Tartalom
- A betegség jellemzői
- Korai jelek és tünetek
- Későbbi szakasz tünetei
- Okok és kockázati tényezők
- Diagnózis
- Stádium
- FAB osztályozás
- WHO osztályozás
- Kezelés
- Túlélés
Az AML évente körülbelül egymillió embert érint, és akár 150 000 halálhoz is vezet. Csak az Egyesült Államokban évente 10–18 000 esetet diagnosztizálnak.
A leukémia más formáival ellentétben, amelyek általában a fiatalokat sújtják, az AML általában a 65 év feletti felnőtteket érinti. E korcsoportban az ötéves túlélési arány viszonylag gyenge, csupán öt százalék körül mozog. A fiatalabb felnőttek gyógyulási aránya általában jobb, a kemoterápiát követően 25 és 70 százalék közötti teljes remisszió érhető el.
A betegség jellemzői
A leukémia a daganatok sokféle csoportja, amelyek mind a vérképző szöveteket, mind magukat a vérsejteket befolyásolják. Míg a betegség leginkább a fehérvérsejteket érinti, a betegség egyes formái más sejttípusokat is megtámadnak.
Az AML esetében az "akut" kifejezést azért használják, mert a rák gyorsan előrehalad, míg a "myeloid" mind a csontvelőre, mind pedig a csontvelő által létrehozott specifikus vérsejt-típusokra utal.
Az AML egy éretlen vérsejtben fejlődik ki, amelyet myeloblastnak hívnak. Ezek azok a sejtek, amelyek normális körülmények között teljesen kialakult fehérvérsejtekké, például granulocitákká vagy monocitákká érlelődnének. Az AML alkalmazásával azonban a mieloblasztok éretlen állapotukban "megfagynak", de továbbra is ellenőrizhetetlenül szaporodnak.
A normális, meghatározott élettartamú sejtekkel ellentétben a rákos sejtek lényegében "halhatatlanok", és a végük nélkül tovább szaporodnak.
Az AML alkalmazásával a rákos vérsejtek végül kiszorítják a normális sejteket, és még az új fehérvérsejtek, vörösvértestek (eritrociták) és vérlemezkék (trombociták) kialakulásába is beavatkoznak.
Az AML ellentétben van unokatestvérének akut limfocita leukémiával (ALL), amely egy másik fehérvérsejt-típust érint, amelyet limfocitának neveznek. Míg az AML elsősorban az idősebb felnőtteket érinti, az ALL főleg két és öt év közötti gyermekeket sújt.
Korai jelek és tünetek
Az AML tünetei közvetlenül kapcsolódnak a normál vérsejtek rákos sejtek általi elmozdulásához. A normál vérsejtek hiánya kiszolgáltatottá teheti az embert a fertőzésekkel és más betegségekkel szemben, amelyeket a szervezet egyébként megakadályozhatna.
Szemléltetésképpen: a fehérvérsejtek központi szerepet játszanak az immunrendszerben. A vörösvérsejtek ezzel szemben felelősek az oxigén átviteléért és a szén-dioxid eltávolításáért a szövetekből, míg a vérlemezkék kulcsfontosságúak a vér alvadásában.
Ezen sejtek bármelyikének kimerülése a tünetek kaszkádjához vezethet, amelyek gyakran nem specifikusak és nehezen diagnosztizálhatók. Ilyenek például:
- A fehérvérsejtek hiánya növelheti a nem múló fertőzések kockázatát. Ide tartoznak a leukociták hiányával (leukopenia) vagy a neutrofilekkel (neutropenia) kapcsolatos tünetek.
- Vörösvérsejtek hiánya vérszegénységhez vezethet, amely a fáradtság, sápadtság, légszomj, fejfájás, szédülés és gyengeség tüneteivel nyilvánulhat meg.
- A vérlemezkék hiánya trombocitopéniához és az íny vérzéséhez, a túlzott véraláfutásokhoz vagy vérzéshez, vagy gyakori vagy súlyos orrvérzéshez vezethet.
Későbbi szakasz tünetei
A betegség előrehaladtával más, beszédesebb tünetek is kialakulhatnak. Mivel a leukémia sejtek nagyobbak, mint a normál fehérvérsejtek, nagyobb valószínűséggel akadnak a keringési rendszer kisebb erekben, vagy összegyűjtik a test különböző szerveit.
