Tartalom
Az Addison-kór, más néven elsődleges mellékvese-elégtelenség és hipokortizolizmus ritka rendellenesség, amelyben a mellékvesék nem termelnek elegendő mennyiségű kortizol- és néha aldoszteron-hormont.A tünetek általában jönnek és mennek, beleértve a hasi fájdalmat, a szédülést, a fáradtságot, a fogyást, a só utáni vágyat és a bőr sötétedését. Rendkívüli stressz vagy rossz egészségi állapot idején az Addison-kór a kortizolszint gyors csökkenését idézheti elő. és egy potenciálisan életveszélyes esemény, amelyet mellékvese-krízisként ismerünk.
Az Addison-kór leggyakoribb oka az autoimmun adrenalitis, egy olyan rendellenesség, amelyben a szervezet immunrendszere akaratlanul megtámadja és károsítja a mellékvesék sejtjeit.
Míg az Addison-kór vérrel és képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizálható, ez olyan ritka, hogy 100 000 ember közül csak egyet érint - hogy a diagnózisokat általában késleltetik, amíg a betegség súlyosabb megnyilvánulásai kialakulnak.
Az Addison-kór nem gyógyítható, de jelentősen javítható hormonpótló terápiával és a gyakori kiváltó tényezők elkerülésével. Megfelelő kezelés esetén az Addison-kór megfékezhető és jobban biztos lehet benne, hogy hosszú és egészséges életet él.
Addison-kór tünetei
Az Addison-kór tünetei közvetlenül kapcsolódnak a mellékvese károsodásának mértékéhez. Progresszív betegségként a tünetek idővel súlyosbodnak, ha nem kezelik őket. Kezdhetik mellékesen, páratlan gyomorfájdalommal és gyengeséggel, de a támadások ismétlődésével egyre nyilvánvalóbbá válnak, különösen a stressz pillanataiban.
Az alapul szolgáló károsodás okától függően az Addison-kór tünetei lassan és folyamatosan, vagy gyorsan és dühösen alakulhatnak ki.
A tünetek többségét akkor okozzák, amikor a kortizolszint csökkenése (hipokortizolizmus) asszociatív vérnyomáscsökkenést (hipotenzió) és vércukorszintet (hipoglikémia) vált ki. Egyéb tünetek az aldoszteron, a nátrium-visszatartásért felelős hormon csökkenésével függenek össze.
Az Addison-kór elsődleges tünetei általában epizodikusak és nem specifikusak. A gyakori tünetek a következők:
- Rendkívüli fáradtság
- Hasi fájdalom
- Csökkent étvágy
- Só vágy
- Könnyedség
- Szédülés emelkedéskor (poszturális hipotenzió)
- Homályos látás
- Remegés vagy remegés
- Szívdobogás
- Hányinger vagy hányás
- Szorongás vagy ingerlékenység
- Depresszió
- A tűk és tűk érzése (perifériás neuropathia)
- Csökkent nemi vágy (alacsony libidó)
- Hajhullás
- Izom- vagy ízületi fájdalom
- Fogyás
- A bőr sötétedése (hiperpigmentáció), különösen azokon a területeken, ahol bőrráncok vagy hegek vannak, valamint a tenyéren, a mellbimbókon és az arcon belül
Mellékvese-válság
A mellékvese-krízis, más néven addisoniai krízis akkor fordul elő, amikor a kortizol szintje olyan gyorsan csökken, hogy súlyos és potenciálisan életveszélyes tüneteket okoz, többek között:
- Súlyos hányás és / vagy hasmenés, amely kiszáradáshoz vezet
- Fájdalom a hát alsó részén, a lábakon vagy a hasban
- Ájulás (syncope)
- Izomgörcsök
- Zavar és dezorientáció
- Szélső szomjúság és vizelési képtelenség
- Rendellenes szívverés (aritmia)
- Időszakos izombénulás
Ha nem intravénás folyadékokkal és szteroidokkal kezelik agresszíven, halál következhet be, leggyakrabban hipotenzív sokk vagy légzési elégtelenség következtében. A. - ban megjelent prospektív kutatás szerint Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism, a mellékvese-krízis minden 16 eset egyikében halált okoz, leggyakrabban a késleltetett vagy nem megfelelő kezelés miatt.
