Tartalom
- Okoz
- Tünetek
- Vizsgák és tesztek
- Kezelés
- Outlook (előrejelzés)
- Lehetséges komplikációk
- Mikor forduljon orvoshoz
- Alternatív nevek
- képek
- Irodalom
- Felülvizsgálati dátum 4/2/2018
A pulmonális veno-okklúziós betegség (PVOD) nagyon ritka betegség. Magas vérnyomáshoz vezet a tüdő artériákban (pulmonalis hypertonia).
Okoz
A legtöbb esetben a PVOD oka ismeretlen. A magas vérnyomás a pulmonalis artériákban jelentkezik. Ezek a tüdő artériák közvetlenül kapcsolódnak a szív jobb oldalához.
Az állapot összefügghet egy vírusfertőzéssel. Előfordulhat bizonyos betegségek, mint például a lupus vagy a csontvelő transzplantáció komplikációjaként.
A betegség a leggyakoribb a gyermekek és a fiatal felnőttek körében. Mivel a betegség súlyosbodik:
- Keskeny tüdővénák
- Pulmonális artériás hipertónia
- A tüdő torlódása és duzzadása
A PVOD lehetséges kockázati tényezői a következők:
- Az állapot családi története
- Dohányzó
- Az olyan anyagok, mint a triklór-etilén vagy a kemoterápiás gyógyszerek
- Szisztémás szklerózis (autoimmun bőrbetegség)
Tünetek
A tünetek a következők bármelyikét tartalmazhatják:
- Légszomj
- Száraz köhögés
- Fáradtság a terhelésnél
- Ájulás
- Vért felköhögni
- A fekvő fekvés nehézsége
Vizsgák és tesztek
Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálja Önt és megkérdezi az Ön kórtörténetét és tüneteit.
A vizsga feltárhatja:
- Fokozott nyomás a nyaki vénákban
- Az ujjak klubja
- A bőr kékes színe az oxigénhiány miatt (cianózis)
- Duzzanat a lábakban
A szolgáltató szokatlan szívhangot hallhat, ha sztetoszkóp segítségével hallgatja a mellkasot és a tüdőt.
A következő tesztek végezhetők el:
- Az artériás vérgázok
- Vér-oximetria
- Mellkas röntgen
- Mellkas CT
- Szívkatéterezés
- Tüdőfunkciós vizsgálatok
- echocardiogram
- Tüdőbiopszia
Kezelés
Jelenleg nincs ismert hatékony kezelés. Az alábbi gyógyszerek azonban néhány ember számára hasznosak lehetnek:
- A véredényeket kibővítő gyógyszerek (értágítók)
- Az immunrendszer reakcióját szabályozó gyógyszerek (például azatioprin vagy szteroidok) t
Szükség lehet tüdőtranszplantációra.
Outlook (előrejelzés)
Az eredmény gyakran nagyon gyenge a csecsemőknél, túlélési aránya csak néhány hét. A felnőttek túlélése hónapoktól néhány évig terjedhet.
Lehetséges komplikációk
A PVOD szövődményei lehetnek:
- Súlyosabb légzési nehézség, beleértve éjszaka is (alvási apnoe)
- Pulmonális hipertónia
- Jobb oldali szívelégtelenség (cor pulmonale)
Mikor forduljon orvoshoz
Hívja a szolgáltatóját, ha ennek a rendellenességnek a tünetei vannak.
Alternatív nevek
Pulmonális vaso-okklúziós betegség
képek
Légzőrendszer
Irodalom
Chin K, Channelick RN. Pulmonális hipertónia. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et al., Eds. Murray és Nadel légzőgyógyászati tankönyve. 6. ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 58. fejezet.
Churg A, Wright JL. Pulmonális hipertónia. In: Leslie KO, Wick MR, szerk. Gyakorlati tüdőbetegség: diagnosztikai megközelítés. 3. szerk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 12. fejezet.
Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonalis hypertonia. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, szerk. Braunwald szívbetegsége: a szív- és érrendszeri orvoslás tankönyve. 11. ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 85. fejezet.
Felülvizsgálati dátum 4/2/2018
Aktualizálta: Richard LoCicero, MD, hematológiai és orvosi onkológiai magángyakorlat, Longstreet Cancer Center, Gainesville, GA. A VeriMed Egészségügyi Hálózat által nyújtott felülvizsgálat. David Zieve, MD, MHA, Orvosi igazgató, Brenda Conaway, szerkesztőigazgató és az A.D.A.M. Szerkesztői csapat.