Attól függően, hogy a blokk hol fordul elő, egy személy tapasztalhatja:
- Chloromasszilárd sejtgyűjtemény, amely váltakozva daganatszerű tömeggé fejlődhet a csontvelőn kívül, lepedékszerű kiütés vagy fájdalmas vérzés és ínygyulladás
- Leukostasis, orvosi vészhelyzet, amelyben az elzáródás agyvérzéshez hasonló tünetekhez vezethet
- Sweet szindróma, fájdalmas bőrkiütés jelenik meg leginkább a karokon, a fején, a lábain és a törzsén
- Mélyvénás trombózis (DVT) amelyben a véna eldugul, leggyakrabban a lábában
- Tüdőembólia (PE), egy artéria elzáródása a tüdőben
- Hasfeszülés a lépben és a májban a sejtek felhalmozódása miatt
- Meningeal leukémia központi idegrendszeri rendellenességekkel, mint például fejfájás, hányás, homályos látás, görcsrohamok, egyensúlyhiány és arczsibbadás
Ritkábban az AML befolyásolhatja a veséket, a nyirokcsomókat, a szemeket vagy a heréket.
Okok és kockázati tényezők
Az AML-hez számos kockázati tényező kapcsolódik. Ha azonban ezek közül a tényezők közül egy vagy akár több is fennáll, az még nem jelenti azt, hogy leukémiát kap. A mai napig még mindig nem teljesen értjük, hogy egyes sejtek miért válnak hirtelen rákos megbetegedéssé, míg mások nem.
Amit tudunk, az az, hogy a rákokat genetikai kódolási hiba okozza, amely néha előfordulhat, amikor egy sejt megoszlik. Ezt mutációnak nevezzük.Noha a mutációk döntő többsége nem vezet rákhoz, vannak esetek, amikor egy hiba akaratlanul "kikapcsol" egy úgynevezett tumorszuppresszor gént, amely meghatározza, hogy a sejt mennyi ideig él. Ha ez megtörténik, akkor egy rendellenes sejt hirtelen kontroll nélkül replikálódhat.
Számos kockázati tényező kapcsolódik ehhez:
- Dohányzó
- Munkahelyi vegyi anyagok, különösen benzol expozíció
- Bizonyos rákos kemoterápiás gyógyszerek, beleértve a ciklofoszfamidot, a mechloretamint, a prokarbazint, a klorambucilt, a melfalánt, a buszulfánt, a karmustint, a ciszplatint és a karboplatint
- Magas sugárterhelés, például rákos sugárterápiával
- Bizonyos krónikus vérbetegségek, például mieloproliferatív betegség (MPS) vagy mielodiszplasztikus szindrómák (MDS)
- Bizonyos veleszületett rendellenességek, például Down-szindróma, Fanconi-vérszegénység és 1. típusú neurofibromatosis
Ismeretlen okokból a férfiak 67 százalékkal nagyobb eséllyel kapnak AML-t, mint a nők.
Diagnózis
Ha AML gyanúja merül fel, a diagnózis általában fizikai vizsgálattal kezdődik, és áttekinti a személy orvosi és családi kórtörténetét. A vizsga során az orvos fokozott figyelmet fordít olyan tünetekre, mint a kiterjedt véraláfutás, vérzés, fertőzés vagy a szem, a száj, a máj, a lép vagy a nyirokcsomók bármilyen rendellenessége. Teljes vérképet (CBC) is végeznek a vérösszetétel esetleges rendellenességeinek azonosítására.
Ezen megállapítások alapján az orvos számos vizsgálatot rendelhet el a diagnózis megerősítésére. Ezek a következők lehetnek:
- Csontvelő törekvés amelyben a csontvelő sejtjeit úgy vonják ki, hogy hosszú tűt helyeznek a csontba, általában a csípő körül
- Csontvelő biopszia amelyben egy nagyobb tűt helyeznek a csont mélyére a sejtek kivonása érdekében
- Ágyéki szúrás (gerinccsap), amelyben egy kis tűt helyeznek a csontok közé o a gerincoszlop a cerebrospinalis folyadék (CSF) kivonására
- Képalkotó tesztek mint például röntgen, ultrahang vagy számítógépes tomográfia (CT)
- Perifériás vér kenet amelyben a vért mikroszkóp alatt vizsgálják, jellemzően olyan színezékekkel, amelyek nemcsak kiemelik a leukémia sejteket, hanem segítenek megkülönböztetni az AML és az ALL
- Áramlási citometria amelyben a defenzív fehérjéket, úgynevezett AML antitesteket juttatnak egy vér- vagy CSF-mintába az AML-sejtek jelenlétének igazolására
- Citogenetika amelyben a leukémia sejteket a laboratóriumban "növesztik", majd elektronmikroszkóp alatt megvizsgálják, hogy a specifikus mutációkat kromoszómamintáik alapján azonosítsák.
