Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.04.24
A Kawasaki-betegség egy ritka betegség, amely magában foglalja a vérerek gyulladását. Gyermekeknél fordul elő.
Okoz
A Kawasaki-betegség leggyakrabban Japánban fordul elő, ahol először fedezték fel. A betegség a fiúknál gyakrabban fordul elő, mint a lányoknál. Azok a gyermekek, akik ezt a állapotot fejtik ki, többsége 5 évesnél fiatalabb.
A Kawasaki-betegség nem ismert, és az ok még nem ismert. Ez lehet autoimmun rendellenesség. A probléma a nyálkahártyákra, a nyirokcsomókra, a vérerek falaira és a szívre vonatkozik.
Tünetek
A Kawasaki-betegség gyakran 38,9 ° C-os vagy ennél magasabb lázzal kezdődik, ami nem megy el. A láz gyakran 40 ° C (104 ° F). A betegség leggyakoribb jele legalább 5 napig tartó láz. A láz legfeljebb 2 hétig tarthat. A láz gyakran nem jön le normál acetaminofen (tylenol) vagy ibuprofen adagokkal.
Más tünetek gyakran:
- Vérszemcsés vagy vörös szemek (genny vagy vízelvezetés nélkül)
- Világos piros, repedezett vagy repedt ajkak
- Vörös nyálkahártyák a szájban
- "Eper" nyelv, fehér nyelvű bevonattal a nyelven, vagy látható vörös dudorok a nyelv hátsó részén
- Vörös, duzzadt tenyér és a talp talpai
- Bőrkiütések a test közepén, nem buborékfóliaszerűek
- Bőr hámlasztása a nemi szervek területén, kezek és lábak (főleg körmök, tenyerek és talpok köré)
- Duzzadt nyirokcsomók (gyakran csak egy nyirokcsomó duzzadt)
- Ízületi fájdalom és duzzanat, gyakran a test mindkét oldalán
További tünetek lehetnek:
- Ingerlékenység
- Hasmenés, hányás és hasi fájdalom
- Köhögés és orrfolyás
Vizsgák és tesztek
A tesztek önmagukban nem diagnosztizálhatják Kawasaki-betegséget. A legtöbb esetben az egészségügyi szolgáltató diagnosztizálja a betegséget, amikor a gyermeknek a leggyakoribb tünetei vannak.
Bizonyos esetekben a gyermeknek láza lehet, amely több mint 5 napig tart, de nem a betegség általános tünetei. Ezeket a gyerekeket atípusos Kawasaki-betegség diagnosztizálhatja.
Minden, 5 napnál hosszabb lázzal járó gyermeket Kawasaki-betegség ellenőriznie kell egy szolgáltatónál. A betegségben szenvedő gyermekek korai kezelést igényelnek a jó eredmény elérése érdekében.
A következő tesztek végezhetők el:
- Mellkas röntgen
- Teljes vérkép
- C-reaktív fehérje (CRP)
- Eritrocita üledékképződési ráta (ESR)
- ferritin
- Szérum albumin
- Szérum transzamináz
- A vizeletvizsgálat - kimutathatja a vizeletben a vizeletben vagy a fehérjében
- echocardiogram
- Elektrokardiogram
Az EKG-t és az echokardiográfiát úgy végezzük, hogy a szívizomgyulladás, a perikarditis és a koszorúerek gyulladása jeleit keressük. Az arthritis és az aszeptikus meningitis is előfordulhat.
Kezelés
A Kawasaki-betegségben szenvedő gyermekek kórházi kezelésre szorulnak. A kezelést azonnal el kell kezdeni a koszorúér és a szív károsodásának megelőzése érdekében.
Az intravénás gamma-globulin a standard kezelés. Nagy dózisban adják be. A gyermek állapota gyakran sokkal jobbá válik a IV gamma-globulin kezelését követő 24 órán belül.
A nagy dózisú aszpirint gyakran adják a IV gamma globulin mellett.
Szabványos kezelés esetén a 4 gyermekből legfeljebb 1-nél még mindig problémák léphetnek fel a koszorúerekben. Szigorúbb gyermekekben vagy szívbetegségben szenvedő gyermekeknél szteroidok vagy tumor nekrózis faktor (TNF) inhibitorok, például infliximab (Remicade) vagy etanercept (Enbrel) hozzáadása a standard kezelési rutinhoz segíthet. Ugyanakkor még mindig szükség van jobb tesztekre annak megállapítására, hogy a gyermekek milyen előnyökkel járnak a hozzáadott kezelési formákban.
Outlook (előrejelzés)
A legtöbb gyermek teljes mértékben helyreáll, ha a betegséget elkapják és kezelik. A betegség által okozott szívproblémákból körülbelül 100-ból 1 ember hal meg. A Kawasaki-betegségben szenvedőknek 1–2 évente echokardiogrammal kell rendelkezniük a szívproblémák szűrésére.
Lehetséges komplikációk
A Kawasaki-betegség az artériákban, különösen a koszorúerekben okozhat vérerek gyulladását. Ez aneurizmához vezethet. Ritkán ez egy fiatal vagy későbbi életkorú szívrohamhoz vezethet.
Mikor forduljon orvoshoz
Ha a Kawasaki-betegség tünetei jelentkeznek, hívja a szolgáltatóját. Repedt, vörös ajkak és duzzanat és bőrpír keletkeznek az érintett területeken, mint például a tenyér és a talp talp. Ha ezek a problémák a folyamatos magas lázzal együtt jelentkeznek, ami nem jön le az acetaminofén vagy az ibuprofén, akkor gyermekét egy szolgáltatónak kell ellenőriznie.
Megelőzés
A betegség megelőzésére nincs ismert módszer.
Alternatív nevek
Mucocutan nyirokcsomó szindróma; Infantilis polyarteritis
képek
Kawasaki-betegség - a kéz ödémája
Kawasaki betegsége, az ujjhegyek hámlása
Irodalom
Mason JC. Reumatikus betegségek és a szív-érrendszer. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 10. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 84. fejezet.
McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW et al. A Kawasaki-betegség diagnózisa, kezelése és hosszú távú kezelése: az American Heart Association egészségügyi szakembereinek tudományos nyilatkozata. Keringés. 2017-re; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.
Raees M. Kardiológia. In: Hughes HK, Kahl LK, szerk. Harriet Lane kézikönyv. 21. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 7. fejezet.
Son MBF, Newburger JW. Kawasaki betegség. In: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, szerk. Nelson Gyermekkönyv. 20. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 166. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.04.24
Aktualizálta: Gordon A. Starkebaum, MD, Orvostudományi professzor, Reumatológiai Osztály, University of Washington, Seattle, WA. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.