Okoz
Az Addison-kórt a mellékvesék meghibásodása okozza. A mellékvesék az endokrin rendszert alkotó számos szerv egyike. A mirigyek minden vese tetején helyezkednek el, és felelősek a különféle hormonok, köztük a kortizol, az aldoszteron és az adrenalin termeléséért.
A kortizol, amelyet gyakran "stresszhormonnak" neveznek, válság idején kiváltja a "harc vagy menekülés" ösztönöt, de központi szerepet játszik a vérnyomás, a vércukorszint, a gyulladás, az alvás és az energiaszint szabályozásában is. A mellékvese egy részében termelődik, amelyet zona fasciculata néven ismerünk.
Az aldoszteron segít szabályozni a nátrium és a kálium egyensúlyát a testben, és ezáltal befolyásolja a vérnyomást, a vér térfogatát és a víz visszatartását a sejtekben. A mirigy egy másik részén, a zona glomerulosa néven ismert.
Az Addison-kór akkor alakul ki, amikor a mellékvesék már nem képesek megfelelően ellátni a testet kortizollal és aldoszteronnal. A férfiakat és a nőket egyaránt érinti, és minden korcsoportban előfordul, de leggyakrabban 30-50 éves kor között fordul elő.
A mellékvese károsodása
Számos oka lehet annak, hogy a mellékvesék már nem működnek úgy, ahogy kellene. Addison-kórban az elsődleges mellékvese-elégtelenséget leggyakrabban olyan betegség vagy rendellenesség okozza, amely közvetlenül károsítja magát a szervet.
Ennek messze a leggyakoribb oka az autoimmun adrenalitis, egy autoimmun betegség, amelyben a test önmagára fordítja védekezését és megtámadja a szteroidokat termelő mellékvese sejtjeit. Senki sem tudja pontosan, miért történik ez, bár a genetikának vélhetően központi szerepet játszik.
Általánosságban elmondható, hogy a zona fasciculata (ahol a kortizol termelődik) a fő autoimmun támadás helyszíne, majd a zona glomerulosa következik (ahol az aldoszteron termelődik). Bizonyos esetekben a harmadik és egyben utolsó zóna, amelyet zona reticularis néven ismerünk, járulékos károsodást okozhat, ami egyes nemi hormonok károsodását eredményezheti.
Az autoimmun mellékvese-gyulladás mellett vannak más olyan körülmények is, amelyek közvetlenül befolyásolhatják a mellékveséket, beleértve:
- Tuberkulózis
- Fejlett HIV-fertőzés
- Szisztémás gombás fertőzések
- Másodlagos (áttétes) daganatok
- A mellékvese vérzése
- Veleszületett mellékvese hiperplázia (CAH), genetikai rendellenesség, amelyet a mellékvese abnormális megnagyobbodása jellemez
- Adrenomyeloneuropathia (AMN), örökletes neurológiai rendellenesség, amely a mellékvesék kudarcát okozhatja (általában felnőttkorban)
Ritkábban egy genetikai rendellenesség közvetetten károsíthatja a mellékvese működését azáltal, hogy elrabolja a szteroidok előállításához szükséges vegyületek testét. Az egyik ilyen vegyület a koleszterin, amelyet a mellékvesék kortizollá és aldoszteronná alakítanak.
A ritka genetikai rendellenességek, például a Smith-Lemeli-Optiz szindróma (a koleszterinszintézist befolyásoló veleszületett hiba) és az abetalipoproteinémia (ami zavarja a zsír felszívódását), egy része azoknak az örökletes rendellenességeknek, amelyek közvetetten Addison-kórhoz vezethetnek.
