Tartalom
- Tünetek
- Eredet
- Hydrocephalus
- Diagnózis
- Mi várható
- Kezelés
- Prognózis
- Korosztály és incidencia
- Genetika
Tünetek
A medulloblastoma tünetei különféleek. Ezek tartalmazzák:
- Fejfájás
- Szédülés
- Gyenge egyensúly és koordináció
- Lomha
- Szokatlan szemmozgások
- Homályos látás vagy kettős látás
- Az arc gyengesége vagy az arc vagy a szemhéj megereszkedése
- A test egyik oldalának gyengesége vagy zsibbadása
- Eszméletvesztés
A medulloblastoma tünetei a kisagy károsodása vagy az agy közeli struktúráira, például az agytörzsre gyakorolt nyomás, vagy a hydrocephalus (az agyban lévő túlzott folyadéknyomás) következtében jelentkezhetnek.
Eredet
A medulloblastoma a kisagyból származik, amely a koponya hátsó fossa nevű régiójában található. Ez a régió nemcsak a kisagyat, hanem az agytörzset is magában foglalja.
A kisagy ellenőrzi az egyensúlyt és a koordinációt, és az agytörzs mögött helyezkedik el. Az agytörzs magában foglalja a középagyat, a pons-t és a medullát, és lehetővé teszi az agy és a test többi része közötti kommunikációt, valamint vezérli az olyan létfontosságú funkciókat, mint a légzés, a nyelés, a pulzus és a vérnyomás.
Amint a medulloblastoma a kisagy belsejében növekszik, összenyomhatja a hüvelyt és / vagy a medullát, ami további neurológiai tüneteket okozhat, beleértve a kettős látást, az arc gyengeségét és a csökkent tudatosságot. A közeli idegeket egy medulloblastoma is összenyomhatja.
Hydrocephalus
A folyadék felhalmozódása, amely nyomást produkál az agyban, a medulloblastoma egyik jellemzője, bár a medulloblastomában szenvedő betegeknél nem mindenkinek alakul ki hydrocephalus.
A hátsó fossa, amely az agytörzs és a kisagy elhelyezkedése, egy speciális típusú folyadékból, az úgynevezett CSF-ből (cerebrospinalis folyadék) táplálkozik, akárcsak az agy többi részéből. Ez a folyadék az agyat és a gerincvelőt körülvevő és körülvevő térben áramlik. Normál körülmények között ezen a téren nincsenek akadályok.
Gyakran egy medulloblasztóma fizikailag elzárja a szabadon áramló cerebrospinalis folyadékot, túlzott folyadékot okozva az agyban és környékén. Ezt hívják hydrocephalusnak. A hydrocephalus fejfájást, neurológiai tüneteket és letargiát okozhat. A neurológiai károsodás maradandó kognitív és fizikai fogyatékosságot eredményezhet.
Gyakran szükséges a felesleges folyadék eltávolítása. Ha a folyadékot ismételten el kell távolítani, szükség lehet VP (ventriculoperitonealis) söntre. A VP sönt olyan cső, amelyet műtéti úton be lehet helyezni az agyba a folyadék felesleges nyomásának állandó csökkentése érdekében.
Diagnózis
A medulloblastoma diagnózisa számos módszeren alapszik, amelyeket általában kombinációban alkalmaznak.
Még akkor is, ha vannak olyan tünetei, amelyek általában a medulloblastomához társulnak, nagyon valószínű, hogy valójában nincs medulloblastoma - mert ez egy viszonylag ritka betegség. Ha azonban a medulloblastomára jellemző tünetek bármelyike fennáll, fontos, hogy haladéktalanul keresse fel orvosát, mert ennek oka lehet medulloblastoma vagy más súlyos neurológiai állapot.
- Előzmények és fizikális vizsgálat: Orvosa valószínűleg részletes kérdéseket fog felvetni panaszaival kapcsolatban. Orvosi látogatása során orvosa alapos fizikai vizsgálatot, valamint részletes neurológiai vizsgálatot is végez. A kórtörténet és a fizikai vizsgálat eredményei segíthetnek a probléma értékelésének legjobb következő lépéseinek meghatározásában.
- Agy képalkotás: Ha kórtörténete és fizikai állapota medulloblastomára utal, orvosa valószínűleg agyi képalkotó vizsgálatokat rendel el, például agyi MRI-t. Az agyi MRI jó képet adhat az agy hátsó fossa-ról, ahol a medulloblastoma növekedni kezd.
- Biopszia: A biopszia egy növekedés vagy daganat műtéti kivágása abból a célból, hogy mikroszkóp alatt vizsgálják az eltávolított szövetet. A biopszia eredményeit felhasználjuk a következő lépések meghatározásához. Általánosságban elmondható, hogy ha kiderül, hogy olyan daganata van, amely rendelkezik a medulloblastoma jellemzőivel, akkor valószínűleg a daganat műtéti eltávolítását kell értékelni, nem pedig biopsziát. A biopszia általában csak minimális mennyiségű szövet eltávolítását jelenti. Általában, ha biztonságosan műtétet végezhet, a daganat lehető legnagyobb részének eltávolítása ajánlott.
