vonalbeli kezelések ellenére is vérzése van. Az elmúlt években a splenectomiát tartották a második vonalbeli terápia alappillérének. A splenectomia kétféleképpen működik.
Először eltávolítja a vérlemezkék pusztulásának elsődleges helyét. Másodszor eltávolítja a limfocitákat, amelyek a lépben vérlemezke-ellenes antitesteket termelnek. Ezen limfociták eltávolítása növelheti a vérlemezkék élettartamát.
A splenectomia ismert tapasztalattal rendelkezik, a betegek több mint 85 százaléka reagál, túlnyomó többségük normalizálja a vérlemezkeszámot. E sikerességi arány ellenére a splenectomia nem nélkülözi a kockázatokat, különösen az elsöprő szepszis (súlyos bakteriális fertőzés) egész életen át tartó kockázatát.
Ezen kockázatok miatt néhány orvos a rituximab másodlagos terápiát fontolgatja. A rituximab egy olyan antitest, amely a B-limfocitákhoz (az egyik antitestet termelő fehérvérsejthez) kapcsolódik, és elpusztítja őket.
Ha a B-limfocitákból kevesebb anti-thrombocyta antitest termelődik, a vérlemezkék nem pusztulnak el. A rituximabot általában IV infúzió formájában adják hetente egyszer, négy hétig, de néha kevesebb hét is adható. A rituximabra adott válasz sokkal változóbb, mint a splenectomia, egyes betegek tartós válaszokkal rendelkeznek, mások viszont visszaesnek.
Harmadik vonalbeli kezelések
Szerencsére most már elérhetők az ITP számára harmadik vonalbeli terápiák. Sok éven át azt hitték, hogy az ITP-ben a vérlemezkék normálisan a csontvelőben készülnek, de a forgalomba bocsátáskor megsemmisülnek. A szakemberek ma már tudják, hogy a vérlemezkék működése is károsodott. Ez az ismeret az úgynevezett trombopoietin (TPO) receptor agonisták kifejlesztését eredményezte.
Jelenleg az Egyesült Államokban két TPO-receptor agonista áll rendelkezésre, az eltrombopag és a romiplostim. Az Eltrombopag orális gyógyszer naponta, és a romiplosztimot hetente egyszer szubkután injekció formájában adják be.
Bár az eltrombopag könnyebb terápiának tűnhet, mivel szájon át alkalmazzák, egyetlen adag kalciumtartalmú étel sem fogyasztható több órán át az adag beadása előtt és után. A fenntartó dózis meghatározása után a felnőttek megtanulhatják, hogyan kell otthon beadni a romiplosztimot.
A TPO receptor agonistákat krónikus fenntartó gyógyszereknek tekintik, amelyeket a vérlemezkeszám elég magas szinten tartására használnak a vérzés megelőzésére. Ezek a gyógyszerek krónikus ITP-ben szenvedő gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt alkalmazhatók.
Mint sok orvosi terápia esetében, az első, a második és a harmadik vonalbeli kezelés sorrendje a beteg egyedi jellemzőitől függően változhat. Ha kérdései vagy aggályai vannak a terápiával kapcsolatban, beszélje meg orvosával.