Mellékvese-válság
A mellékvese-krízis az Addison-kór kiterjesztéseként vagy attól függetlenül is bekövetkezhet. Pontosabban: mellékvese-krízis akkor alakul ki, amikor a kortizol csökkenése gyors és súlyos, ami alacsony vérnyomáshoz, alacsony vércukorszinthez és magas káliumszinthez vezet. Az állapot potenciálisan életveszélyes és azonnali orvosi ellátást igényel.
A mellékvese-válságot bármely olyan esemény okozhatja, amelyben a test nem képes megfelelően reagálni a szélsőséges stresszre, legyen az pszichológiai vagy fizikai. A.-Ban megjelent tanulmány szerint European Journal of Endocrinology, a következők a mellékvese-válság leggyakoribb kiváltó tényezői.
Más tanulmányok is támogatták a gyomor-bélrendszeri megbetegedéseket, mint az akut mellékvese-válság elsődleges kiváltó tényezőjét. Egyéb okok lehetnek görcsrohamok, súlyos migrén, meleg időjárás, pitvarfibrilláció (szabálytalan szívverés), sőt hosszú távú repülések is. További kockázati tényezők a terhesség és a cukorbetegség.
Másodlagos mellékvese elégtelenség
Mellékvese-krízis is előfordulhat, ha az agyalapi mirigy sérült vagy megbetegedett. Az agyalapi mirigy a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese (HPA) tengely része. Szerepe a mellékvese "utasítása", mikor és mikor kell több kortizolt termelni. Adrenokortikotrop hormonnak (ACTH) nevezett hormonral teszi ezt.
Ha az agyalapi mirigy meghibásodása következtében krízis lép fel (valószínűleg rák vagy agyalapi mirigy műtétje okozta), akkor másodlagos mellékvese-elégtelenségnek nevezzük.
A másodlagos mellékvese-elégtelenség másik gyakori oka az ízületi gyulladás, az asztma és más gyulladásos betegségek kezelésére alkalmazott kortikoszteroid gyógyszerek hirtelen megszüntetése. A gyógyszerek hirtelen abbahagyásával a diagnosztizálatlan Addison-kór akaratlanul "lelepleződhet" mellékvese-válság formájában. .
Diagnózis
Az Addison-kórt különféle vér- és képalkotó vizsgálatokkal diagnosztizálják, amelyeket a mellékvese elégtelenségének megerősítésére használnak. A diagnózist tipikusan az árulkodó tünetek, például hiperpigmentáció, fáradtság és sóvágy (a mellékvese tüneteinek klasszikus triádja) megjelenése alapján kezdik meg. Másoknál egy rutinszerű vérvizsgálat olyan betegségre utaló rendellenességeket mutathat ki, mint a megmagyarázhatatlanul visszatérő hypoglykaemia, hyponatremia és hypokalemia epizódok.
Az Adison-kór első tünete az esetek mintegy 50% -ában a mellékvese-krízis lesz - derül ki a American Journal of Medicine.
Az Addison-kór diagnosztizálására használt tesztek
- Szérum kortizol tesztek
- ACTH stimulációs teszt
- Autoantitest vizsgálatok
- Inzulin által kiváltott hipoglikémia teszt
- Képalkotó tesztek
- Szérum kortizol tesztek felhasználható a kortizol szintjének mérésére a vérben. A 25 mcg / dl vagy annál magasabb kortizol-érték kizárja a mellékvese elégtelenségét.
- ACTH stimulációs teszt magában foglalja a szintetikus ACTH nevű Cosyntropin (tetrakozaktid) alkalmazását. A teszt összehasonlítja a kortizol szintjét az ACTH injekció előtt és után. A kiindulási érték 7 mcg / dl vagy annál magasabb kortizol értéke, amely 30–60 perc alatt 20 mcg / dl vagy annál nagyobbra nő, kizárja a mellékvese elégtelenségét.
