Tartalom
A Wilms-daganat (más néven nephroblastoma) gyermekkori rák, amely a vesét érinti. A gyermek hasában lévő nagy tömeg vagy a hasi duzzanat általában az első jel. Ezt a tömeget vagy duzzanatot gyakran észreveszik, amikor a szülő megváltoztatja vagy megfürdeti gyermekét.A Wilm-daganat diagnosztizálása többlépcsős folyamat, amely kórtörténetet, fizikális vizsgálatot, valamint különféle vér- és képvizsgálatokat tartalmaz. A diagnózis megerősítéséhez biopsziára (szövetmintára) van szükség. A műtét a Wilms-daganat elsődleges kezelése, amelyet gyakran kemoterápia, és egyes esetekben sugárterápia követ.
Évente körülbelül 650 új Wilms-daganat fordul elő az Egyesült Államokban. Ez a gyermekkori rák leggyakrabban 3-5 éves kor között fordul elő, és kissé gyakoribb a lányoknál.
Tünetek
Legtöbbször a Wilms-daganatos gyermeknek csak a hasa vagy a hasa lesz duzzadt. Néha kemény dudor vagy tömeg érezhető.A hasi duzzanat vagy tömeg a daganatból származik, amely nagyobb lesz, mint a vese, amelyből kiindult.
A Wilms-daganat egyéb tünetei és jelei lehetnek:
- Hasi fájdalom
- Vér a vizeletben (ún. Hematuria)
- Láz
- Magas vérnyomás
Jó hír, hogy a legtöbb Wilms-daganatot még azelőtt kapják el, hogy a ráknak esélye lenne átterjedni a test más részeire (metasztázisnak nevezik).
Ha azonban a rák terjed, gyakran először a tüdőbe kerül. Ezekben az esetekben a gyermeknek légzési nehézségei lehetnek.
Okoz
A Wilms-daganat éretlen vesesejtekből származik, amelyek ellenőrizhetetlenül növekednek. Két veséje van, amelyek bab alakú szervek találhatók mindegyik szárnyban (a has hátulján, a borda alatt és a gerinc mellett).
Az anyaméhben a magzat vese korán fejlődik. De néha azok a sejtek, amelyek állítólag vesesejtekké válnak, nem érlelődnek - éretlenek maradnak a csecsemő veséjében vagy veséiben. Ezek az éretlen sejtek ekkor érhetnek meg a gyermek 3-4 éves kora körül, vagy irányíthatatlanul növekedhetnek és Wilms-daganatot képezhetnek.
A legtöbb Wilms-daganat csak egy vesét érint. A Wilms-daganatos gyermekek körülbelül 5-10% -ánál mindkét vese érintett.
A kutatók nem egészen biztosak abban, hogy egyes gyermekeknél a korai vesesejtek végül miért képeznek Wilms-daganatot.
Gyanítják, hogy különféle és többszörös génmutációk (amikor egy gén DNS-szekvenciája megváltozik) érintettek. Ezek a génmutációk öröklődhetnek (anyától vagy apától származhatnak), vagy véletlenszerűek és spontánok (önmagukban is előfordulhatnak).
A gének, a DNS és a kromoszómák alapjaiA génváltozások szerepét a Wilms-daganat kialakulásában alátámasztja az a tény, hogy bizonyos genetikai szindrómában szenvedő gyermekek fokozottan veszélyeztetettek e rák kialakulásában.
Noha nem teljes a felsorolás, a Wilms-daganathoz kapcsolódó egyes genetikai szindrómák a következők:
- WAGR szindróma
- Denys-Drash szindróma
- Beckwith-Wiedemann-szindróma
- Simpson-Golabi-Behmel szindróma
A Wilms-daganat legtöbb esetben nem öröklődő génmutációknak köszönhető. Más szavakkal, a szakértők úgy vélik, hogy a legtöbb Wilms-daganat véletlenszerűen fordul elő.
