Mi az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM)?

Tartalom

• Tünetek
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés

Az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) egy viszonylag ritka betegség, amely hirtelen, gyorsan súlyosbodó neurológiai tüneteket okoz. Jellemzően kisgyermekeket érint, de a felnőttek is megtapasztalhatják a betegséget.

Az állapotot az agy és a gerincvelő gyulladása okozza. A tünetek nagyon nyugtalanítóak lehetnek, de mivel az ADEM számos más neurológiai rendellenességre hasonlít, a pontos diagnózis akár néhány hétig is eltarthat. A legtöbb ADEM-epizódban szenvedő ember minimális hosszú távú hiányokkal gyógyul meg a kezelés után.

Tünetek

Az ADEM tünetei hirtelen kezdődnek, és gyakran fertőzés előzi meg őket, de ez nem feltétlenül áll fenn. Súlyos fázisa két-négy hétig tarthat.

Az ADEM hirtelen kezdődik és általában egyfázisú (vagyis nincs visszaesés).

Megállapították, hogy az akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) gyakrabban érinti a pubertás kor előtti, 10-18 év alatti gyermekeket és fiatal felnőtteket.

Az ADEM tünetei a következők lehetnek:

• Bizsergés vagy szokatlan érzések
• A karok, lábak vagy arc gyengesége
• Képtelen járni
• Csökkent érzés
• A bél- vagy hólyagszabályozás elvesztése
• Változások a látásban
• Hátfájás
• Rohamok
• Kóma

Az ADEM tipikus epizódjára több neurológiai tünet is jellemző, és a betegség hatása általában nagyon észrevehető.

Bonyodalmak

Az ADEM legtöbbször a kezelés után megszűnik. Néhány embernek enyhe maradék tünetei vannak, például szenzoros hiány vagy gyengeség.Az elhúzódó tünetek általában lényegesen kevésbé súlyosak, mint az epizód során fellépő akut tünetek.

Néhány gyermeknek és felnőttnek tartós kognitív deficitjei (tanulási problémái) vagy viselkedési változásai lehetnek az epizód megoldódása után.

Ha gyermekének nehézségei vannak a tanulásban, viselkedési vagy intellektuális szempontból visszafejlődik, vagy az ADEM-ből való kilábalása után könnyen túlterheltnek vagy frusztráltnak tűnik, akkor beszélje meg ezeket a kérdéseket orvosával. Hasonlóképpen, ha az ADEM-ből felépült tinédzsernek vagy felnőttnek gondolkodása vagy viselkedése megváltozik, mindenképpen forduljon orvoshoz.

Mivel a kognitív hatások gyakran finomak, fontos figyelni a neurokognitív problémák jeleire, hogy szükség esetén Ön vagy gyermeke terápiát kaphasson.

Ismétlődés

Az ADEM legtöbbször nem visszatérő állapot, és csak egyszer fordul elő. Ön vagy gyermeke azonban több epizódot is átélhet.

Lehetetlen megjósolni, hogy a betegség megismétlődik-e, ezért fontos, hogy orvosi ellátást kapjunk, ha hasonló tünetek kezdenek jelentkezni, még ha enyheek is.

Okoz

Az ADEM-et az agy és / vagy a gerincvelő gyulladása okozza. A gyulladás a szervezet normális immunválasza a fertőzésekre és sérülésekre.

Az ADEM gyulladása nem küzd a fertőzéssel és nem javítja a sérüléseket, hanem megtámadja a test idegrendszerét. A saját teste elleni ilyen típusú támadást autoimmun reakcióként írják le.

Az ADEM gyulladásos folyamata a mielint megtámadja az agyban és a gerincvelőben. A mielin egyfajta zsír, amely szigeteli az idegeket, hogy segítsen azok hatékony működésében. Az ADEM gyulladásos folyamata befolyásolja az agy és a gerincvelő fehér anyagát. A fehérállomány az erõsebben mielinezett szakaszok, és mélyen az agy központi régióiban és a gerincvelõ külsõ részei felé helyezkedik el.

Kiváltók

Nem világos, hogy miért fordul elő az ADEM, vagy vannak-e olyan kockázati tényezők, amelyek hajlamosítják az embert a betegségre. Sok más autoimmun rendellenességtől eltérően az ADEM ritkán ismétlődik meg.

