Tartalom
- Mi az ALS?
- Mi okozza az ALS-t?
- Melyek az ALS tünetei?
- Hogyan diagnosztizálják az ALS-t?
- Melyek az ALS szövődményei?
- Hogyan kezelik az ALS-t?
- ALS-szal élni
- Mikor kell felhívnom az egészségügyi szolgáltatómat?
- Főbb pontok
- Következő lépések
Mi az ALS?
Az amiotróf laterális szklerózis halálos típusú motoros idegbetegség. Jellemzője a gerincvelő és az agy idegsejtjeinek progresszív degenerációja. Gyakran hívják Lou Gehrig-kór, a betegségben meghalt híres baseball játékos után. ALS ez az egyik legpusztítóbb rendellenesség, amely befolyásolja az idegek és izmok működését.
Az ALS nem befolyásolja a mentális működést vagy az érzékeket (például látás vagy hallás), és nem fertőző. Jelenleg erre a betegségre nincs gyógymód.
Az ALS leggyakrabban bármely faji vagy etnikai csoportba tartozó embert érinti 40 és 70 év között, bár fiatalabb korban is előfordulhat.
Az ALS-nek 2 fő típusa van:
Szórványos. Ez az ALS leggyakoribb formája az Egyesült Államokban, az összes eset 90-95% -át teszi ki. Ezek az esetek véletlenszerűen, minden ismert ok nélkül fordulnak elő, és az ALS-nek nincs családi kórtörténete.
Családias. Az ALS ezen formája kis mennyiségű embert érint, és úgy gondolják, hogy öröklődik.
Mi okozza az ALS-t?
A szakértők nem ismerik az ALS okát. Néhány esetben genetika vesz részt. Az ALS-kutatás az ALS lehetséges környezeti okait vizsgálja.
Vezetés az ALS kúra felé | Tudomány: A dobozból
Johns Hopkins neurológus, Jeffrey Rothstein elmagyarázza, hogy a ragadós DNS hogyan okozza az ALS-t. Megmutatja, hogy egy általa azonosított gyógyszer hogyan működik a DNS leválasztására, így az már nem gömbölyíti fel a fehérjéket a sejtben.
Melyek az ALS tünetei?
Az ALS-szel először előfordulhat, hogy gyengesége van egy végtagban, amely néhány nap alatt, vagy gyakrabban néhány hét alatt alakul ki. Ezután néhány héttel-hónappal később gyengeség alakul ki egy másik végtagban. Néha a kezdeti probléma a homályos beszéd vagy a nyelési nehézség lehet.
Az ALS előrehaladtával azonban egyre több tünetet észlelnek. Ezek az ALS leggyakoribb tünetei:
Az izmok megrándulása és görcsölése, különösen a kezekben és a lábakban
A motor vezérlésének elvesztése a kézben és a karokban
A karok és lábak használatának károsodása
Botlás és zuhanás
A dolgok elejtése
Tartós fáradtság
Ellenőrizetlen nevetés vagy sírás időszakok
Homályos vagy vastag beszéd és nehézség a hang kivetítésében
A betegség előrehaladtával a tünetek a következők lehetnek:
Légzési nehézség
Nyelési nehézség
Bénulás
Az ALS tünetei más állapotokra vagy orvosi problémákra hasonlíthatnak. A diagnózist mindig keresse fel az egészségügyi szolgáltatónál.
Hogyan diagnosztizálják az ALS-t?
Nincs specifikus teszt az ALS diagnosztizálására. Egészségügyi szolgáltatója figyelembe veszi kórtörténetét és tüneteit, és bizonyos vizsgálatokat végez az egyéb állapotok kizárására, beleértve:
Laboratóriumi tesztek. Ezek közé tartoznak a vér- és vizeletvizsgálatok, valamint a pajzsmirigy működésének vizsgálata.
Izom- vagy idegbiopszia. Ebben az eljárásban orvosa eltávolítja a szövet vagy a minta mintáját a testből, és mikroszkóp alatt megvizsgálja.
Gerinccsapolás (ágyéki lyukasztásnak is nevezik). Ebben a vizsgálatban orvosa egy speciális tűt helyez a hát alsó részébe, a gerincvelő körüli területre. Itt mérheti meg a gerinccsatorna és az agy nyomását. Orvosa kis mennyiségű agyi gerincfolyadékot (CSF) távolít el, és fertőzésre vagy más problémákra vizsgálja. A CSF az az agy és a gerincvelőt fürdő folyadék.
Röntgen. Ez a teszt láthatatlan elektromágneses energiasugarakkal állítja elő a belső szövetek, csontok és szervek képeit a filmre.
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Ez az eljárás nagy mágneseket, rádiófrekvenciákat és számítógépet használ a testen belüli szervek és struktúrák részletes képeinek elkészítéséhez.
