A mell angioszarkómájának áttekintése

Tartalom

• Carcinomas vs. Sarcomas
• Angiosarcomák típusai
• Tünetek
• Okok és kockázati tényezők
• Diagnózis
• Kezelések
• You Care Team
• Prognózis

A mell angioszarkóma egy nem gyakori emlőrák, amely a mell vérében vagy nyirokereiben kezdődik, és hajlamos agresszívnek lenni és gyorsan terjedni. Az emlőrák csak mintegy 0,04 százalékát teszi ki, a betegségnek két típusa van. Elsődleges angioszarkómák nincsenek ismert kockázati tényezői, és gyakran fiatal nőknél alakulnak ki. Másodlagos angioszarkómák, amelyek ritkábban fordulnak elő, miután egy nő egy másik mellrák miatt végzett emlőterápiát.

Az angioszarcomák leggyakoribb tünetei a zúzódások, a mell vörösségével és véraláfutásával, ritkábban a megvastagodásával vagy a csomók kialakulásával jár. A korai stádiumú daganatok esetében a műtétet választják. És sajnos a megismétlődés gyakori. Az előrehaladott daganatok esetében a kemoterápia és a sugárterápia hatástalan lehet, de a klinikai vizsgálatok továbbra is olyan ígéretesnek bizonyuló újabb kezeléseket vizsgálnak.

Más néven

Az emlő angioszarkómákat emlő angioszarkómáknak, a mell hemangioszarkómáinak vagy a mell limfangioszarkómáinak is nevezhetjük (ha nyirokerek érintettek).

Carcinomas vs. Sarcomas

A mell angioszarkómák megértése érdekében hasznos először megkülönböztetni a karcinómákat (a legtöbb emlőrák) és a szarkómákat.

A legtöbb emlőrák, amelyet az emberek ismernek, karcinóma-daganatok, amelyek a hámsejtekben kezdődnek, például olyanok, amelyek a mell csatornáit vagy lebenyeit szegélyezik.

A szarkómák ezzel szemben a myoepithelialis sejtekből származnak, amelyek olyan kötőszöveteket alkotó sejtek, mint a csontok, az izmok, valamint a vér- és nyirokerek.

Az "angio" kifejezés vért jelent, az angiosarcomák pedig daganatok, amelyek a vérben vagy a nyirokerekben kezdődnek. Az angioszarcomák a test bármely pontján előfordulhatnak, és e daganatok többsége régiókban fordul elő más mint a mell.

Ezeket a daganatokat tovább definiálhatjuk hemagioszarkómákként (amelyek az erek falaiban kezdődnek) vagy lymphagiosarcomákként (amelyek a nyirokér falaiban kezdődnek).

Ezen szövetek felépítése miatt és a karcinómákkal ellentétben a szarkómáknak nincs preinvazív stádiumuk, például in situ a ductalis carcinoma.

A rák különböző típusai

Angiosarcomák típusai

A mell elsődleges angioszarkómái a mell angioszarkómák mintegy 80 százalékát teszik ki, és általában 20 és 40 év közötti nőknél diagnosztizálják őket.

A másodlagos angiosarcomákat gyakran 40 évesnél idősebb nőknél diagnosztizálják, és általában öt-tíz évvel az emlőrák sugárterápiájának befejezése után következnek be egy másik, nem rokon daganat esetén.

Tünetek

Az angioszarkóma tünetei attól függően változhatnak, hogy elsődleges vagy másodlagos, és áttétet adott-e a test más régióiban.

Elsődleges angioszarkóma olyan személynél diagnosztizálva, akinek soha nem volt mellrákja, a mell megvastagodott területének vagy rosszul meghatározott csomónak érezheti magát. Bizonyos esetekben a közeli bőr kékre vagy vörösre válhat, és kiütésnek vagy zúzódásnak tűnhet.

