Tartalom
Mik a CM-k?
A kapilláris malformáció (CM) az érrendszeri rendellenességek egy típusa, amely az érrendszer rendellenessége vagy rendellenessége, akár vénákban, akár artériákban.
A CM-k közismert nevén portborfoltok. Úgy néznek ki, mint egy rózsaszín, vörös vagy lila bőrfolt, és 300 újszülöttből 1 esetben fordulnak elő. A CM-k születéskor vannak jelen, és bárhol előfordulhatnak a bőrön.
Nagyon ritkán alakul ki CM felnőttként. Ezek a foltok először világos színűek lehetnek, de idővel sötétebbek lehetnek. Felnőtteknél a CM-ek megvastagodhatnak, és dudorok vagy „vérzések” alakulhatnak ki, amelyek néha vérezhetnek.
A CM akkor fordul elő, amikor az ereket tartalmazó bőrnek extra erei vannak a bőrfelszín közelében.
© Eleanor Bailey
Hogyan diagnosztizálják a CM-eket?
Az orvos úgy diagnosztizálja a CM-t, hogy megvizsgálja a jelet, és kérdéseket tesz fel a beteg előzményeivel kapcsolatban. Az egyszerű CM-k esetében más képalkotó vizsgálatokra nincs szükség a diagnosztizálásukhoz.
Amikor a homlok vagy a felső arc található, a CM-k társulhatnak a Sturge-Weber-szindróma nevű állapothoz. Az ezen a helyen CM-vel rendelkező csecsemők veszélyeztetettek a szem és az agy problémáival szemben. Szemvizsgálatot kell végezniük szemésznél. Neurológusnak is meg kell látogatnia őket, aki elrendelhet egy elektroencefalogramnak (EEG) nevezett tesztet az agyhullámok vagy MRI vizsgálatára.
A Nevus simplex egy olyan típusú CM, amely halvány rózsaszín foltokként fordul elő, tollas szegélyekkel a szemhéjon, a homlokán a szemöldök között vagy az orr oldala körül újszülötteknél. Általában „gólyaharapásoknak” vagy „angyalcsókoknak” nevezik őket. A Nevus simplex az élet első néhány évében elhalványul. Amikor a tarkón jelentkeznek, nem tűnnek el, de hamar eltakarja őket a haj.
A testen, leggyakrabban a lábakon, a nevus simplex néha a mélyebb érrendszeri anyajegyek, például vénás rendellenességek, nyirokrendszeri rendellenességek vagy arteriovenózus rendellenességek tetején lehet. MRI vagy mágneses rezonancia angiográfia (MRA) szükséges a CM alatti területek megtekintéséhez és a vaszkuláris anyajegyben lévő erek képének elkészítéséhez. CT-vizsgálatot használnak annak megállapítására, hogy történt-e csontnövekedés a területen.
Hogyan kezelik a CM-eket?
A legtöbb CM nem gyógyítható, de vannak módok ennek az állapotnak a kezelésére és kezelésére.
Amikor a CM-k más vaszkuláris anyajegyekkel fordulnak elő a bőr alatt, a kezelési csoportba gyakran beavatkozó radiológusok tartoznak (olyan orvosok, akik képesek képeket és képeket olvasni a testéről, és kezelést kínálnak az érintett erek számára), általános vagy plasztikai sebészek, bőrgyógyászok, és néha hematológusok és genetikusok.
Ha a CM csak a bőrt érinti, egy bőrgyógyász - a bőrre, hajra és körmökre szakosodott orvos - kezeli a lézerekkel történő kezelést.
A CM-ek kezelésére a lézerek a leggyakoribbak. Sűrűsödés, dudorok vagy vérzés esetén műtétre lehet szükség. A lézeres kezelés korai csecsemőkorban megkezdődhet. A lézeres kezelésre adott válasz gyakran fiatalabb gyermekeknél jobb, mint a felnőtteknél.
Kutatások folynak annak megállapítására, hogy a gyógyszerek javíthatják-e a lézeres kezelésre adott választ. Van néhány olyan kezelésről, amely a sirolimus (más néven rapamicin) nevű gyógyszert ötvözi a pulzáló festéklézer (PDL) kezelésével.
A PDL az arany standard kezelési lehetőség a CM-ek számára, és világosítja az anyajegy színét. A lézer csak a bőr felső rétegén megy keresztül, így a mélyebb ereket nem kezelik.
A PDL-hez számos kezelésre van szükség a legjobb eredmény elérése érdekében, és általában 4–12 hetes távolságra vannak egymástól. Miután a lézeres kezelés jó eredményt ért el, néhány év után szükség lesz némi karbantartási vagy „tapintó” kezelésre, mert a szín idővel újra elsötétülhet.
A PDL a legtöbb CM-t az eredeti színük 50-90% -ára képes világosítani. Nagyon kevés fog teljesen eltűnni lézeres kezeléssel.
A PDL adja a legjobb eredményt a fej és a nyak kezelésénél. A karokra és a lábakra adott válasz gyakran nem olyan jó, és a lehető legjobb eredmények elérése érdekében gyakran több kezelésre van szükség.
A lézeres kezelés előtt helyileg zsibbadó krémet (helyi érzéstelenítőt) lehet alkalmazni a területre.
Néhány nagy CM-s gyermeknek rövid általános érzéstelenítésre van szüksége a PDL-kezelésekhez. A legtöbb kis és közepes méretű CM-t tapasztalt orvosok szedáció nélkül kezelhetik az irodában.
A műtét ajánlott lehet, ha túlszaporodik a szövet, például extra csont vagy bőr. Ez nem gyakori. Amikor ez megtörténik, általában felnőtteknél fordul elő, vagy más mélyebb érrendszeri rendellenességekkel jár.
Ha túlzott zsírnövekedés tapasztalható, ez néha eltávolítható a szívássegített lipectomia nevű eljárással. Az arc túlnövekedése esetén a műtét segíthet a szimmetria és a megjelenés javításában.