Tartalom
A tumor lysis szindróma (TLS) akkor fordul elő, amikor nagyszámú rákos sejt elpusztul, és különféle elektrolitokat, fehérjéket és savakat szabadít fel a beteg véráramába. A hatalmas és hirtelen sejthalál leggyakrabban azután következik be, hogy vérrákban szenvedő személy (általában akut leukémia vagy agresszív limfóma, például Burkitt-limfóma) kemoterápiát kap a rákos sejtek elpusztítására.Ennek a sejttartalomnak (kálium, foszfát és húgysav) a véráramba áramlásának eredményeként különféle tünetek alakulhatnak ki, például hányinger, hányás, veseelégtelenség és szívritmuszavarok.
A tumor lízis szindróma diagnosztizálását az adott személy tüneteinek felmérésével és az anyagcsere-rendellenességek (például a magas kálium- vagy húgysavszint a véráramban) jelenlétére vonatkozó laboratóriumi vizsgálatok értékelésével állapítják meg.
A tumor lízis szindróma sürgősségi kezelése elengedhetetlen, tekintettel arra, hogy a tünetek némelyike életveszélyes. A terápiák közé tartozik az erőteljes hidratálás, az elektrolit-rendellenességek korrekciója és néha a dialízis.
Tünetek
A rákos sejtek belső tartalmának hirtelen felszabadulása okozza végül a tumor lízis szindrómájában észlelt különféle tüneteket és jeleket.
Ezek a következők lehetnek:
- Általános fáradtság
- Hányinger és hányás
- Rendellenes szívritmus
- Vér a vizeletben (hematuria)
- Zavar
- Rohamok
- Izomgörcsök és tetania
- Ájulás
- Hirtelen halál
Az akut veseelégtelenség (amit egy olyan személy bizonyít, akinek megnövekedett kreatininszintje van, és alacsony vagy nincs vizeletkibocsátása) a TLS másik lehetséges következménye. Valójában a kutatások azt találták, hogy a TLS-ből kialakuló akut vesekárosodás erősen megjósolja a halált.
A TLS tünetei általában hét napon belül jelentkeznek, miután egy személy rákkezelésen esett át (pl. Kemoterápia).
Okoz
A tumor lysis szindróma akkor alakulhat ki, ha nagyszámú rákos sejt hirtelen pusztul el. Amint a tumorsejtek "lizálnak" vagy elpusztulnak és gyorsan kinyílnak, kiömlött tartalmuk - kálium, foszfát és húgysav - nagy mennyiségben szabadul fel a beteg véráramában.
Ez a kiömlés végül a következő anyagcserezavarokhoz vezet:
- Magas vér káliumszint (hiperkalémia)
- Magas foszfátszint (hiperfoszfatémia)
- Magas húgysavszint (hiperurikémia)
A fenti rendellenességek mellett a véráramban jelenlévő extra foszfát kötődhet a kalciumhoz, hogy kalcium-foszfát kristályokat képezzen. Az alacsony vér kalciumszint (hipokalcémia) mellett ezek a kristályok lerakódhatnak olyan szervekben, mint a vese és a szív, és károsodást okozhatnak.
Az elektrolitok és savak mellett a daganatos sejtek pusztulása az úgynevezett citokinek fehérje felszabadulásához vezethet. Ezek a citokinek az egész test gyulladásos reakcióját válthatják ki, ami végső soron többszervi elégtelenséghez vezethet.
Kockázati tényezők
Míg a TLS leggyakrabban azután alakul ki, hogy a beteg kemoterápiában részesül, ritkán fordulhat elő spontán módon. Ez azt jelenti, hogy a rákos sejtek önállóan kinyílnak és kiömlik a tartalmuk, mielőtt még egy vagy több rákgyógyszerrel is érintkeznének.
Beszámoltak arról is, hogy a TLS sugárzással, dexametazonnal (szteroid), talidomiddal és különféle biológiai terápiákkal, például Rituxan (rituximab) történő kezelés után alakul ki.
