Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 2/27/2018
Az immunhiányos rendellenességek akkor jelentkeznek, amikor a szervezet immunválaszának csökkenése vagy hiánya áll fenn.
Okoz
Az immunrendszer a testben lévő nyirokszövetből áll, amely magában foglalja:
- Csontvelő
- Nyirokcsomók
- A lép és a gyomor-bél traktus részei
- Thymus
- Mandulák
A vérben lévő fehérjék és sejtek szintén az immunrendszer részét képezik.
Az immunrendszer segít megvédeni a szervezetet az antigéneknek nevezett káros anyagoktól. Az antigének példái közé tartoznak a baktériumok, vírusok, toxinok, rákos sejtek és idegen vér vagy más személy vagy faji szövetek.
Nézze meg ezt a videót: Immunválasz
Amikor az immunrendszer antigént észlel, akkor úgy reagál, hogy olyan fehérjéket termel, amelyeket antitesteknek neveznek, amelyek elpusztítják a káros anyagokat. Az immunrendszer reakciója magában foglalja a fagocitózisnak nevezett folyamatot is. E folyamat során bizonyos fehérvérsejtek lenyelik és elpusztítják a baktériumokat és más idegen anyagokat. A folyamatban a fehérjék kiegészülnek.
Nézze meg ezt a videót: Fagocitózis
Az immunhiányos betegségek befolyásolhatják az immunrendszer bármely részét. Leggyakrabban ezek az állapotok akkor fordulnak elő, amikor a speciális fehérvérsejtek, amelyeket T vagy B limfocitáknak (vagy mindkettőnek) neveznek, nem működnek rendesen, vagy ha a szervezet nem termel elég ellenanyagot.
A B-sejteket érintő öröklődő immunhiányos betegségek:
- Hypogammaglobulinemia, amely általában légúti és gyomor-bélrendszeri fertőzésekhez vezet
- Agammaglobulinemia, amely súlyos fertőzést eredményez az élet elején, és gyakran halálos
A T-sejteket érintő öröklődő immunhiányos betegségek ismétlődő Candida (élesztő) fertőzést okozhatnak. Az öröklődő kombinált immunhiány mind a T-sejteket, mind a B-sejteket érinti. Lehet, hogy az első életévben halálos lehet, ha nem kezelik korán.
Az emberek immunszuppresszáltak, ha immunhiányos rendellenességük van az immunrendszert gyengítő gyógyszerek (például kortikoszteroidok) miatt. Az immunszuppresszió a rák kezelésére alkalmazott kemoterápia gyakori mellékhatása.
A szerzett immunhiány olyan betegségek, mint például a HIV / AIDS és az alultápláltság komplikációja lehet (különösen, ha a beteg nem fogyaszt elég fehérjét). Számos rák is okozhat immunhiányt.
Azok a személyek, akiknek a lépét eltávolították, megszerzett immunhiányt szenvednek, és nagyobb kockázatot jelentenek bizonyos baktériumok fertőzésének, hogy a lép normálisan segítsen harcolni. A cukorbetegek is nagyobb kockázatot jelentenek bizonyos fertőzések esetén.
Ahogy öregszik, az immunrendszer kevésbé lesz hatékony. Az immunrendszer szövetei (különösen a nyirokszövet, például a tímusz) zsugorodnak, és a fehérvérsejtek száma és aktivitása csökken.
Az alábbi állapotok és betegségek immunhiányos rendellenességhez vezethetnek:
- Ataxia teleangiectasia
- Kiegészítő hiányosságok
- DiGeorge-szindróma
- hypogammaglobulinaemiát
- Munka szindróma
- Leukocita adhéziós hibák
- agammaglobulinemia
- Wiskott-Aldrich-szindróma
Tünetek
Az Ön egészségügyi szolgáltatója úgy gondolja, hogy immunhiányos rendellenessége van:
- Fertőzések, amelyek visszatérnek, vagy nem mennek el
- Súlyos fertőzés baktériumoktól vagy más baktériumoktól, amelyek általában nem okoznak súlyos fertőzést
Egyéb jelek a következők:
- Gyenge válasz a fertőzések kezelésére
- Késleltetett vagy hiányos gyógyulás a betegségből
- Bizonyos ráktípusok (például Kaposi-szarkóma vagy nem-Hodgkin-limfóma)
- Bizonyos fertőzések (beleértve a tüdőgyulladás bizonyos formáit vagy ismételt élesztőfertőzések)
A tünetek a betegségtől függenek. Például azok, akiknek az IgA szintje csökkent, egyes IgG alosztályok alacsony szintjével kombinálva, valószínűleg a tüdőkkel, a szinuszokkal, a fülekkel, a torokkal és az emésztőrendszerrel kapcsolatos problémákkal járnak.