Mi várható
A medulloblastoma rosszindulatú ráknak számít, ami azt jelenti, hogy terjedhet. Általában a medulloblastoma az agyban és a gerincben terjed, neurológiai tüneteket okozva. Ritkán terjed az idegrendszeren kívüli test más részeire.
Kezelés
A medulloblastoma kezelésére számos módszert alkalmaznak, és ezeket általában kombinációban alkalmazzák.
- Sebészet: Ha Önnek vagy kedvesének medulloblastoma van, akkor a daganat teljes műtéti eltávolítása ajánlott. A műtét előtt agyi képalkotó teszteket és operáció előtti értékelést kell végeznie.
- Kemoterápia: A kemoterápia erőteljes gyógyszerekből áll, amelyeket a rákos sejtek elpusztítására használnak. Ennek célja a daganat lehető legnagyobb részének kiküszöbölése vagy zsugorodása, beleértve a daganat azon területeit is, amelyek elterjedhetnek az eredeti daganattól. Sokféle kemoterápiás gyógyszer létezik, és orvosa meghatározza az Ön számára megfelelő kombinációt a daganat mikroszkópos megjelenése, a daganat mérete, a terjedés mértéke és az Ön kora alapján. A kemoterápiát lehet szájon át, iv. (Intravénásan) vagy intratekálisan (közvetlenül az idegrendszerbe injektálni).
- Sugárzás: A sugárterápiát gyakran alkalmazzák a rák, ezen belül a medulloblastoma kezelésében. A célzott sugárzást a daganat területére lehet irányítani, hogy segítsen csökkenteni a méretet és megakadályozni a kiújulást.
Prognózis
A kezelés során a medulloblastoma diagnosztizált emberek 5 éves túlélése több tényezőtől függően változik, beleértve:
- Kor: Az 1 évesnél fiatalabb csecsemők becslése szerint körülbelül 30 százalék az 5 éves túlélés, míg a gyermekeké 60-80 százalék az 5 éves túlélés. Becslések szerint a felnőttek körülbelül 50-60 százalékos 5 éves túléléssel rendelkeznek, az idősebb felnőttek általában jobb gyógyulást és túlélést tapasztalnak, mint a fiatalabb felnőttek.
- A daganat mérete: A kisebb daganatok általában jobb eredménnyel járnak, mint a nagyobb daganatok.
- A tumor terjedése: Azok a daganatok, amelyek nem terjedtek túl a kezdeti helyen, jobb eredménnyel járnak, mint a terjedt daganatok.
- A műtét során az egész daganat eltávolítható-e: Ha az egész daganatot eltávolítottuk, akkor kisebb az ismétlődés és a túlélés esélye, mint akkor, amikor a műtét után még mindig fennmaradó daganat marad. Annak oka, hogy a daganat nem távolítható el teljesen, az az, hogy túl szorosan kapcsolódhat vagy beágyazódhat az agy olyan régiójába, amely létfontosságú a túlélés szempontjából.
- A daganat súlyossága a patológia alapján (vizsgálat mikroszkóp alatt): Bár a biopszia nem tipikus első lépés a medulloblasztóma eltávolításakor, mikroszkóppal megvizsgálható a részletes jellemzők keresése, amelyek segíthetnek a sugárzással és a kemoterápiával kapcsolatos döntések irányításában.
Korosztály és incidencia
A medulloblastoma a leggyakoribb rosszindulatú agydaganat gyermekeknél, mégis még mindig meglehetősen ritka, még gyermekeknél is.
- Gyermekek: A diagnózis tipikus életkora 5 és 10 év között van, de előfordulhat csecsemőknél és tinédzsereknél. Becslések szerint a medulloblastoma millió dollár körüli 4-6 gyermeket érint az Egyesült Államokban és Kanadában, és az Egyesült Államokban évente körülbelül 500 gyermeket diagnosztizálnak.
- Felnőttek: A medulloblastoma 45 év alatti felnőtteknél viszonylag ritka daganat, ezt követően még ritkábban fordul elő. A felnőtteknél az agydaganatok körülbelül egy százaléka medulloblastoma.
Genetika
A medulloblastoma legtöbbször nem jár semmilyen kockázati tényezővel, beleértve a genetikát sem. Van azonban néhány genetikai szindróma, amely összefüggésben lehet a medulloblastoma megnövekedett gyakoriságával, beleértve a Gorlin-szindrómát és a Turcot-szindrómát.
Egy szó Verywellből
Ha Önnek vagy kedvesének medulloblastomát diagnosztizáltak vagy kezeltek, ez nagyon kihívást jelenthet. Megzavarhatja a szokásos életvitelt is, például az iskolát és a munkát. Ha a daganat megismétlődik, akkor újra kezelnie kell a daganatot. Ez a gyógyulási folyamat eltarthat néhány évig, és gyakran fizikai és foglalkozási terápiát is magában foglal.
Sok gyermek és felnőtt felépül a medulloblastomában, és képes arra, hogy normális és produktív életet éljen. A legtöbb daganat rákkezelése gyorsan javul, jobbá teszi az eredményt, és a kezelés elviselhetőbb.