Mi a gyermekkorban kezdődő lupus?

Tartalom

• A gyermekkorban megjelenő lupus tünetei
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés
• Egy szó Verywellből

A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy autoimmun betegség, amely gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt megfigyelhető. Gyermekeknél gyermekkori lupusnak, gyermekkori SLE-nek vagy fiatalkori lupusnak hívják. Az SLE szisztémás (teljes test) gyulladást okoz, amely végül az ízületek, a bőr és a szervek károsodását eredményezi. Az állapot enyhétől a súlyosig terjedhet, és életveszélyes és végzetes is lehet. A betegség ismert fellángolások (magas betegségaktivitási periódusok) és remissziós periódusok miatt (a betegség aktivitása alig vagy egyáltalán nincs).

Ez az, amit tudnia kell a gyermekkorban kezdődő lupusról, beleértve az okait, jeleit és tüneteit, a diagnózist, a kezelést és a szövődményeket.

A gyermekkorban megjelenő lupus tünetei

A lupusz tünetei krónikusak (egész életen át tartóak), de a tünetek bizonyos periódusokban többé-kevésbé súlyosak lesznek.

A gyermekek által tapasztalt lupus gyakori tünetei a következők:

• Malárkiütés, pillangó alakú kiütés általában az orrnyergen és az ellenőrzéseken
• Discoid kiütés, megemelkedett bőrkiütés a fején, karján, hátán vagy mellkasán
• Láz
• Ízületi fájdalom, fájdalom és duzzanat
• Szájfájdalmak
• Hajhullás
• Folyadék a tüdőben, a szívben vagy más szervekben
• Veseproblémák (nyilvánvalóak a kóros vizeletvizsgálatokban)
• A vérrel kapcsolatos problémák, például vérszegénység, könnyű véraláfutások, alacsony vérlemezkeszám, alacsony fehérvérsejt-szint
• Görcsrohamok és egyéb idegrendszeri problémák
• Raynaud-jelenség, amely olyan állapot, amikor az ujjak és a lábujjak erek zsibbadnak és fáznak bizonyos kiváltó tényezőkkel, például stresszel, betegséggel és megfázással
• Fáradtság és alacsony energia
• Fogyás és csökkent étvágy
• Duzzadt nyirokcsomók
• Fényérzékenység, amelyben a gyermek különösen érzékeny az ultraibolya (UV) fényre, egyfajta sugárzásra a napfényben és a mesterséges megvilágításban.A napfény hatásának kiütése, fáradtsága, ízületi fájdalmai és duzzanata lehet.

A lupus tünetei hasonlíthatnak más egészségügyi állapotok tüneteihez, beleértve más autoimmun betegségeket is. Ha gyermekének a lupusszal vagy más autoimmun betegséggel kapcsolatos tünetei jelentkeznek, konzultáljon orvosával.

Lehet, hogy lupus? Jelek és tünetek

Előfordulása

A lupusszal diagnosztizált emberek körülbelül 10-20% -a gyermek. A gyermekkori SLE ritka, évente 0,3-0,9 eset fordul elő 100 000 gyermekre, és a prevalencia 3,3-8,8 / 100 000, ez egy jelentés szerint a folyóiratban, Észak-Amerika GyermekklinikáiEzenkívül több olyan gyermekkori lupus esetről számoltak be, akik ázsiai, afroamerikai, spanyol és őslakos amerikai származású gyermekeknél fordultak elő.

Az autoimmun arthritis egyéb típusai gyakoribbak, mint a gyermekkorban kezdődő lupus. Az átlagos életkor 11 és 12 év között van, ritka az 5 év alatti gyermekeknél, és mint a felnőtt lupus esetében, az érintett gyermekek akár 80% -a is lány.

Okoz

A lupus pontos okai felnőtteknél és gyermekeknél sem ismertek. A kutatók tudják, hogy a lupus autoimmun betegség. Az autoimmun betegség olyan állapot, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja saját egészséges szöveteit.