- Autoantitest vizsgálatok felhasználható az autoimmun adrenalitishez társuló fehérjék, az úgynevezett 21-hidroxiláz antitestek kimutatására.
- Inzulin által kiváltott hipoglikémia teszt másodlagos mellékvese-elégtelenség diagnosztizálására szolgál. A teszt összehasonlítja a kortizol- és a vércukorszintet az inzulinlövés előtt és után, hogy lássa, az agyalapi mirigy reagál-e a kellő módon.
- Képalkotó tesztek mint például az ultrahang, a komputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), elrendelik, hogy ellenőrizzék a mellékvesék esetleges rendellenességeit.
További vizsgálatokra lehet szükség a mellékvese-elégtelenség minden egyéb okának kizárására - ez a folyamat a differenciáldiagnózis. Egyéb lehetséges okok a következők: hyperthyreosis (pajzsmirigy túlműködés), lymphoma, anorexia nervosa, hemochromatosis (vas túlterhelés) és kortikoszteroid terápia miatti mellékvese szuppresszió.
Kezelés
A kulcsfontosságú hormonok kimerülésével jellemezhető rendellenességként az Addison-kórt elsősorban egész életen át tartó hormonpótló terápiával kezelik és kezelik. A legtöbb esetben ez orális szteroid gyógyszereket tartalmazna, naponta kétszer-háromszor. A leggyakrabban előírt gyógyszerek közül:
- Cortef (hidrokortizon) a kortizol helyettesítésére szolgál. A napi 15-25 milligrammos adagban felírt gyógyszert két-három részre osztva kell bevenni étellel és egy teljes pohár vízzel a gyomorpanaszok megelőzése érdekében.
- Florinef (fludrokortizon) az aldoszteron helyettesítésére használják. 50-200 mikrogramm napi adagban írják fel, egy vagy két adagban étkezés közben vagy étkezés nélkül.
- Dehidroepiandroszteron (DHEA) egy orális szteroid-kiegészítő, amelyet időnként az Addison-kórhoz kapcsolódó krónikus fáradtság enyhítésére írnak fel, különösen nőknél. 25-50 milligramm napi adagban írják fel, ébren vagy lefekvés előtt.
- Prednizon, egy másik gyakran használt kortikoszteroid, stimulálhatja a kortizol termelését, és akkor is alkalmazható, ha nem tudja tolerálni a Cortef-et. A prednizont napi 3-5 mg-os dózisban lehet bevenni.
- Dexametazon injekciós kortikoszteroid, amely akkor alkalmazható, ha a Cortef nem tolerálható. Intramuszkulárisan, napi 0,5 milligramm adagban adják be.
Mint sok gyógyszer esetében, az Addison-kór kezelésére általánosan felírt gyógyszereknél is számos gyakori mellékhatás van, beleértve:
- Fejfájás
- Szédülés
- Hányinger
- Gyomorrontás
- Pattanás
- Száraz bőr
- Könnyű sérülés
- Álmatlanság
- Izomgyengeség
- Lassult sebgyógyulás
- Változások a menstruációs periódusokban
Hosszú távú használata lipodisztrófiát (a testzsír újraeloszlását) és csontritkulást (csontvékonyodást) okozhat, bár ezek inkább a túltermelés miatt következnek be, mint a kezelés időtartama alatt.
A grapefruit és az édesgyökér is felerősítheti a mellékhatásokat, és takarékosan kell fogyasztani. Beszéljen orvosával, ha a mellékhatások elviselhetetlenek vagy szorongást okoznak Önnek. Bizonyos esetekben a kezelés megváltoztatható, vagy az adagok csökkenthetők.
Mellékvese-válság
Ha Addison-kórja van, akkor azt is javasoljuk, hogy mellékvese-válság esetén viseljen orvosi igazolvány karkötőt. Ezenkívül javasoljuk, hogy tartson magánál egy sürgősségi készletet, amely tűt, fecskendőt és 100 milligramm ampulla injekciós hidrokortizont tartalmaz.