Másodlagos angiosarcoma gyakran a mell vörösségével vagy kékes megjelenésével jár. A mell duzzanata vagy tömege is lehet. Ezek a csomók, sok emlőrákkal ellentétben, gyakran fájdalmasak.

Bizonyos esetekben az angiosarcoma első tünetei a rák testben történő elterjedése miatt jelentkezhetnek. Az angioszarcomák ritkábban terjednek át a nyirokcsomókba, mint a gyakoribb emlőrákok, de hajlamosak gyorsan terjedni a test távoli régióiban. A metasztázis helyei lehetnek a tüdő, a máj, a csontok, a bőr, az egyéb emlő, agy vagy petefészkek.

Ezeknek a daganatoknak nagy a kiújulási aránya, és lokálisan (az emlőben) vagy a test távoli régióiban is megismétlődhetnek.

A metasztatikus emlőrák típusai

Okok és kockázati tényezők

Az angioszarkóma pontos oka nem ismert. Az elsődleges angioszarkómák esetében szintén nincsenek nyilvánvaló kockázati tényezők a betegségre, ellentétben a gyakoribb mellrákkal.

Másodlagos angiokarcinómák fordulhatnak elő sugárzás után, de olyan nőknél is előfordultak, akiknél a nyirokcsomó eltávolítás következtében lymphedema alakult ki.

Diagnózis

A mell angioszarkóma diagnosztizálása során számos különféle teszt elvégezhető, és a kezdeti teszt megválasztása gyakran a jelenlévő tünetektől függ. A folyamat általában gondos kórtörténettel kezdődik, különös tekintettel az emlőrák sugárterápiájának előzményeire.

Képalkotó tanulmányok

Radiológiai vizsgálatok, amelyeket gyakran végeznek más típusú emlőrák keresésére, ebben az esetben is elvégezhetők, de az angiosarcoma megjelenése némileg eltérhet.

A képalkotás a következőket tartalmazza:

• Mammogram: A mammográfián látható melltömegek gyakran homályos körvonalúak. Spiculált tömegeket (tüskés kiemelkedésekkel rendelkező csomókat) általában nem látunk.
• Ultrahang: Az angioszarcomák általában jól jelennek meg az ultrahangon; tömegek rögös megjelenésűek lehetnek.
• Mell-mágneses rezonancia képalkotás (MRI): Emlő MRI-t használnak a mammográfia eredményeinek megerősítésére.

Pozitronemissziós tomográfia (PET) vagy csontvizsgálat is végezhető a távoli terjedés keresésére.

Biopszia

A választott biopszia típusa gyakran attól függ, hogy a tumor primer vagy másodlagos.

Elsődleges angioszarkómák esetén gyakran szükséges a mell biopsziája a daganat meghatározásához.

Másodlagos angioszarcomákkal gyakran a bőr lyukasztásos biopsziáját végezzük. A szövet megszerzése után a betegséget még mindig nehéz diagnosztizálni, és gyakran ajánlják a patológiai jelentés második véleményét.

A mellbiopsziák típusai

A mell angioszarkóma diagnosztizálása után a stádiumot a daganat méretére és a terjedés mértékére figyelemmel végezzük.

Kezelések

Az angioszarkóma legjobb kezelése néha eltér a gyakoribb emlőrák kezelésétől.

Sebészet

Vagy a mellmegőrző műtét (lumpectomia), vagy az agresszív műtét (mastectomia) fontolóra vehető, sok tényezőtől függően. Míg egy 2017-es tanulmány kimutatta, hogy a mastectomia rosszabb teljes túléléssel jár, mint a lumpectomia, az elsődleges angiosarkómában szenvedők körében, egy másik, a New England Journal of Medicine azt sugallja, hogy a széles lokális kivágással végzett mastectomia gyakran választott kezelés másodlagos angiosarcoma esetén.

Az epitheliális emlőrákokkal ellentétben az őrszemcsomó biopsziát vagy az axilláris nyirokcsomó disszekcióját általában nem végzik el, mivel ezek a daganatok sokkal ritkábban terjednek a regionális nyirokcsomókba.