Szakértők megjegyezték, hogy az állapotot gyakran egyszerű vírusos vagy bakteriális fertőzés előzi meg. Feltételezték, hogy egy fertőzés kiválthatja az ADEM gyulladásos demielinizáló autoimmun reakcióját. Egyes szakértők azt is felvetették, hogy az ADEM legkorábbi szakaszát összetéveszthetik fertőzéssel, más kiváltó tényezők közé tartoznak bizonyos típusú vakcinák.

Diagnózis

Az ADEM diagnózisa számos vizsgálatot igényelhet. Az ADEM esetén az orvosi panaszok és a fizikális vizsgálat jelei várhatóan multifokális neurológiai szindrómára utalnak. Ez azt jelenti, hogy több neurológiai tünete van, és hogy fizikai vizsgálata több rendellenes neurológiai tünetet mutat. Például a fizikai vizsgálata gyengeséget, érzékszervi hiányokat vagy rendellenes reflexeket mutathat a karjaiban és / vagy a lábában. Diagnosztikai vizsgálatokat végeznek általában a neurológiai jelek és tünetek okának és mértékének meghatározására.

Képalkotó tesztek

Lehet, hogy agy vagy gerinc mágneses rezonancia képalkotási (MRI) tesztet vagy számítógépes tomográfiát (CT) kell végeznie, hogy az orvosi csapat képes legyen megjeleníteni az agy és / vagy a gerincvelő esetleges rendellenességeit.

Az ADEM-et számos gyulladásos demyelinizáló elváltozás jellemzi a fehérállományban. Néha a gerincnek lehet egy vagy több hosszanti demielinizáló elváltozása, amelyek függőleges (felfelé és lefelé) irányban kiterjedő elváltozások.

Vérvizsgálatok és speciális vizsgálatok

Valószínűleg vérvizsgálatot végez, amely képes felismerni egy akut fertőzés jeleit, például a megnövekedett fehérvérsejtszámot.

Az ágyéki lyukasztás (LP), más néven gerinccsapolás, diagnosztikai teszt, amelyre szintén szükség lehet. Ez egy módja annak, hogy orvosi csapata megvizsgálja a cerebrospinalis folyadékát (CSF), amely olyan folyadék, amely körülveszi és táplálja az agyat és a gerincvelőt. Az LP képes azonosítani a fertőzés, a gyulladás, a sclerosis multiplex (SM) és a rák jeleit. Az orvos ezt a vizsgálatot úgy végzi, hogy megtisztítja a hát alsó részét, és behelyezi a tűt a CSF lassú összegyűjtéséhez. A CSF-et laboratóriumban vizsgálják.

Az ADEM-ben a CSF-ben általában megemelkedett fehérvérsejtek és fehérjék vannak, és nem tartalmaz fertőző vírusokat, baktériumokat vagy gombákat.

Megkülönböztető diagnózis

Számos olyan állapot van, amelynek az ADEM-éhez hasonló jelei és tünetei lehetnek. Az anamnézis, a fizikális vizsgálat és a diagnosztikai tesztek általában megkülönböztethetik ezeket a különböző feltételeket, de néha a megkülönböztetés nem nyilvánvaló, és hetekbe telhet a helyes diagnózis felállítása.

Klinikailag izolált szindróma (CIS): A CIS egy olyan epizód, amely nagyon hasonlít az SM-hez, kivéve, hogy csak egyszer fordul elő. A CIS általában a felnőtteket érinti, általában lassabban halad, mint az ADEM, vizuális változások jellemzik gyakrabban, mint az ADEM, és a CSF nagy valószínűséggel tartalmaz oligoklonális sávoknak nevezett fehérjét (az ADEM-ben lévő CSF-ben általában nincsenek oligoklonális sávok). A

A FÁK áttekintése

Agyhártyagyulladás: A meningitis az agyhártya gyulladása vagy fertőzése. Az agyhártyák vékony szövetrétegek, amelyek bezárják és megvédik az agyat, a gerincvelőt és a CSF-t. Az agyhártyagyulladást általában láz, merev nyak, émelygés és hányás, néha pedig többszörös neurológiai tünetek és tünetek jellemzik.

