Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.05.09
A Potter-szindróma és a Potter-fenotípus egy olyan születési csoportra utal, amely a magzatvíz és a veseelégtelenség hiányában áll fenn egy születendő csecsemőben.
Okoz
Potter-szindrómában az elsődleges probléma a veseelégtelenség. A vesék nem fejlődnek megfelelően, mivel a baba nő a méhben. A vesék általában a magzatvízet (mint vizeletet) termelik.
A Potter-fenotípus egy tipikus arc-megjelenés, amely egy újszülöttnél fordul elő, ha nincs amnion folyadék. Az amnion folyadék hiányát oligohidramnióknak nevezik. Amnionális folyadék nélkül a csecsemő nem mûködik le a méh falain. A méhfal nyomása szokatlan arc-megjelenést eredményez, beleértve a széles körben elválasztott szemeket.
A Potter fenotípusa abnormális végtagokat vagy végtagokat is okozhat, amelyek rendellenes pozíciókban vagy kontraktúrákban vannak.
Az oligohidramnionok is megállítják a tüdő fejlődését, így a tüdő születéskor nem működik megfelelően.
Tünetek
A tünetek a következők:
- Széles körben szétválasztott szemek epicantális hajtogatással, széles orrhíddal, alacsony beültetett fülekkel és visszahúzódó álla
- A vizeletkibocsátás hiánya
- Nehéz légzés
Vizsgák és tesztek
A terhesség ultrahangának hiánya a magzatvíz, a magzati vese hiánya, vagy a nem született gyermek súlyos veseelégtelensége.
A következő teszteket lehet használni az újszülött állapotának diagnosztizálására:
- A has röntgenfelvétele
- A tüdő röntgenfelvétele
Kezelés
A diagnózis megkezdéséig megpróbálhatja újraélesztést a szállításkor. A kezelést a vizelet kimeneti elzáródásának megakadályozására biztosítjuk.
Outlook (előrejelzés)
Ez egy nagyon súlyos állapot. Legtöbbször halálos. A rövid távú eredmény a tüdő bevonásának súlyosságától függ. A hosszú távú eredmény függ a vesebetegség súlyosságától.
Megelőzés
Nincs ismert megelőzés.
Alternatív nevek
Potter-fenotípus
képek
Magzatvíz
Széles orrhíd
Irodalom
Copelovitch L, Kaplan BS. A vesék fejlődési rendellenességei. In: Gleason CA, Devaskar SU, szerk. Avery betegségei az újszülött. 9. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2012: 83. fejezet.
JS Elder. A vese veleszületett rendellenességei és diszgenesise. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 537. fejezet.
Joyce E, Ellis D, Miyashita Y. Nefrológia. In: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, szerk. Zitelli és Davis gyermekgyógyászati diagnózisának atlaszja. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 14. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.05.09
Aktualizálta: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Gyermekgyógyászati Klinikai Professzor, Washingtoni Egyetem Orvostudományi Iskola, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.