Emellett a legtöbb emlőrákkal ellentétben a kiújulás kockázatának csökkentését célzó műtétet követő kezelés (adjuváns terápia) nem tűnik hatékonynak.

Kemoterápia

A hámsejtekben előforduló emlődaganatok többségétől eltérően az emlő angioszarkómák nem gyakran reagálnak a kemoterápiára. Ez azt jelenti, hogy néhány ember számára a daganat jellemzőitől függően hasznos lehet.

Sugárkezelés

A kemoterápiához hasonlóan egyesek sugárterápiában részesülhetnek a daganat jellemzőitől függően. Átlagban azonban úgy tűnik, hogy a sugárzásnak nincs túlélési előnye az elsődleges angioszarkómában szenvedők számára, és a másodlagos angiosarkómában szenvedők gyengébb túlélésével jár.

Klinikai vizsgálatok

Szerencsére a tanulmányok az angioszarkóma szisztémás terápiáit vizsgálják (olyan terápiákat, amelyek a test bármely pontján rákot kezelnek).

Egy 2018-as tanulmány szerint a VEGF-gátlókkal történő kezelés ígéretesnek tűnik. A VEGF inhibitorok egyfajta célzott terápia, amely a rák növekedésében szerepet játszó specifikus molekuláris rendellenességekre irányul, és általában kevesebb mellékhatással bír, mint a kemoterápia.

Más kezeléseket, például egy interleukin-2 néven ismert immunterápiát, anti-aniogenesis terápiákat (például Avastin) és hipertermiát (meleget használnak a rák elpusztítására) klinikai vizsgálatokban tanulmányozzák.

A klinikai vizsgálatok fontossága

You Care Team

Azoknál az embereknél, akiknél angioszarkómát diagnosztizáltak, a kezelés (vagy egy második vélemény) keresése egy nagyobb rákközpontban javíthatja az eredményeket.

Egy 2018-as tanulmány aBritish Journal of Surgery megállapította, hogy a mell másodlagos angioszarcomájában szenvedő nőknél, akiket speciális kezelésre irányítottak (a szarkómákat kezelő multidiszciplináris csoporttal), alacsonyabb volt a kiújulás és javult a betegségre jellemző túlélés.

A nagyobb rákközpontokban, különösen az Országos Rákkutató Intézet által kijelölt központokban, nagyobb valószínűséggel vannak olyan onkológusok, akik szarkómákra szakosodtak, és rendelkeznek tapasztalattal az emlőrák ezen nem mindennapi formájával küzdő emberek kezelésében.

Prognózis

Míg az angioszarcomák általában agresszív daganatok, mindegyik más és más, és a prognózis attól függ, hogy a diagnosztizálás mely szakaszában, milyen mértékben terjedt el a diagnózis idején és milyen agresszív módon kezelik.

A túlélési arány jelentősen eltér a vizsgálatok között, de jobb, ha a daganat műtéti úton eltávolítható.

Egy szó Verywellből

A nem gyakori emlőrák megbirkózása kihívást jelenthet, mivel kevesebbet ismerünk, és kevesebb túlélő van, akivel beszélgethetnénk. Szerencsére az online támogató közösségek lehetővé teszik a ritka és ritka rákos megbetegedésekben szenvedők számára, hogy kommunikáljanak másokkal, akik hasonló utazás előtt állnak az egész világon.

Mint minden rák esetében, fontos megismerni a rákot és a saját szószólója lenni, de még kevésbé fontos a nem gyakori daganatok esetében. Ha kevesebb szakember áll rendelkezésre, akik rendelkeznek tapasztalattal a betegség kezelésében, előfordulhat, hogy fel kell keresnie egy nagy volumenű rákközpontot, és el kell utaznia ahhoz, hogy a legújabb kezelések és klinikai kísérletek alapján a legjobb ellátást kapja.

Hogyan állhatunk számon mint rákos beteg