Vizsgák és tesztek
Az immunhiányos rendellenesség diagnosztizálására használt vizsgálatok közé tartozhat:
- Kiegészíti a vérszinteket, vagy más vizsgálatokat az immunrendszer által kibocsátott anyagok mérésére
- HIV-teszt
- Immunoglobulinszint a vérben
- Protein elektroforézis (vér vagy vizelet)
- T (csecsemőmirigyből származó) limfocita szám
- Fehérvérsejtszám
Kezelés
A kezelés célja a fertőzések megelőzése és a kialakuló betegségek és fertőzések kezelése.
Ha gyengült immunrendszere van, kerülje az érintkezést olyan személyekkel, akik fertőzésben vagy fertőző betegségben szenvednek. Előfordulhat, hogy el kell kerülnie az embereket, akiket az elmúlt 2 hétben élő vírus vakcinával vakcináltak.
Ha fertőzést alakít ki, a szolgáltatója agresszíven kezeli Önt. Ez magában foglalhatja az antibiotikum vagy gombaellenes szerek hosszú távú használatát, hogy megakadályozzák a fertőzések visszatérését.
Az interferont vírusfertőzések és bizonyos ráktípusok kezelésére használják. Ez egy olyan gyógyszer, amely az immunrendszert jobban működik.
A HIV / AIDS-ben szenvedő személyek gyógyszerek kombinációit vehetik igénybe, hogy csökkentsék a HIV mennyiségét az immunrendszerükben, és javítsák immunitásukat.
Azokat az embereket, akiknek tervezett lép eltávolítása szükséges, 2 héttel a műtét előtt vakcinázni kell a baktériumok ellen Streptococcus tüdőgyulladás és Haemophilus influenzae.
A csontvelő-transzplantációk bizonyos immunhiányos állapotok kezelésére használhatók.
Bizonyos baktériumok vagy vírusok kitettsége után a betegség megelőzésére néha ajánlott a passzív immunitás (más személy vagy állat által termelt antitestek fogadása).
Az intravénás immunoglobulin (IVIG), amelyet vénán keresztül adnak be, bizonyos immunoglobulinok alacsony vagy hiányos szintjein segíthetnek.
Outlook (előrejelzés)
Néhány immunhiányos betegség enyhe és időnként betegséget okoz. Mások súlyosak és halálosak lehetnek. A gyógyszerek által okozott immunszuppresszió gyakran eltűnik a gyógyszer leállítása után.
Lehetséges komplikációk
Az immunhiányos rendellenességek szövődményei lehetnek:
- Gyakori vagy folyamatos betegség
- Bizonyos rákok vagy tumorok fokozott kockázata
- Fokozott fertőzési kockázat
Mikor forduljon orvoshoz
Ha kemoterápiát vagy kortikoszteroidot szed, azonnal hívja fel szolgáltatóját:
- 38 ° C vagy annál magasabb láz
- A köhögés légszomj
- Gyomorfájdalom
- Egyéb új tünetek
Menjen a sürgősségi szolgálatba, vagy hívja a helyi segélyhívó számot (például 911), ha merev nyak és fejfájás van a lázzal.
Lépjen kapcsolatba a szolgáltatójával, ha ismételten élesztőfertőzést vagy szájüregi fertőzést kapott.
Megelőzés
Nincs ismert módszer az örökletes immunhiányos betegségek megelőzésére. Ha családtörténetében immunhiányos betegségek jelentkeznek, érdemes lehet genetikai tanácsadást keresni.
A biztonságosabb szex gyakorlása és a testnedvek megosztásának elkerülése segíthet megelőzni a HIV / AIDS-et. Kérdezze meg a szolgáltatóját, hogy a Truvada nevű gyógyszer megfelelő-e a HIV-fertőzés megelőzésére.
A jó táplálkozás megakadályozhatja az alultápláltság okozta megszerzett immunhiányt.
Alternatív nevek
immunszuppresszió; Immun-depressziós - immunhiány; Immunszuppresszált - immunhiány; Hypogammaglobulinemia - immunhiány; Agammaglobulinemia - immunhiány
képek
Az antitestek
Irodalom
Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Gyülekezeti és szerzett immunhiány. In: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, szerk. Celluláris és molekuláris immunológia. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: 21. fejezet.
Cunningham-Rundles C. Elsődleges immunhiányos betegségek. In: Goldman L, Schafer AI, szerk. Goldman-Cecil Medicine. 25. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 250. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 2/27/2018
Aktualizálta: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Orvostudományi docens, Allergia, Immunológia és Reumatológia Osztály, Georgetown Egyetemi Orvosi Iskola, Washington, DC. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.