Tartalom
A sclerosis multiplex (MS) és az amiotróf laterális szklerózis (ALS), más néven Lou Gehrig-kór, egész életen át tartó neurológiai betegségek, amelyek izomgyengeséggel és fizikai fogyatékossággal társulnak. Annak ellenére, hogy hasonló hangzású neveik vannak, nagy különbségek vannak a kettő között.Az SM nem életveszélyes, és a várható élettartam megegyezhet a betegség nélkül bárki életével. Az ALS viszont jelentős életfenntartó beavatkozásokat igényel, és végül végzetes.
Bár egyik sem gyógyítható, mindkét állapot esetében jelentős előrelépés történt az orvosi ellátás és a kezelés terén.
Tünetek
A neurológiai tünetek az SM és az ALS jellemzői, és bár a tünetek között van néhány átfedés, vannak jelentős különbségek.
Az izomgyengeség vagy a beszédzavar (dysarthria) vagy a nyelés (dysphagia) az ALS első tünetei közé tartozik. Ezzel szemben az SM első tünetei gyakran a paresztézia (végtagok zsibbadása vagy bizsergése) vagy a látás megváltozása.
De ezek közül az állapotok közül bármelyik megkezdődhet enyhe problémákkal, például a kéz megrángásával, vagy egy nagyobb eseménysel, például lábgyengeséggel és hirtelen eséssel.
Az ALS-t folyamatos csökkenés és súlyosbodó tünetek jellemzik. Ezzel szemben az SM egyes típusait fokozatos csökkenés jellemzi, míg másokat a remisszió (javulás) és az exacerbációk (relapszusok) jellemeznek.
| Tünet | ALS | KISASSZONY |
|---|---|---|
| Izomgyengeség (karok és lábak) | Igen | Igen |
| Bénulás | Igen | Ritka |
| Probléma a beszédben | Igen | Igen (kevésbé súlyos) |
| Kognitív kérdések | Igen (kevésbé gyakori) | Igen |
| Hangulatváltozások | Igen (kevésbé gyakori) | Igen |
| Nyelési problémák | Igen | Igen (kevésbé súlyos) |
| Légzési gondok | Igen | Ritka |
| Látásváltozások | Nem | Igen |
| Szenzoros kérdések | Ritka | Igen |
| Hólyag / bél problémák | Igen | Igen |
A karok és a lábak izomgyengesége
Az ALS mindig előrehalad, hogy izombénulást (teljes gyengeséget) okozzon. Az izmok végül sorvadnak (zsugorodnak és romlanak). Végül mindenkinek, akinek ALS-je van, szüksége lesz egy segédeszközre, például sétálóra, kerekesszékre vagy robogóra.
Sok SM-es ember enyhe vagy mérsékelt izomgyengeséget tapasztal, de csak ritkán tapasztal bénulást. Az SM befolyásolhatja a gyaloglást, és szükség lehet segítő eszközre a közlekedéshez, de a legtöbb SM-es ember nagyobb önállósággal rendelkezik, mint az ALS-ben szenvedők.
Probléma a beszédben
Dysarthria gyakori ALS-ben és SM-ben. A Dysarthria nem befolyásolja a szavak megértését, mert ez nem nyelvi rendellenesség. Beszédét nehéz megérteni, és nyáladzhat is, főleg beszéd közben.
Általában a dysarthria súlyosabb ALS esetén, mint SM esetén.
Kognitív kérdések
Az SM kognitív diszfunkciót produkálhat, amely gyakran elhomályosult gondolkodással vagy lassított gondolkodással jelentkezik. Ez szakaszos lehet, vagy előrehaladhat a betegség egész ideje alatt.
Az ALS-nek kognitív és viselkedési zavarai is lehetnek, amelyek rosszabbak a betegség előrehaladtával, de nem olyan gyakoriak, mint az SM betegeknél.
Hangulat- vagy személyiségváltozások
Az SM hangulat- és személyiségváltozásokat okozhat az agyra gyakorolt közvetlen hatása miatt.
Az ALS depresszióval, szorongással és személyiségváltozásokkal is társulhat, de ezek SM-ben szenvedő betegeknél általában kevésbé fordulnak elő.