Diagnózis
A Wilms-daganat diagnózisa kórtörténettel és fizikai vizsgálattal kezdődik. Ha a diagnózis gyanúja merül fel, a gyermeket gyermekrákközpontba irányítják.
A diagnózis megerősítése érdekében a daganat szövetét mikroszkóp alatt megvizsgálja egy orvos, akit patológusnak hívnak.
A szövet biopsziával vagy műtét során nyerhető, amikor a daganatot eltávolítják.
A diagnosztikai folyamat során vizeletvizsgálatot és laboratóriumi vizsgálatokat, például átfogó anyagcsere-panelt és teljes vérképet rendelnek el. Ezek a tesztek hasznosak a vese és más szervek működésének értékelésében (abban az esetben, ha a daganat átterjedt).
Képalkotó teszteket is végeznek, amelyek segítenek megkülönböztetni a Wilms-daganatot a has többi tömegétől, és a rák esetleges stádiumában.
Ezek a képalkotó tesztek gyakran a következőket tartalmazzák:
- Hasi ultrahang
- A has és a mellkas számítógépes tomográfiai (CT) vizsgálata (annak eldöntésére, hogy a rák átterjedt-e a tüdőbe)
- A has mágneses rezonancia képalkotása (MRI)
Kezelés
A Wilms-daganat kezelése műtétet, kemoterápiát és néhány gyermeknél sugárzást jelent.
Sebészet
A legtöbb Wilms-daganatos gyermeken az egész vese műtéti eltávolítása történik (radikális nephrectomia néven).
A vese eltávolításával együtt a mellékvese (amely a vese tetején ül), az ureter (amely a vizeletet a veséből a hólyagba viszi), valamint a vesét körülvevő zsírszövet eltávolításra kerül.
A műtét során a vesével szomszédos nyirokcsomókat is eltávolítják és megvizsgálják, hogy vannak-e rákos sejtek. A nyirokcsomó-mintavétel fontos a gyermek rákjának stádiumában és a műtét utáni kezelési terv meghatározásában.
Kemoterápia
A kemoterápiát általában műtét után adják Wilms-daganatos gyermekeknél. Kivételt képezhetnek olyan nagyon fiatal gyermekek, akiknek korai stádiumú, kicsi (kevesebb, mint 550 gramm) Wilms-daganata van, kedvező szövettanúak (miként néznek ki a sejtek mikroszkóp alatt).
Mindkét vesén Wilm-daganatos gyermekeknél a műtét előtt kemoterápiát végeznek, hogy megpróbálják visszaszorítani a daganatokat.
Kemoterápia a rák kezelésében - áttekintésSugárzás
A sugárterápiát a Wilms-tumor előrehaladottabb szakaszainak kezelésére alkalmazzák.
A sugárzást olyan korábbi stádiumú daganatok kezelésére is használják, amelyeknek anaplasztikus szövettana van, ami azt jelenti, hogy a rákos sejtek megjelenése torzul - ez megnehezíti a daganat kezelését.
Megelőzés
Nincsenek ismert tényezők a Wilms-daganat kialakulásához, vagyis például nincs olyan kémiai vagy életmódbeli szokás, amely köztudottan Wilms-daganatot okozna. Ezért az ilyen típusú rák megelőzésére nincs mód.
Azonban, ha a gyermeknek olyan szindróma van, amely a Wilms-daganat kialakulásának fokozott kockázatával jár (például WAGR vagy Beckwith-Wiedemann-szindróma), rendszeres szűrés javasolt hasi vagy vese ultrahanggal.
Egy szó Verywellből
Ha gyermekénél Wilms-daganatot diagnosztizáltak, kérjük, forduljon gyermeke rákos csoportjához, hogy segítséget nyújtson a diagnózis kezelésében.
A gyermeke gondozásának fizikai és érzelmi hatásai a kezelés során elsöprőek lehetnek. Kérjük, vegye figyelembe, hogy nincs egyedül - tudással, mások támogatásával és ellenálló képességével - Ön, családja és gyermeke is átvészelheti ezt.