A kutatók még nem tudják, miért alakul ki egyes gyermekeknél lupus, és miért nem mások. Az állapot nem fertőző, ami azt jelenti, hogy senkitől sem lehet elkapni. Ha szülője vagy testvére van ezzel a betegséggel, lehetséges, hogy kialakulhat az állapot, de a lupusban szenvedő gyermek vagy testvér testvérének esélye viszonylag kicsi. Ennek az az oka, hogy önmagában a gének nem elegendőek a lupust okoz.

A kutatók szerint a lupuszt a mögöttes tényezők kombinációja okozza, többek között:

• Környezeti: A kutatók azonosítottak bizonyos lupushoz kapcsolódó környezeti tényezőket, beleértve a stresszt, a dohányzást és a toxin expozíciót.
• Gének: Az amerikai Lupus Alapítvány szerint a tudósok több mint 50, a lupusszal összefüggő gént azonosítottak. Azok közül az emberekből, akiknek egy vagy több ilyen génje van, nagyobb a betegség kialakulásának kockázata.
• Hormonok: Felnőtteken végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a nemi hormonok kóros szintje, beleértve az ösztrogént is, amely hozzájárulhat a lupus kialakulásához. A lupusz pubertáskorban is ismert - a fizikai változások folyamata a gyermek testén keresztül, amikor felnőtté válik, nemi szaporodás. Úgy gondolják, hogy a lupusz kockázata pubertáskorban nő a nemi hormonok szerepe miatt.
• Fertőzések: A fertőzéseket, beleértve a vírusokat, baktériumokat, parazitákat és gombákat, összefüggésbe hozták a lupusszal.A citomegalovírus és az Epstein-Barr fertőzések általában társulnak a lupusszal.
• Gyógyszerek: A lupusz gyógyszeres indukció is lehet. Az Amerikai Lupus Alapítvány szerint a gyógyszer által kiváltott lupushoz leggyakrabban kapcsolódó gyógyszerek a hidralazin (a magas vérnyomás kezelésére használják), a prokainamid (a rendszertelen szívritmus kezelésére) és az izoniazid (a tuberkulózis kezelésére). , nem mindenkinek, aki ezeket a gyógyszereket szedi, nem alakul ki lupus.

Lehetséges, hogy egy személy még nem tapasztalta meg az ismert okokat, és mégis kialakult a lupus.

Kockázati tényezők

Bizonyos típusú embereknél fokozott a lupus kockázata. A lupushoz kapcsolódó kockázati tényezők:

• Szex: A nőknél nagyobb valószínűséggel alakul ki lupus, mint a férfiaknál, azonban a betegség súlyosabb a férfiaknál.
• Kor: Bár a lupus bármilyen életkorú embert érinthet, leggyakrabban 15 és 44 év közötti embereknél diagnosztizálják.
• Verseny: A lupus gyakrabban fordul elő bizonyos fajokban, beleértve az afroamerikaiakat, az ázsiai amerikaiakat, az afroamerikaiakat, a spanyolokat és a latinokat, az ázsiai amerikaiakat, az őslakos amerikaiakat, az őslakos hawaiiiakat és a csendes-óceáni szigetországiakat. Ezekben a csoportokban a lupus már korábbi életkorban kialakulhat súlyosabb.
• Családi történelem: A lupus családtagsága azt jelenti, hogy az embernek megnő a lupus kialakulásának kockázata.

A lupus kockázati tényezőinek jelenléte nem jelenti azt, hogy az ember lupus lesz. Ez csak azt jelenti, hogy a személy kockázata az állapot miatt megnő a kockázati tényezők nélküli másokkal szemben.

Mi okozza a lupuszt?

Diagnózis

Nincs egyetlen teszt a gyermekkori lupus diagnosztizálására. Az orvosok általában egy sor vizsgálati módszerre támaszkodnak, beleértve az orvosi és tünetek kórtörténetét, a fizikális vizsgálatot, a vérvizsgálatot és a képalkotást.

Mondja el gyermeke orvosának a gyermeke által esetlegesen tapasztalt tüneteket és egyéb problémákat. Kövesse nyomon a tüneteket azáltal, hogy felírja őket, beleértve azt is, hogy mikor fordulnak elő és mennyi ideig tartanak. Feltétlenül ossza meg, ha lupus és más autoimmun betegségek futnak a családban.