Nyelési problémák
Az ALS általában diszfágiát okoz. Ez gyakran odáig fajul, hogy etetőcsőre vagy más táplálkozási eszközre van szükség.
Bár az SM-hez kapcsolódó nyelési problémák is előfordulhatnak, ezek általában kevésbé súlyosak, és általában nyelési terápiával és étrend-kiigazításokkal kezelhetők.
Légzési gondok
Az ALS általában a légzési zavarokat okozza a légzőizmokat tápláló idegek degenerációja miatt. Az ALS-ben szenvedő emberek többségének szüksége van egy eszközre, amely segíti a légzést, gyakran a nem invazív lélegeztetéssel (az oxigént szállító maszk) kezdve, majd a mechanikus lélegeztetés felé haladva, amely motoros géppel támogatja a tüdő működését.
A légzési problémák ritkán fordulnak elő SM-ben, és általában enyhék. Ritkán fordul elő, hogy az SM-hez kapcsolódó légzési problémák miatt légzési segítségre van szükség.
Látásváltozások
SM-ben a látást optikai ideggyulladás vagy nystagmus befolyásolhatja. Valójában a látásromlás, a kettős látás és a homályos látás gyakori az SM-ben, és gyakran befolyásolja a vezetési képességet.
Az ALS nem befolyásolja a látást, de megváltozott szemmozgásokat okozhat a betegség késői szakaszában.
Szenzoros tünetek
Az érzékszervi változások gyakoriak az SM-ben, és számos kellemetlen érzéssel jelentkezhetnek, például zsibbadással és bizsergéssel vagy fájdalommal.
Néhány ALS-ben szenvedő ember bizsergő érzésről számol be. Ez azonban nem gyakori, és általában elmúlik.
Az ALS-ben fellépő bizsergést vagy érzékszervi kényelmetlenséget a nyomás és a hosszan tartó mozdulatlanság okozza, nem pedig maga a betegség.
Hólyag- és béltünetek
Becslések szerint az SM-ben szenvedő emberek több mint 90 százaléka húgyhólyag-diszfunkciót tapasztal, beleértve a vizelet és / vagy inkontinencia kiváltásának képtelenségét.Az ALS-ben szenvedők elveszíthetik a motoros kontrollt, és bél- és hólyag-inkontinenciát tapasztalhatnak.
Az MS és az ALS egyaránt társul székrekedéssel.
Okoz
Mindkét állapot befolyásolja az agyat és a gerincet. Az SM-ben azonban az agyban és a gerincben MRI-vel demielinizáló elváltozások láthatók, míg ALS-ben a képalkotás során az idegsejtek károsodása nem látható. Az MS, de az ALS nem, magában foglalhatja a látóidegeket is (a látást irányító idegeket). Ráadásul a két betegség kórélettana (biológiai változásai) teljesen eltér.
Az SM oka
Az SM az agy, a gerinc és a látóidegek idegeinek demielinizációja által okozott betegség. A mielin egy zsíros bevonat, amely szigeteli az idegeket, lehetővé téve számukra a hatékony működést. Az idegek nem működnek annyira, mint kellene, ha hiányzik a megfelelő mielin, és ez az SM tüneteit eredményezi.
A mielint rendszeresen pótolják, és a visszaesésből maradványhatások nélkül felépülhet. Néha idegkárosodás vagy hegesedés fordulhat elő, és a neurológiai hiány tartós vagy tartós lehet.
Úgy gondolják, hogy az SM demielinizációját egy autoimmun reakció okozza, amelyben a test megtámadja saját mielint. Lehetnek örökletes és környezeti összetevői az SM-nek, de az ok továbbra is rejtély.
A mielinhüvely szerepeALS oka
ALS esetén az agyban, az agytörzsben és a gerincvelőben elhelyezkedő motoros idegsejtek és traktusai (corticospinalis és corticobulbar) fokozatosan károsodnak, ami izomgyengeséget és sorvadást (zsugorodást) okoz. Úgy gondolják, hogy az ALS-nek nincs autoimmun oka, de nem világos, hogy a betegség miért fordul elő.