A daganatos lízis szindróma kialakulásának kockázata leginkább azoknál van, akik vérrákban szenvednek, különösen akut limfoblasztos leukémiában és magas fokú limfómákban (például Burkitt-limfóma). A TLS azonban - bár csak ritkán - szolid daganatokban, például tüdő- vagy mellrákban is előfordulhat.
Kutatások szerint 4 akut lymphoblastos leukémiában szenvedő gyermekből több mint egynél alakul ki TLS a rákkezelés után.
Általában vannak tumor-specifikus tényezők amelyek növelik az ember TLS kialakulásának kockázatát. Ezek a tényezők a következők:
- A kemoterápiára különösen érzékeny daganatok
- Gyorsan növekvő daganatok
- Terjedelmes daganatok (vagyis az egyes daganattömegek átmérője meghaladja a 10 centimétert)
- Nagy daganatterhelés (vagyis nagy mennyiségű daganat van az egész testben)
Vannak még betegspecifikus tényezők amelyek hajlamosabbá teszik az embert a TLS kialakulására. Például a dehidratált vagy veseelégtelenségben szenvedő betegek fokozott kockázatnak vannak kitéve, mert ezek az állapotok megnehezítik testük számára a sejtek kiömlött tartalmának megtisztítását.
Azoknál a betegeknél, akiknek a vérében magas a foszfát-, kálium- és húgysavszint a rákkezelés előtt, szintén fokozott a TLS kialakulásának kockázata.
Diagnózis
A tumor lízis szindróma akkor gyanítható, ha akut leukémiában, agresszív limfómában vagy más módon nagy daganatterhelésben szenvedő betegnél akut veseelégtelenség és különböző vérérték-rendellenességek alakulnak ki, például magas kálium- vagy magas foszfátszint, miután rákos megbetegedést kezelnek.
A diagnózis elősegítése érdekében az orvosok gyakran a kairói és a püspöki osztályozási rendszert alkalmazzák. Ez a rendszer a tumor lízis szindróma-laboratóriumi TLS és a klinikai TLS két típusát osztályozza.
Laboratóriumi TLS
A laboratóriumi TLS azt jelenti, hogy az alábbi metabolikus rendellenességek közül kettő vagy több következett be a kemoterápia megkezdése előtt vagy azt követő három napon belül:
- Hyperuricemia
- Hyperkalemia
- Hiperfoszfatémia
- Hipokalcémia
Vannak olyan speciális laboratóriumi számok, amelyeket az orvos keres a TLS diagnosztizálásakor, például 8 milligramm / deciliter (mg / dL) vagy annál magasabb húgysavszint vagy 7 mg / dl vagy annál alacsonyabb kalciumszint.
Ezek a rendellenességek a megfelelő hidratálás és a hipouricémiás szer (a húgysavat lebontó vagy a húgysav termelődését csökkentő gyógyszer) alkalmazása ellenére is észlelhetők.
A hidratálás és a hypouricemiás szer szedése a TLS szokásos megelőző terápiája.
Klinikai TLS
A klinikai TLS-t akkor diagnosztizálják, ha a fenti laboratóriumi kritériumok teljesülnek, plusz az alábbi klinikai forgatókönyvek legalább egyikével:
- Rendellenes szívritmus vagy hirtelen halál
- A kreatinin (a veseműködés mérése) szintje, amely nagyobb vagy egyenlő a beteg életkorának normális felső határának 1,5-szeresével
- Lefoglalás
Kezelés
Ha egy személynél tumorlízis szindrómát diagnosztizálnak, felvehetik az intenzív osztályra (ICU) folyamatos szívfigyelés és gondozás céljából. Az ICU szakorvosán és a rákellenes csoporton kívül általában vese szakorvoshoz (nevezett nefrológushoz) fordulnak.
