Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Mikor forduljon orvoshoz
- Megelőzés
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálat dátuma: 2017.07.08
A Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD) az agykárosodás egyik formája, amely a mozgás és a mentális funkció gyors csökkenéséhez vezet.
Okoz
A CJD-t prionnak nevezett fehérje okozza. A prion a normális fehérjéket rendellenesen hajtja végre. Ez befolyásolja a más fehérjék működésképességét.
A CJD nagyon ritka. Számos típus létezik. A CJD klasszikus típusai:
- A Sporadic CJD a legtöbb esetben fordul elő. Nem ismert okból következik be. Az átlagéletkor 65 év.
- A családos CJD akkor fordul elő, amikor egy személy örökli a szülőtől származó abnormális priont (ez a CJD-forma ritka).
- A megszerzett CJD tartalmazza a CJD-t (vCJD), az őrült tehénbetegséggel kapcsolatos formát. Az Iatrogén CJD szintén a betegség megszerzett formája. Az Iatrogén CJD-t néha vértermék transzfúzió, transzplantáció vagy szennyezett sebészeti műszereken keresztül vezetik át.
A CJD változatot fertőzött hús fogyasztása okozza. A fertőzést, amely a tehenek betegségét okozza, úgy vélik, az azonos vCJD-t okozó ember.
A CJD változata az összes CJD eset kevesebb mint 1% -át okozza. A fiatalabbakat érinti. Világszerte kevesebb mint 200 embernek volt ilyen betegsége. Majdnem minden eset Angliában és Franciaországban történt.
A CJD számos más, prionok által okozott betegséghez kapcsolódik:
- Krónikus elpusztító betegség (megtalálható a szarvasokban)
- Kuru (leginkább az új-guineai nőket érintette, akik a halott rokonok agyát egy temetési rituális részeként evették)
- Scrapie (megtalálható juhokban)
- Egyéb nagyon ritka öröklött emberi betegségek, mint például a Gerstmann-Straussler-Scheinker-betegség és a halálos családi álmatlanság
Tünetek
A CJD tünetei a következők bármelyikét tartalmazhatják:
- A demencia, amely néhány hét vagy hónap alatt gyorsan rosszabbodik
- Homályos látás (néha)
- A járás (járás) változásai
- Zavartság, dezorientáció
- Hallucinációk (látni vagy hallani, hogy nincsenek ott)
- A koordináció hiánya (például botlás és esés)
- Izommerevség, rángás
- Ideges, érezhető
- A személyiség változása
- Álmosság
- Hirtelen mozdulatok vagy rohamok
- Hiba beszél
Vizsgák és tesztek
A betegség korai szakaszában az idegrendszer és a mentális vizsgálat memóriát és gondolkodási problémákat mutat. Később a betegségben a motoros rendszer vizsgálata (az izom-reflexek, az erő, a koordináció és más fizikai funkciók vizsgálatára szolgáló vizsga):
- Rendellenes reflexek vagy megnövekedett normál reflex válaszok
- Az izomtónus növekedése
- Izomrángás és görcsök
- Erős meglepetés
- Az izomszövet gyengesége és elvesztése (izomvesztés)
A kisagyban a koordináció és a változások elvesznek. Ez az agy területe, amely szabályozza a koordinációt.
A szemvizsgálat a vakság azon területeit mutatja, amelyeket a személy nem észlel.
A feltétel diagnosztizálására használt tesztek a következők lehetnek:
- A vérvizsgálatok a demencia más formáinak kizárására és a betegség néha előforduló markereinek keresésére
- Az agy CT-vizsgálata
- Elektroencefalogram (EEG)
- Az agy MRI
- A gerinccsap a 14-3-3 nevű fehérje teszteléséhez
A betegséget csak agyi biopsziával vagy boncolással lehet igazolni. Ma nagyon ritka az agyi biopszia elvégzése, hogy ezt a betegséget keressük.
Kezelés
Erre az állapotra nincs ismert gyógyulás. Különböző gyógyszereket próbáltak lassítani a betegségben. Ezek közé tartoznak az antibiotikumok, az epilepszia elleni szerek, a vérhígítók, az antidepresszánsok és az interferon. De egyik sem működik jól.
A kezelés célja a biztonságos környezet biztosítása, az agresszív vagy agitált viselkedés ellenőrzése, és a személy igényeinek kielégítése. Ehhez felügyeletre és segítségre van szükség otthon vagy gondozó létesítményben. A családi tanácsadás segíthet a családnak abban, hogy megbirkózzon az otthoni gondozáshoz szükséges változásokkal.
Az ilyen állapotú embereknek segítségre van szükségük az elfogadhatatlan vagy veszélyes viselkedés szabályozásában. Ez magában foglalja a pozitív viselkedést és a negatív viselkedések figyelmen kívül hagyását (ha ez biztonságos). Szükségük lehet segítségre is, hogy tájékozódjanak a környezetükre. Néha gyógyszerekre van szükség az agresszió szabályozásához.
A CJD-vel rendelkező személyeknek és családjuknak a betegség korai szakaszában jogi tanácsot kell kérniük. Az előzetes irányelv, a meghatalmazás és más jogi lépések megkönnyíthetik a CJD-vel való gondozással kapcsolatos döntések meghozatalát.
Outlook (előrejelzés)
A CJD eredménye nagyon gyenge.A sporadikus CJD-vel rendelkező betegek a tünetek megkezdése után 6 hónapon belül vagy ennél rövidebb ideig nem tudnak gondoskodni.
A betegség rövid időn belül, általában 8 hónapon belül végzetes. Azok a személyek, akik CJD-vel rendelkeznek, lassabban gyengülnek, de az állapot még mindig halálos. Néhány ember 1 vagy 2 évig él. A halál oka általában a fertőzés, a szívelégtelenség vagy a légzési elégtelenség.
A CJD tanfolyam:
- A betegség fertőzése
- A másokkal való kölcsönhatás elvesztése
- Működési vagy öngondoskodási képesség elvesztése
- Halál
Mikor forduljon orvoshoz
A CJD nem orvosi vészhelyzet. Azonban a korai diagnosztizálás és a kezelés megkönnyítheti a tünetek kezelését, a betegek számára időt adnak előzetes irányelvek készítésére, és felkészülhetnek az élet végére, és a családoknak több időt biztosítanak a feltétel teljesítésére.
Megelőzés
A szennyezett orvosi eszközöket el kell távolítani a használatból és ártalmatlanítani kell. Azok a személyek, akikről ismert, hogy CJD-vel rendelkeznek, nem adhatnak szaruhártyát vagy más testszövetet.
A legtöbb országban jelenleg szigorú irányelvek vannak a fertőzött tehenek kezelésére, hogy elkerüljék a CJD átadását az embereknek.
Alternatív nevek
Transzmisszív szivacsos agyvelőbántalmak; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt-betegség
képek
Creutzfeldt-Jakob-betegség
Központi idegrendszer és perifériás idegrendszer
Irodalom
Bosque PJ, Tyler KL. A központi idegrendszer prionjai és prionbetegségei (fertőző neurodegeneratív betegségek). Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, szerk. Mandell, Douglas és Bennett elvei és gyakorlata a fertőző betegségekről, frissített kiadás. 8. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 181. fejezet.
Geschwind MD. Prion betegségek. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, szerk. Bradley neurológiai klinikai gyakorlatában. 7. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 94. fejezet.
Felülvizsgálat dátuma: 2017.07.08
Aktualizálta: Amit M. Shelat, DO, FACP, Neurológus és klinikai neurológia professzor, SUNY Stony Brook, Orvostudományi Iskola, Stony Brook, NY. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.