Tartalom
- Lokalizált Scleroderma
- Szisztémás szklerózis
- CREST szindróma
- Korlátozott szkleroderma
- Diffúz szkleroderma
- Szisztémás szklerózis Szin Scleroderma
- Egy szó Verywellből
A szkleroderma reumás betegségnek (izom-, ízületi vagy rostos szövetek gyulladásával és fájdalmával jellemezhető állapot) és kötőszöveti betegségnek is tekinthető. A scleroderma egyes típusainak korlátozott rendellenes folyamata van, ami elsősorban a bőrt keményíti és feszessé teszi. Más típusok bonyolultabbak, érintik az ereket és a belső szerveket, például a szívet, a tüdőt és a vesét.
A szklerodermának két fő osztálya van: lokalizált szkleroderma, amely csak a test bizonyos részeit érinti és magában foglalja a lineáris szklerodermát és a morfea-t, valamint a szisztémás szklerózis, amely az egész testet érinti.
Lokalizált Scleroderma
A lokalizált szkleroderma típusok befolyásolják a bőrt és a kapcsolódó szöveteket, és néha az alatti izmokat. A belső szerveket ez nem érinti. A lokalizált szkleroderma soha nem léphet át a betegség szisztémás típusává. A lokalizált típusok idővel javulhatnak, de a betegség aktív állapotában bekövetkező bőrelváltozások tartósak lehetnek. Lehet, hogy komoly és rokkant. Kétféle lokalizált szkleroderma létezik: morphea és lineáris.
- Morphea: A vöröses bőrfoltok, amelyek szilárd, ovális alakú területekre sűrűsödnek, megkülönböztethetők a lokalizált scleroderma morphea típusától. A foltok közepe elefántcsont, lila szegéllyel. A foltok előfordulhatnak a mellkason, a gyomorban, a háton, az arcon, a karokon és a lábakon. A tapaszok általában keveset izzadnak és kevés a szőrzetük. A Morphea lokalizálható (egy vagy több foltra korlátozva, átmérője fél hüvelyktől 12 hüvelykig terjedhet) vagy általánosítható (a bőrfoltok kemények és sötétek, és a test nagyobb területein elterjednek). A Morphea általában három-öt év alatt elhalványul, de az emberek sötét bőrfoltokkal és bár ritkán előforduló izomgyengeséggel rendelkezhetnek.
- Lineáris: A megvastagodott, rendellenes színű bőr jellegzetes egyetlen vonala vagy sávja jellemzően a lokalizált szkleroderma lineáris típusát jellemzi. A zsinór általában leereszkedik egy karra vagy lábra, de végigfuthat a homlokán.
Szisztémás szklerózis
A szisztémás szklerózis nemcsak a bőrt érinti, hanem magában foglalja az ereket és a főbb szerveket is.
CREST szindróma
A szisztémás szklerózisban szenvedőknek gyakran az összes alábbi tünetük van, az úgynevezett CREST szindróma, a rövidítés:
- Calcinosis: Kalciumlerakódások képződése a kötőszövetben.
- Raynaud-jelenség: A kéz vagy a láb kis erei összehúzódnak a megfázás vagy szorongás hatására.
- Nyelőcső diszfunkció: A nyelőcső működési zavara akkor fordul elő, amikor a nyelőcső simaizmai elveszítik a normális mozgást.
- Sclerodactyly: Vastag és feszes bőr az ujjain a felesleges kollagén lerakódásából származik a bőrrétegekben.
- Telangiectasias: A kéz és az arc apró vörös foltjait az apró erek duzzanata okozza.
Korlátozott szkleroderma
A szisztémás szklerózis két kategóriára oszlik, korlátozott és diffúz. A korlátozott szkleroderma jellemzően fokozatosan jelentkezik, és a bőr bizonyos területeire korlátozódik, például ujjakra, kézre, arcra, alsó karokra és lábakra.
Raynaud-jelenséget gyakran évekig tapasztalják, mielőtt a bőr megvastagodása nyilvánvalóvá válna. Mások a test nagy részén olyan bőrproblémákat tapasztalnak, amelyek idővel javulást mutatnak, csak az arc és a kezek maradnak feszes, megvastagodott bőrrel. A kalcinózis és a telangiectasias gyakran következik.
A korlátozott szklerodermát néha CREST szindrómának nevezik, mivel ezeknél a betegeknél túlsúlyban vannak a CREST tünetek.
Diffúz szkleroderma
A diffúz szkleroderma jellemzően hirtelen kezdődik. A bőr megvastagodása gyorsan kialakul, és a test nagy részét elfedi, jellemzően szimmetrikus mintázatban. A főbb belső szervek károsodhatnak. A diffúz szkleroderma tünetei a következők:
- Fáradtság
- Étvágytalanság vagy fogyás
- Ízületi duzzanat
- Ízületi fájdalom
A bőr megduzzadhat, fényesnek tűnhet, feszesnek és viszketőnek érezheti magát. A diffúz szkleroderma károsodása néhány év alatt jelentkezik. Körülbelül három-öt év elteltével a betegek általában stabilizálódnak, egy olyan szakaszban, amikor a progresszió kevésnek tűnik, és a tünetek enyhülnek, de fokozatosan a bőrelváltozások megkezdődnek. Lágyulásként elismert fázis következik be, amelynek során kevesebb kollagén keletkezik, és a test megszabadul a felesleges kollagéntől.
Az utolsó megvastagodott területek visszafordíthatóan lágyulnak. Néhány beteg bőre visszatér a normálisnak tűnő bőrre, míg mások bőre vékony és törékeny lesz. A diffúz szklerodermában szenvedő betegek a legkritikusabb prognózissal szembesülnek, ha súlyos szövődmények alakulnak ki a vesében, a tüdőben, a szívben és az emésztőrendszerben. A szkleroderma diffúz típusú betegek kevesebb, mint egyharmadánál súlyos szövődmények alakulnak ki a fent említett szervekben.
Szisztémás szklerózis Szin Scleroderma
Egyesek a szisztémás szklerózis szinusz szklerodermáját a szisztémás szklerózis harmadik kategóriájának tekintik. Ez a forma az ereket és a belső szerveket érinti, a bőrt azonban nem.
Egy szó Verywellből
Fontos megérteni a diagnosztizált szisztémás szklerózis típusát, hogy kiválassza az Ön számára legmegfelelőbb kezelést. Habár a szisztémás szklerózisra vagy a szklerodermára nincs gyógymód, rendelkezésre állnak olyan lehetőségek, amelyek segítenek kezelni állapotát, csökkenteni a tüneteket és továbbra is jól élni.