Elektrodiagnosztikai tesztek, például elektromiográfia (EMG) és idegvezetési vizsgálat (NCS). Ezek a vizsgálatok értékelik és diagnosztizálják az izmok és a motoros idegsejtek rendellenességeit. Orvosa behelyezi az elektródákat az izomba, vagy az izom vagy az izomcsoport fölé helyezi a bőrt, hogy rögzítse az elektromos aktivitást és az izomreakciókat.
Melyek az ALS szövődményei?
Az ALS-re nincs gyógymód. 3-5 év alatt a betegség előrehalad, ami lehetetlenné teszi a karok és lábak önkéntes mozgását. Idővel segítségre lesz szüksége a személyes gondoskodás, az étkezés és a mobilitás terén. A rekeszizom mozgása a légzéshez szintén káros. Szüksége lehet lélegeztetőgépre a légzéshez. Az ALS-ben szenvedők többsége légzési elégtelenségben hal meg.
Hogyan kezelik az ALS-t?
Az ALS-ben szenvedő emberek többségének fő kezelése magában foglalhatja a tünetek kezelését. Ez magában foglalhatja a fizikai, foglalkozási, beszédi, légzőszervi és táplálkozási terápiákat. Egyes gyógyszerek, valamint a hő- vagy pezsgőfürdő-terápia segíthet enyhíteni az izomgörcsöt. A mérsékelt testmozgás segíthet fenntartani az izomerőt és a funkciókat.
Az ALS-re nincs gyógymód és nincs bizonyított kezelés. Az FDA azonban jóváhagyta a riluzol gyógyszert. Ez az első gyógyszer, amely meghosszabbította az ALS-ben szenvedők túlélését.
Az ALS tüneteinek kezelése olyan folyamat, amely kihívást jelent az Ön, gondozói és orvosi csapata számára. Fontos azonban tudni, hogy sok közösségi forrás áll rendelkezésre támogatásra és segítségre.
A kutatók tanulmányokat folytatnak, hogy jobban megértsék a betegséget okozó géneket, a mechanizmusokat, amelyek kiválthatják a motoros idegsejtek degenerálódását az ALS-ben, valamint a sejthalálhoz vezető haladás megállításának megközelítéseit.
ALS-szal élni
Az ALS végül fogyatékossághoz és halálhoz vezet. Bár ez befolyásolja az önálló mozgás és légzés képességét, intelligenciája és gondolkodási képessége nem. Ön és családja szorosan együttműködik az egészségügyi szolgáltatóval a tünetek kezelésében, amint azok kialakulnak. A gyógyszer alkalmazása néhány hónappal meghosszabbíthatja az életét, különösen akkor, ha nyelési nehézségei vannak. Beszélje meg a lakóterek hozzáférhetőbbé tételének módjait, valamint mozgáskorlátozó eszközök és kerekesszékek használatát. Nagyon fontos, hogy az élet végi döntéseket megvitassák szeretteikkel.
Mikor kell felhívnom az egészségügyi szolgáltatómat?
Fontos, hogy folyamatosan tájékoztassa egészségügyi szolgáltatóját az új tünetekről, hogy megfelelően tudja ajánlani a terápiákat és a közösségi forrásokat. A legfontosabb, hívja egészségügyi szolgáltatóját, ha nehézségei vannak a légzéssel kapcsolatban.
Főbb pontok
Az ALS halálos motoros neuron betegség.Jellemzője a gerincvelő és az agy idegsejtjeinek progresszív degenerációja.
Az ALS befolyásolja a karok és lábak önkéntes ellenőrzését, és légzési nehézségekhez vezet.
Az ALS nem befolyásolja az intelligenciát, a gondolkodást, a látást vagy a hallást.
Az ALS-re nincs ismert gyógymód.
Az ALS kezelése a tünetek lehető legnagyobb mértékű kezelésére vagy minimalizálására összpontosít.
Következő lépések
Tippek, amelyek segítenek a lehető legtöbbet kihozni az egészségügyi szolgáltató látogatásából:
Tudja meg látogatásának okát és azt, hogy mi akar történni.
Látogatása előtt írjon fel kérdéseket, amelyekre választ szeretne kapni.
Vigyél magaddal valakit, aki segít feltenni a kérdéseket, és emlékezhet arra, amit a szolgáltató mond neked.
A látogatáskor írja le egy új diagnózis nevét, valamint minden új gyógyszert, kezelést vagy tesztet. Írjon fel minden új utasítást, amelyet a szolgáltató ad Önnek.
Tudja meg, miért írnak fel új gyógyszert vagy kezelést, és hogyan segít Önnek. Tudja azt is, hogy melyek a mellékhatások.
Kérdezd meg, hogy az állapotod kezelhető-e más módon?
Tudja meg, miért ajánlott egy teszt vagy eljárás, és mit jelenthetnek az eredmények.
Tudja meg, mire számíthat, ha nem szedi a gyógyszert, vagy nem végez tesztet vagy eljárást.
Ha van további megbeszélése, írja le a látogatás dátumát, idejét és célját.
Tudja meg, hogyan fordulhat szolgáltatójához, ha kérdése van.