A képalkotó vizsgálatok általában normálisak, és a CSF gyakran fertőzés jeleit mutatja. Különböző típusú agyhártyagyulladás létezik, és néhány vírusos agyhártyagyulladás gyakran önmagában megszűnik. A bakteriális agyhártyagyulladás antimikrobiális gyógyszert igényel, hogy megakadályozza a fertőzés súlyosbodását vagy a tartós hatásokat.

A meningitis áttekintése

Fertőző encephalitis: A fertőzés ritka típusa, az encephalitis az agy és / vagy a gerincvelő fertőzése. Ez általában akkor fordul elő, ha valakinek gyenge az immunrendszere. Az encephalitis nem oldódik meg önmagában, és általában erős intravénás (IV) antibiotikumokkal kell kezelni. Az agyvelőgyulladás az agy vagy a gerincvelő számos területét érintheti, és ez nem korlátozódik a fehér anyagra. A CSF valószínűleg encephalitis fertőzés jeleit mutatja.

Rák és agyhártya carcinomatosis: A rák kialakulhat az agyban vagy a gerincvelőben, és átterjedhet az agyba, a gerincvelőbe vagy a test máshonnan származó agyhártyájába is. Bizonyos esetekben a rák átterjedhet az agyhártyán és a CSF-ben, ami súlyos és nehezen kezelhető állapotot eredményezhet, amelyet meningealis carcinomatosisnak (más néven lepomeningealis áttéteknek) neveznek. Gyakran a képalkotó tesztek vagy a CSF értékelése a rák jeleit mutatja az idegrendszer ezen régióiban.

A meningealis carcinomatosis áttekintése

Kezelés

Az ADEM-et általában nagy dózisú IV szteroidokkal kezelik a gyulladás csökkentése érdekében. A demyelinizációra nincs közvetlen kezelés, de általában a mielin megújul, amint a gyulladás megszűnik, ami lehetővé teszi a tünetek felépülését.

Ritka esetekben súlyos idegkárosodás léphet fel, és a tünetek a gyulladás megszűnése után is fennmaradhatnak.

A szteroidok súlyosbíthatják a fertőzéseket. Ha komoly aggodalom merül fel abban, hogy fertőzése van, az orvosi csoport elhalaszthatja a szteroid kezelést, amíg a fertőzést kizárják.

ADEM vagy MS?

A CIS, az MS és az ADEM mind olyan gyulladásos demielinizáló állapot, amely befolyásolja az agy és a gerincvelő fehér anyagát. Mivel az ADEM összetéveszthető a CIS-szel és az SM-kel, néha felmerül a kérdés, hogy helyénvaló-e olyan betegséget módosító terápiát (DMT) kezdeni, amelyet általában SM-ben alkalmaznának. Ez nagymértékben függ attól, hogy fennáll-e az MS súlyos kockázata - például az állapot családi kórtörténetében vagy olyan korábbi eseményekben, amelyek az SM finom és nem diagnosztizált jelei lehetnek.

Önnek és az orvosi csapatának mérlegelnie kell ennek az opciónak az előnyeit és hátrányait, mert bár a DMT-k megakadályozhatják az SM visszaesését, vannak mellékhatásaik.

Rehabilitáció

Az ADEM-epizód felépülése után Önnek vagy gyermekének maradványos neurológiai hiányai lehetnek, például gyengeség vagy ébrenléti zavar. Ebben az esetben rehabilitációra lehet szükség a lehető legtöbb neurológiai funkció helyreállításához.

A rehabilitáció különféle megközelítéseket foglalhat magában, beleértve a fizikoterápiát, a manőverek megerősítését és az otthoni gyakorlatokat.

Ha kognitív vagy viselkedési probléma merül fel, a rehabilitáció középpontjában a konkrét hiányok azonosítása és a helyreállítási terv készítése állhat.

Egy szó Verywellből

Ha Önnek vagy gyermekének ADEM-diagnózist diagnosztizáltak, akkor nincs szükség pánikra. Míg a tünetek drámai és ijesztőnek tűnhetnek, a kezelés során ennek az állapotnak általában jó prognózisa és gyógyulása van.