Leukémia doktor beszélgetési útmutató
Töltse le nyomtatható útmutatónkat a következő orvosi rendelésére, hogy segítsen a megfelelő kérdések feltevésében.
Stádium
A rákos stádiumot a rák terjedésének mértékének meghatározására végzik. Ez pedig segít az orvosnak meghatározni a megfelelő kezelési módot annak érdekében, hogy az illetőt ne kezeljék alul és ne kezeljék túlzottan. A stádium segít megjósolni, hogy egy személy valószínűleg meddig marad életben a kezelés után.
Mivel az AML nem jár rosszindulatú daganat kialakulásával, amelyet más ráktípusoknál észlelnek, a klasszikus TNM (tumor / nyirokcsomó / rosszindulatú daganat) módszerrel nem rendezhető.
Jelenleg két különböző módszert alkalmaznak az AML színpadra állítására: az AML francia-amerikai-brit (FAB) osztályozása és az AML osztályozása az Egészségügyi Világszervezet (WHO) osztályozására.
FAB osztályozás
A francia-amerikai-brit (FAB) osztályozást az 1970-es években fejlesztették ki, és az érintett sejt típusa és érettsége alapján állítja le a betegséget.
A stádium indoklása egyszerű: az AML általában olyan mintát követ, ahol az éretlen myeloblasztok az első sejtek, amelyeket érintenek. A betegség előrehaladtával az érés későbbi szakaszaiban a myeloblastokat kezdi befolyásolni, majd a fehérvérsejtek (például monociták és eozinofilek) éretté válása előtt a vörösvértestekbe (vörösvértestek) és végül a megakarioblastokba (éretlen trombocita sejtek) kerül.
Ez a progresszió biztosítja a patológus számára a rák előrehaladásának megismeréséhez szükséges információkat.
A FAB stádium az M0-tól (korai AML esetén) az M7-ig (haladó AML esetén) a következőképpen alakul:
- M0: differenciálatlan akut myeloblasztos leukémia
- M1: akut mieloblasztos leukémia minimális éréssel
- M2: akut mieloblasztos leukémia éréssel
- M3: akut promyelocytás leukémia
- M4: akut mielomonocita leukémia
- M4 eos: akut mielomonocita leukémia eozinofíliával
- M5: akut monocita leukémia
- M6: akut eritrocita leukémia
- M7: akut megakarioblasztos leukémia
WHO osztályozás
Az Egészségügyi Világszervezet 2008-ban kifejlesztett egy új módszert az AML osztályozására. A FAB-rendszerrel ellentétben a WHO osztályozása figyelembe veszi a citogenetikai elemzés során talált specifikus kromoszóma-mutációkat. Ez olyan egészségügyi körülményeket is figyelembe vesz, amelyek javíthatják vagy ronthatják az érintett személy kilátásait (prognózisát).
A WHO rendszere sokkal dinamikusabban értékeli a betegséget, és nagyjából az alábbiak szerint bontható fel:
- AML visszatérő genetikai rendellenességekkel (specifikus, jellegzetes genetikai mutációkkal)
- AML myelodysplasiaval kapcsolatos változásokkal (vagyis MDS, MDP vagy más myeloblasztos rendellenességek jelenléte)
- Terápiával kapcsolatos myeloid neoplazmák (jelentése korábbi kemoterápiával vagy sugárterápiával kapcsolatos)
- Myeloid szarkóma (jelentése AML, kloroma kíséretében)
- Down-szindrómához kapcsolódó myeloid proliferációk
- Blasztikus plazmacitoid dendritikus sejt neoplazma (a rák agresszív formája, amelyet bőrelváltozások jellemeznek)
- Az AML nincs más kategóriába sorolva (lényegében a hétfokozatú FAB-rendszer két további betegség-besorolással)
Kezelés
AML diagnosztizálása esetén a kezelés formáját és időtartamát nagymértékben a rák stádiuma és az egyén általános egészségi állapota határozza meg.