Hányás, tartós hasmenés vagy a mellékvese-krízis egyéb tünetei esetén haladéktalanul sürgősségi ellátást kell kérni.
Mivel a mellékvese-válság gyorsan előrehaladhat, sürgősségi intramuszkuláris injekciót kell adnia magának a hidrokortizonból, amíg a segítség megérkezik. Ehhez Önnek vagy egy családtagjának meg kell tanulnia a megfelelő injekciós technikákat, és fel kell ismernie a mellékvese krízisének jeleit és tüneteit.
Túl sok hidrokortizon adása vészhelyzetben nem árt. Ezzel szemben az aluladagolás nem sokat segít megakadályozni állapotának gyors romlását. A mellékvese-krízis kórházi kezelést igényel intravénás hidrokortizonnal és 0,9% nátrium-kloridot tartalmazó intravénás folyadékkal.
Megbirkózni
Bármely krónikus betegséggel való együttélés kihívást jelenthet. Addison-kór esetén a legnagyobb kihívás minden olyan betegség vagy esemény elkerülése lehet, amely mellékvese-válságot válthat ki.
A stressz kezelése azonban kulcsfontosságú. Különösen olyan esetekben, amikor elhasználódott és szorongástól szenved, a stresszcsökkentő technikák csökkenthetik a krízis kockázatát, vagy legalábbis csökkenthetik egy krónikus epizód súlyosságát vagy gyakoriságát.
Ide tartoznak az olyan technikák, mint az éberségi meditáció, irányított képek, a progresszív izomlazítás (PMR), a biofeedback, a tai chi és a szelíd jóga.
Bár a testmozgás továbbra is létfontosságú a jó egészség szempontjából, ezt meg kell tennie anélkül, hogy indokolatlan fizikai stresszt okozna. Ha atlétikai tevékenységet tervez, mondja el kezelőorvosának, hogy a megnövekedett aktivitás ellensúlyozására a gyógyszeradagok növelhetők legyenek. Ugyanez vonatkozik akkor is, ha beteg, 100 F feletti láza van, vagy orvosi eljáráson esik át.
Noha az Addison-kórra nincs külön diéta, kerülni kell az alacsony nátriumtartalmú étrendet, sőt növelni kell a sóbevitelt, ha forró időben szeretne lenni, vagy megerőltető tevékenységet kíván folytatni. Ha fáradt, ne erőltesse-hagyja, hogy testének ideje helyreálljon.
Megfelelő orvosi támogatással az Addison-kórban szenvedő nők teljes mértékben számíthatnak az egészséges terhességre és a normális születésre. Azonban az első trimeszterben ellenőrizni kell az endokrin szintet, és növelni kell a gyógyszereket a szülés közeledtével. Ha a termékenysége károsodott, felfedezheti az asszociált reprodukciós lehetőségeket egy termékenységi szakemberrel egyidejűleg az endokrinológusával.
Egy szó Verywellből
A terápia fejlődésének köszönhetően az Addison-kórban szenvedők jobb egészségi állapotot élvezhetnek, és a normál életkor közelében várható életkor várható. Évben publikált kutatások szerint valójában Klinikai endokrinológia, az Addison-kórban szenvedők átlagos várható élettartama férfiaknál 64,8 évre, nőknél 75,7 évre ugrott.
A korai diagnózis és a kezelés tovább növelheti ezeket az arányokat. Ennek érdekében fontos orvoshoz fordulni, ha visszatérő fáradtság, alacsony vérnyomás, fogyás, só utáni vágy vagy bőrszínváltozás jelentkezik, amelyet egyszerűen nem tud megmagyarázni. A mellékvese-krízisnek nem kell lennie az első tünetnek. Ha orvosa nem tudja, mi az Addison-kór, ne habozzon, kérjen beutalót egy endokrinológustól, aki teszteket futtathat a betegség megerősítésére vagy kizárására.
Minden, amit tudnod kell a mellékvese fáradtságáról- Ossza meg
- Flip
- Szöveg