Diagnózis
Fizikai vizsgálata átfedéseket mutathat. Például:
- Mind az MS, mind az ALS fokozott reflexeket okozhat.
- Lehet, hogy bármelyik állapotban csökkent a motor ereje.
- Mindkettő befolyásolhatja a test egyik vagy mindkét oldalát.
- Növelheti izomtónusát vagy bármelyik állapottal csökkent.
Az MS-vel bárhol megváltozhat az érzése a testén (bár lehet, hogy nem), de az érzékszervi vizsgálatának normálisnak kell lennie az ALS esetén.
Az ALS-t gyakran izomfascikulációk jellemzik, amelyek úgy néznek ki, mint a nyelvén, az ajkán vagy a test bármely más területén található apró izmok gyors csapkodása. Az SM-ben izomgörcsök jelentkezhetnek, amelyek észrevehető, akaratlan izomrángások. A görcsök későn alakulhatnak ki az ALS során.
Emiatt tesztelésre van szükség. Lehet, hogy ugyanazok a diagnosztikai tesztek vannak, ha e két feltétel bármelyike fennáll, de az eredmények teljesen mások lesznek.
Tesztek
Diagnosztikai tesztjei segíthetnek e két feltétel megkülönböztetésében. Az MS-t olyan rendellenességek jellemzik, amelyek az agy vagy a gerinc mágneses rezonancia képalkotó (MRI) tesztjén láthatóak, miközben ezeket a vizsgálatokat az ALS nem befolyásolja.
Az ALS-t az elektromiográfián (EMG) látható minták megváltozása jellemzi, míg az SM-betegek normális vizsgálattal rendelkeznek.
És ha ágyéki defektusod van (gerinccsapódás), akkor az eredmények olyan jellegzetes mintát mutathatnak MS-vel, amely nem látható ALS esetén.
Hogyan diagnosztizálható a sclerosis multiplex?Kezelés
A feltételek kezelése meglehetősen eltérő, de mindkét betegséget betegségmódosító terápiával, valamint az egészségügyi szövődmények kezelésére irányuló terápiával kezelik.
Betegséget módosító terápia
Az MS betegségmódosító terápiákat (DMT) rendszeresen alkalmazzák az exacerbációk és az általános neurológiai hanyatlás megelőzése érdekében. Vannak olyan kezelések is, amelyeket MS súlyosbodásakor alkalmaznak, beleértve a kortikoszteroidokat is.
Az ALS új betegségmódosító terápiáját, a Radicava-t (edaravone) az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala (FDA) hagyta jóvá 2017-ben. Úgy gondolják, hogy ez a gyógyszer megakadályozza a neurotoxikus károsodást, megakadályozva a betegség előrehaladását. Mivel viszonylag új, az ALS-t szenvedő emberekre gyakorolt hatás még nem ismert.
Hogyan kezelik a sclerosis multiplexetBetegségkezelés
Mindkét feltétel mellett az orvosi szövődmények és fogyatékosságok támogatása az orvosi ellátás fő részét képezi.
Előnyös lehet például a fizikoterápia a nyelés és a motoros kontroll optimalizálása érdekében. A támogató merevítő segíthet járásban vagy a kezek és karok használatában. Az ágyi sebek, a légúti fertőzések és az alultápláltság megelőzése fontos, és az ezekhez a kérdésekhez kapcsolódó stratégiák idővel beépülhetnek az Ön gondozásába.
Szükség lehet a hólyag- és bélproblémákhoz való alkalmazkodásra, és a fájdalmas görcsök megelőzésére használt gyógyszerek hasznosak lehetnek.
Egy szó Verywellből
Ha Önnek vagy egy szeretett személyének bármilyen neurológiai tünete van, feltétlenül beszéljen orvosával. Sok neurológiai betegség létezik, és bár a gondolat ijesztőnek tűnhet, tudd meg, hogy sok neurológiai betegség meglehetősen kezelhető.
A gyors diagnózis felállítása a legjobb esély a gyógyulás hosszú távú optimalizálására. És még egy olyan súlyos állapot esetén is, mint az ALS, a gondozás legújabb fejleményei javították az átlagos túlélési arányt.
- Ossza meg
- Flip
- Szöveg