Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
A pulmonalis artériából (ALCAPA) származó anomális bal szívkoszorúér egy szívhiba. A bal szívkoszorúér (LCA), amely vért szállít a szívizomra, az aorta helyett a pulmonalis artériából indul.
Az ALCAPA születéskor jelen van (veleszületett).
Okoz
Az ALCAPA olyan probléma, amely akkor fordul elő, amikor a baba szíve a terhesség korai szakaszában fejlődik ki. A szívizomzatba fejlődő véredény nem kapcsolódik megfelelően.
A normális szívben az LCA az aortából származik. Oxigénben gazdag vért biztosít a szívizomra a szív bal oldalán, valamint a mitrális szelepet (a szív felső szelepének alsó és felső kamrája közötti szívszelepet). Az aorta az a fő véredény, amely oxigénben gazdag vért vesz a szívből a test többi részébe.
ALCAPA-val rendelkező gyermekeknél az LCA a pulmonalis artériából származik. A pulmonalis artéria a fő véredény, amely oxigénszegény vért vesz a szívből a tüdőbe, hogy felveszi az oxigént.
Amikor ez a hiba megtörténik, az oxigénhiányos vér a szív bal oldalára kerül a szívizomzatba. Ezért a szívizom nem kap elég oxigént. A szövet elkezd halni az oxigénhiány miatt. Ez szívrohamot okozhat a babában.
A "koszorúér-ellopás" néven ismert állapot tovább károsítja az ALCAPA-val rendelkező csecsemők szívét. A pulmonalis artériában az alacsony vérnyomás az abnormálisan összekapcsolt LCA-ból származó vért a szívizom helyett a pulmonális artéria felé fordul vissza. Ennek következtében kevesebb a vér és az oxigén a szívizomban. Ez a probléma szívinfarktust is eredményezhet egy babában. A koronária ellopása az ALCAPA-val rendelkező csecsemőkben idővel kialakul, ha az állapotot nem kezelik korán.
Tünetek
A csecsemő ALCAPA tünetei:
- Sírás vagy izzadás etetés közben
- Ingerlékenység
- Sápadt bőr
- Rossz etetés
- Gyors légzés
- A csecsemő fájdalmának vagy szorongásának tünetei (gyakran tévednek a kolikával)
A tünetek a baba életének első két hónapjában jelentkezhetnek.
Vizsgák és tesztek
Jellemzően az ALCAPA-t gyermekcipőben diagnosztizálják. Ritkán ez a hiba nem diagnosztizálódik mindaddig, amíg valaki gyermek vagy felnőtt.
A vizsga során az egészségügyi szolgáltató valószínűleg megtalálja az ALCAPA jeleit, beleértve:
- Rendellenes szívritmus
- Nagyított szív
- Szívcsörgés (ritka)
- Gyorsimpulzus
A megrendelhető tesztek a következők:
- Echokardiogram, amely egy ultrahang, amely a szív szerkezeteit és a vér belsejében látja
- Elektrokardiogram (EKG), amely a szív elektromos aktivitását méri
- Mellkas röntgen
- MRI, amely részletes képet ad a szívről
- Szívkatéterezés, olyan eljárás, amelyben egy vékony csövet (katétert) helyeznek a szívbe a véráramlás és a vérnyomás és az oxigénszint pontos mérése érdekében
Kezelés
A műtét szükséges az ALCAPA korrigálásához. A legtöbb esetben csak egy műtét szükséges. A műtét azonban a csecsemő állapotától és az érintett vérerek méretétől függ.
Ha a mitrális szelepet támogató szívizom súlyosan károsodik az oxigén csökkenése miatt, a babának műtétre is szüksége lehet a szelep javítására vagy cseréjére. A mitrális szelep a szív bal oldalán lévő kamrák közötti véráramlást szabályozza.
Szívátültetés történhet abban az esetben, ha a baba szíve súlyosan sérül az oxigénhiány miatt.
A felhasznált gyógyszerek a következők:
- Víz tabletták (diuretikumok)
- Gyógyszerek, amelyek a szívizom szivattyút keményebbé teszik (inotróp szerek)
- Gyógyszerek, amelyek csökkentik a szív terhelését (béta-blokkolók, ACE-gátlók)
Outlook (előrejelzés)
Kezelés nélkül a legtöbb csecsemő nem éli túl az első évet. Gyermekek, akik a kezelés nélkül élnek, súlyos szívproblémákat okozhatnak. Azok a csecsemők, akiknek ezt a problémát nem kezelik, hirtelen meghalhatnak a következő években.
A korai kezelés, például a műtét, a legtöbb csecsemő jól működik, és normális életet várhat. Szükséges lesz a szívprofil (kardiológus) rendszeres nyomon követése.
Lehetséges komplikációk
Az ALCAPA szövődményei:
- Szívroham
- Szív elégtelenség
- Szívritmus-problémák
- A szív állandó károsodása
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja szolgáltatóját, ha a baba:
- Lélegzik gyorsan
- Nagyon sápadtnak tűnik
- Szomorúnak és gyakran sírnak tűnik
Alternatív nevek
A pulmonalis artériából származó bal koronária artériájának anomális eredete; ALCAPA; ALCAPA szindróma; Bland-White-Garland szindróma; A veleszületett szívhiba - ALCAPA; Születési hiba - ALCAPA
képek
Anomális bal szívkoszorúér
Irodalom
A testvérek JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Szakértői konszenzus irányelvei: egy koszorúér artériájának anomális eredete. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017-re; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.
Testvérek JA, Gaynor JW. A koszorúérek veleszületett rendellenességeinek műtéti rendszere. In: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, szerk. Sabiston és Spencer mellkasi sebészet. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 124. fejezet.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Egyéb veleszületett szív és érrendszeri rendellenességek. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 432. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 5/16/2018
Aktualizálta: Michael A. Chen, MD, PhD, Orvostudományi docens, Kardiológiai Osztály, Harborview Orvosi Központ, Washington Egyetem Orvostudományi Kar, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.