Gyermeke orvosa elvégez egy fizikai vizsgálatot, amely a bőrkiütéseket és egyéb jeleket keresi, hogy valami nincs rendben.

A további tesztek a következőket tartalmazhatják:

• Vérvizsgálatok, amelyek kimutatják az autoantitesteket, például az antinukleáris antitesteket (ANA). Az ANA a lupusban szenvedők 98% -ában van jelen a Johns Hopkins Lupus Center szerint. Az ANA gyakran magas szinten van jelen a betegségben szenvedőknél. Az ANA-tesztek azonban nem specifikusak, mivel bár a lupusban szenvedő gyermekeknél magas ANA-szint jelen lehet, pozitív ANA egészséges, vagy más autoimmun betegségben szenvedő gyermekeknél is megtalálható.
• Vérmunka és vizeletvizsgálatok a vesék értékelésére
• Komplement vérvizsgálat a komplement szintjének mérésére - a vérben található fehérje csoport, amely segít elpusztítani az idegen anyagokat és megelőzni a fertőzéseket. A vérben a komplement alacsony szintje jelzi a lupuszt.
• Vérvizsgálatok a gyulladás szintjének mérésére a gyulladásos fehérjék eredményeként, beleértve az eritrocita ülepedési sebességet (más néven ESR vagy sed sebesség) vagy a c-reaktív fehérjét (CRP).
• Képalkotás, beleértve a belső szövetek, csontok és szervek röntgenfelvételeit

Az Amerikai Reumatológiai Főiskola olyan kritériumokat hozott létre, amelyek segítik az orvosokat a gyermekkorban kezdődő lupus diagnózis felállításában. A gyermeknek legalább 4 vagy 11 specifikus elemnek kell lennie a lupus diagnosztizálásához. Ezek a kritériumok a következők:

• Malar kiütés
• Discoid kiütés
• Napfény érzékenység
• Szájfájdalmak
• Ízületi gyulladás
• Szív vagy tüdő érintettség
• Veseproblémák
• Görcsrohamok vagy más neurológiai problémák
• Pozitív vérmunka

Hogyan diagnosztizálják a lupuszt?

Kezelés

A lupus gyermekekben történő kezelésének három célja van. Ezek a következők:

• A tünetek, különösen az ízületi fájdalom és gyulladás kezelése
• Lassítja vagy megakadályozza az immunrendszer támadását saját egészséges szöveteiben
• A szervek védelme a károsodásoktól

Ezenkívül gyermeke orvosa életkor, általános egészségi állapot, kórtörténet, a tünetek mértéke és a betegség szervekre gyakorolt ​​hatása alapján dönt a kezelésről. Az orvos figyelembe veszi a gyermek toleranciáját a gyógyszerek és egyéb terápiák iránt, valamint a szülők elvárásait, véleményét és preferenciáit.

Ha a lupus tünetei enyhék, akkor a kezelés nem szükséges. Gyermekének orvosa azonban ajánlhat nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID) az ízületi fájdalmak kezelésére és a gyulladás kezelésére.

A gyermekkori lupus egyéb kezelései a következők lehetnek:

• A tünetek enyhítésére hidroxi-klorokin nevű immunszuppresszív gyógyszer
• A betegséget módosító gyógyszerek, például a metotrexát, elnyomják a test autoimmun válaszát
• Kortikoszteroidok a gyulladás csökkentésére
• A specifikus immunsejteket megcélzó, monoklonális antitesteknek nevezett gyógyszerek. Monoklonális antitesteket, például Rituxan (rituximab), súlyos lupus esetekben alkalmaznak.
• A fényvédő liberális használata, a szabadban eltöltött idő csökkenése, különösen azokban az órákban, amikor a legfényesebb a napfény, valamint a szabadban kalap és hosszú ujjú viselet
• Elég alvás, általában 8-10 óra alvás éjszaka
• Stresszcsökkentés
• Egészséges, kiegyensúlyozott étrend
• A fertőzések azonnali kezelése

Gyermekének gyakori monitorozásra lesz szüksége egy reumatológus részéről, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a lupus jól kontrollálható-e, a gyógyszerek működnek-e és nem okoznak-e súlyos mellékhatásokat. Ha a lupus bármilyen szervet érint, akkor gyermekének szükség lehet más szakemberek felkeresésére. Ez magában foglalhatja a vesebetegségeket kezelő nephrológust, a tüdőbetegség kezelésére tüdőgyógyászt vagy a bőrtünetek kezelésére szolgáló bőrgyógyászt, többek között.