Általában a kezelés kemoterápiával kezdődik. Ez magában foglalhatja az idősebb generációs gyógyszereket, amelyek egyaránt befolyásolhatják a rákos és nem rákos sejteket, valamint az újabb generációs célzott gyógyszereket, amelyek csak a rákos sejteket nullázzák le.
A szokásos kemoterápiás rendet "7 + 3" -nak nevezik, mivel a citarabin néven ismert kemoterápiás gyógyszert folyamatos intravénás (IV) infúzióként adják hét napig, majd három egymást követő napon át egy másik, antraciklin néven ismert gyógyszer. Az AML-ben szenvedők legfeljebb 70 százaléka remissziót fog elérni a "7 + 3" terápiát követően.
Ezzel együtt a kemoterápiát követően valószínűleg kevés leukémia sejt marad, ami az esetek többségében visszaeséshez vezet. Ennek elkerülése érdekében az orvosok folyamatos terápiát írnak elő az illető kezelés utáni eredményei és egészségi állapota alapján.
Jó diagnosztikai mutatók esetén a kezelés csak három-öt intenzív kemoterápiás kezelést vonhat maga után, amelyet konszolidált kemoterápiának neveznek.
Azok számára, akiknél nagy a relapszus veszélye, más, agresszívebb kezelésekre lehet szükség, ideértve az őssejt-transzplantációt is, ha donor található. Ritkábban műtét vagy sugárterápia ajánlható.
Mivel az AML kemoterápia általában súlyos immunszuppresszióhoz vezet, az idős betegek nem képesek tolerálni a kezelést, és helyettük kevésbé intenzív kemo- vagy palliatív ellátást kaphatnak.
Túlélés
Az AML-kezelésen átesett személy kilátása jelentősen eltérhet a diagnózis időpontjában a rák stádiumától függően. De vannak más tényezők is, amelyek szintén megjósolhatják a várható eredményt. Közöttük:
- Az MDS-vel és MPD-vel diagnosztizált személyek túlélési ideje a rendellenesség súlyosságától függően kilenc hónaptól 11,8 évig terjed.
- Bizonyos, a citogenetikával azonosított kromoszómamutációk az ötéves túlélési arányhoz akár 15, akár 70 százalékig is vezethetnek.
- Azok a 60 év feletti személyek, akiknek magas a laktát-dehidrogenáz szintje (ami kiterjedt szövetkárosodást jelez), általában gyengébb.
Összességében az AML átlagos gyógyulási aránya 20 és 45 százalék között van. A tartós remisszió aránya általában a fiatalabb embereknél van, akik jobban tolerálják a kezelést.
Egy szó Verywellből
Ha AML-t diagnosztizáltak Önnek, érzelmi és fizikai kihívásokkal kell szembenéznie, amelyeket nehéz lehet legyőzni. Ne menj egyedül. Sikeresen javul az esélye a sikeres megbirkózásra, ha olyan támogató hálózatot épít fel, amely szeretteiből, egészségügyi szakemberekből és másokból áll, akik vagy átestek, vagy átesnek a rákkezelésen.
Még a kezelésen átesett hónapokig vagy akár évekig is elidőzhet a visszaeséstől való félelem. Támogatással végül legyőzheti ezeket az aggályokat, és rendszeres orvoslátogatásokkal megtanulja figyelemmel kísérni az egészségét. Általánosságban elmondható, hogy ha néhány éven belül nem következett be visszaesés, nem valószínű, hogy az AML valaha visszatér.
Bár semmit nem tehet a visszaesés megelőzésére, az egészséges életmód nagyban javíthatja az esélyeket. Ez magában foglalja a jó étkezési szokások átadását, a rendszeres testmozgást, a dohányzás abbahagyását és a sok pihenést a stressz és a fáradtság elkerülése érdekében.
Végül fontos, hogy egyszerre vegye a dolgokat, és legyen valaki, akihez fordulhat, ha bármikor szüksége van támogatásra.