A TLS kezelési terve általában a következő terápiákból áll:
Erőteljes hidratálás és a vizeletmennyiség monitorozása
A TLS-ben szenvedő személy bőséges folyadékot fog kapni egy vagy több intravénás (IV) vonalon keresztül azzal a céllal, hogy a vizeletmennyiséget óránként 100 ml-nél (ml / h) meghaladja. A Lasix nevű diuretikum (furoszemid) adható az ember vizeletmennyiségének növelése érdekében.
Az elektrolit rendellenességek kijavítása
A személy elektrolitjait nagyon gondosan ellenőrzik (általában négy-hat óránként), és szükség szerint korrigálják őket.
Magas káliumszint: A káliumszint csökkentése érdekében (ami kritikus, mivel a magas szint végzetes szívritmuszavarokat okozhat) az orvos a következő terápiák közül egyet vagy többet alkalmazhat:
- Kayexalate (nátrium-polisztirol-szulfonát)
- Intravénás (IV) inzulin és glükóz
- Kalcium-glükonát
- Albuterol
- Dialízis (ha súlyos vagy tartós)
Magas foszfátszint: Az orális foszfátkötőknek nevezett gyógyszereket, például a PhosLo-t (kalcium-acetát) étkezés közben kell bevenni, hogy csökkentse a foszfor bélbe való felszívódását.
Magas húgysavszint: Gyakran adják az Elitek nevű gyógyszert (rasburicase), amely kiváltja a húgysav lebomlását a szervezetben.
A razburikáz ellenjavallt glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiányban szenvedőknél, mert methemoglobinémiát és hemolitikus vérszegénységet okozhat. Azok, akik ebben a betegségben szenvednek, egy másik hypouricemiás gyógyszert kapnak, az úgynevezett Zyloprim (allopurinol).
Alacsony kalciumszint: Az alacsony kalciumszintet adó kalcium-kiegészítők kezelésére csak akkor kerül sor, ha a beteg tünetei vannak (például rohamok vagy szívritmuszavarok tapasztalhatók).
A kalciumszint emelése növeli a kalcium-foszfát kristályosodás kockázatát, ami károsíthatja a szerveket (beleértve a vese és a szív).
Dialízis
Bizonyos indikációk vannak a dialízisre a tumor lysis szindrómában szenvedő betegeknél.
Néhány ilyen jelzés a következőket tartalmazza:
- Nincs vagy nagyon alacsony a vizeletmennyiség
- Folyadék túlterhelés (ez komplikációkat okozhat, például tüdőödéma, ahol a szívet és a tüdőt elárasztja a felesleges folyadék)
- Tartós hiperkalémia
- Tüneti hipokalcémia
Megelőzés
A rákterápiában részesülő embereknél számos stratégia alkalmazható a TLS elsődleges előfordulásának megakadályozására.
Ezek a stratégiák gyakran a következőket tartalmazzák:
- Naponta legalább kétszer vérvizsgálat (például egy alapvető anyagcsere panel a magas káliumszint és a veseműködési zavarok ellenőrzésére)
- Erőteljes folyadékadagolás és a vizeletmennyiség szoros ellenőrzése
- A szívritmuszavarok monitorozása
- A kálium- és foszfor-étrend-bevitel korlátozása a rákkezelés megkezdése előtt három nappal és azt követő hét nappal
Végül a közepes és magas kockázatú betegek (például akut leukémiában szenvedő betegek, akiknek veseproblémái vannak) olyan gyógyszert szednek, amely megelőzően csökkenti a test húgysavszintjét, például allopurinolt vagy razburikázt
Egy szó Verywellből
A tumor lysis szindróma rákos vészhelyzetnek számít, mert potenciálisan halálos, ha nem ismerik fel és nem kezelik azonnal. Jó hír, hogy a kemoterápián átesett emberek többségénél nem alakul ki TLS, és a fokozott kockázatnak kitett betegek számára az orvosok proaktívak lehetnek és megelőző stratégiákat hajthatnak végre az esélyek minimalizálása érdekében.