Mit kell tudni a lupusz kezeléséről

Lupus fellángolások

Még a lupus-kezeléssel is, amely megakadályozhatja a tüneteket, a gyermek továbbra is fellángolhatja azokat az időszakokat, amikor a tünetek súlyosbodnak, ami miatt a gyermek rosszul lesz. Előfordul, hogy gyermeke figyelmeztet, hogy fellángolás következik, máskor pedig nem. A figyelmeztető jelek között szerepelhet a szokásosnál fáradtabb érzés, kiütés, fájdalom, láz, gyomorpanaszok, szédülés és fejfájás.

Ezenkívül különböző dolgok válthatják ki a tünetek fellángolását, ideértve az UV-sugárzásnak való kitettséget, a stresszt, a rossz alvást, a kisebb betegségeket, bizonyos gyógyszereket és a lupus gyógyszerek nem szedését.

A lupusz fellángolása enyhe és súlyos. Egyes fellángolások csak kiütést vagy ízületi fájdalmat okozhatnak, míg mások a belső szervek károsodását okozhatják. Ha gyermekének lupus fellángolása tapasztalható, hívja orvosát és kérdezze meg, hogy ellenőrizhető-e.

Bonyodalmak

A lupushoz különféle szövődmények társulhatnak, amelyek mind a felnőtteket, mind a betegségben szenvedő gyermekeket érinthetik. A szövődményeket általában a folyamatos gyulladás okozza, és problémákat tartalmazhatnak:

• Vese: A lupus gyulladása vesekárosodást okozhat. Ez veseelégtelenséghez is vezethet.
• Véredény: A lupus vaszkulitist vagy sérült ereket okozhat krónikus és folyamatos gyulladás következtében. A lupusz vérzést és véralvadási problémákat is okozhat.
• Szív: A szív és a környező szövetek folyamatos gyulladása növelheti a szívbetegségek, a szívroham vagy a stroke kockázatát.
• Tüdő: A lupus tüdőgyulladása légzési problémákhoz vezethet.
• Idegrendszer: Ha a lupus gyulladása befolyásolja az agyat, akkor az ember fejfájást, szédülést és görcsrohamokat tapasztalhat.

A lupusban szenvedőknél is megnő a fertőzések kockázata. Ez nemcsak a betegség mellékterméke, hanem a kezelésére használt gyógyszerek is, amelyek elnyomják az immunrendszert.

Ha gyermekének lupusza van, fontos, hogy segítsen betartani az orvos által összeállított kezelési tervet. Ez az egyik legfontosabb módszer a betegség és annak hatásainak kezelésére, valamint a szövődmények kockázatának csökkentésére.

Egy szó Verywellből

Bár a gyermekkorban kezdődő lupusra nincs gyógyszer, a lupus kilátásai általában jóak. Valójában az esetek többségében jól kezelhető életmódváltásokkal és gyógyszerekkel. Ezért jó ötlet, hogy a szülő mindent megtanuljon a lupusról, szorosan együttműködjön gyermeke egészségügyi csapatával, és segítse gyermekét megbirkózni és normális életet élni. Az lupusban szenvedő gyermek számára fontos az iskolába járás, a testmozgás, a barátokkal töltött idő, az egészséges táplálkozás és a családi tevékenységek.

De bármilyen krónikus egészségi állapot stresszes és félelmetes. Gyermeke szomorúvá, depresszióssá vagy idegessé válhat az állapot és annak életére gyakorolt ​​hatása miatt. Ismerje fel gyermeke érzéseit, és engedje meg, hogy ezekről beszéljen. A gyermek- és családtanácsadás igénybevétele is hasznos lehet.

Lupus: megküzdés, támogatás és jó élet