A szisztémás lupus erythematosus áttekintése

Tartalom

• Tünetek
• Okoz
• Diagnózis
• Kezelés
• Bonyodalmak

A szisztémás lupus erythematosus (SLE), más néven lupus, egy autoimmun betegség, amikor az immunrendszer tévesen megtámadja az egész test egészséges szöveteit. A lupusnál az ember túlzott immunrendszere gyulladást okoz, amely károsítja a kötőszöveteket, beleértve a porcot és az erek bélését is. Az SLE a lupus számos típusának egyike és a leggyakoribb forma.

Itt van, amit tudnia kell az SLE-ről, beleértve a prevalenciát, tüneteket, okokat és kockázati tényezőket, a diagnózist, a kezelést és a szövődményeket.

Tünetek

Az SLE tünetei személyenként változnak, és típusonként változnak. A leggyakoribb tünetek a következők:

• Súlyos fáradtság
• Ízületi fájdalom és duzzanat
• Fejfájás
• Pillangó kiütés az arcán és az orrán
• Hajhullás
• Anémia
• Véralvadási problémák
• Raynaud-jelenség - érrendszeri betegség, amely halvány, kék vagy piros színváltozásokat okoz a kezekben és a lábakban, ha hideg hőmérsékletnek van kitéve

Az SLE első tünetei közé tartozik a rendkívüli fáradtság, a rossz közérzet (általános betegségérzés), láz, fogyás és étvágycsökkenés. Az SLE-ben szenvedő emberek többségének ízületi fájdalma alakul ki a test és az izom mindkét oldalán fájdalom és gyengeség.

A bőrproblémák az SLE-ben is gyakoriak, különösen az arcon és az orrnyergen átterjedő lapos kiütés, az úgynevezett pillangókiütés. Egyéb bőrproblémák:

• Calcinosis: Kalcium lerakódások a bőr alatt
• Vasculitis: Sérült erek
• Petechiae: Apró vörös foltok, amelyeket a nem megfelelő véralvadás vagy kapilláris károsodás okoz, ami a bőr alatti vérzéshez vezet
• Alopecia: Hajhullás
• Fekélyek: Fájdalmak a száj, az orr és ritkán a nemi szervek nedves bélésében

A kapcsolat a lupusz és a vasculitis között

Néhány SLE-ben szenvedő embernél veseproblémák jelentkeznek. Valójában az SLE-ben szenvedők legfeljebb felének lesz veseelégtelensége. A SLE-ben is gyakoriak a szívproblémák, ideértve a szív körüli membrán gyulladását (pericarditis) és a szív szelep problémáit, amelyek szabályozzák a szív véráramlását. A szívbetegség gyakoribb az SLE-ben szenvedőknél.

A lupusz és a szívbetegség kapcsolata

Az SLE által okozott gyulladás szintén károsíthatja az idegrendszert, és perifériás neuropathiához, görcsrohamokhoz, szélütéshez és kognitív károsodáshoz vezethet. Az SLE-ben szenvedőknél is gyakori a szorongás és a depresszió.

Azoknál az embereknél, akik SLE-vel élnek, a betegség olyan időszakai vannak, amikor az állapotuk romlik, az úgynevezett fellángolások, és máskor, amikor az állapot jobban nevezett remissziókat kap. Az SLE progresszív állapot, ami azt jelenti, hogy idővel rosszabbodni fog, és potenciálisan károsíthatja a test fő szerveit. Bár az SLE-re nincs gyógyszer, ez az állapot kezelhető, és a gyógyszerek lelassíthatják és csökkenthetik a betegség hatásait.

A lupusz tünetei más betegségeknél is megfigyelhetők, ami megnehezítheti a diagnózis megerősítését. Ha ezen tünetek bármelyikét tapasztalja, egyeztessen időpontot orvosához, aki teszteket futtathat a pontos diagnózis felállítása érdekében.

Lehet, hogy lupus? Jelek és tünetek

Okoz

A többi autoimmun betegséghez hasonlóan az SLE pontos oka sem ismert. A feltételekhez azonban számos kockázati tényező kapcsolódik.

Gének

A betegségben szenvedő emberek többségében nincs egyetlen olyan génmutáció, amely lupuszt okozna. Ennek ellenére a lupus és más autoimmun betegségek általában a családokban fordulnak elő. Az ikreken, testvéreken, valamint az első és a második fokú rokonokon végzett vizsgálatok mind az SLE erős genetikai összetevőjét jelzik. Azonos ikrekkel végzett vizsgálatokban, ha az egyik ikernek lupusza van, akkor a másik ikernek az idő nagyjából a fele.

Környezet

Bizonyos környezeti tényezők vélhetően hozzájárulnak a betegség kialakulásához. Ide tartoznak a nap ultraibolya sugarai, bizonyos gyógyszerek, vírusok, fizikai és érzelmi stressz és trauma.

Nemi hormonok

Az SLE a nőket sokkal gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A kutatások azt mutatják, hogy a nemi hormonok, mint az ösztrogén, szerepet játszanak az SLE kialakulásában, bár a pontos mechanizmusok továbbra sem tisztázottak.

Elterjedtség

Az Amerikai Lupus Alapítvány szerint legfeljebb 1,5 millió amerikainak és világszerte legfeljebb 5 millió embernek van valamilyen lupusza. A lupus általában a fogamzóképes nőket érinti, de bárki képes kialakulni lupusban, még gyermekek is. Minden korosztályú nőt sokkal jobban érint, mint a férfiakat, és minden férfira 4–12 nő jut, ez a Betegségmegelőzési és Megelőzési Központ szerint. A lupusz a gyermekeket is érinti. Ők az esetek 20% -át teszik ki, ez az American College of Rheumatology szerint.

Egyes etnikai csoportoknak, köztük afroamerikaiaknak, spanyoloknak és latinoknak, ázsiaiaknak és amerikai indiánoknak nagyobb a kockázatuk a fehérekhez képest. A CDC becslése szerint évente 16 000 új lupus diagnózis van.

Diagnózis

Az SLE diagnózisának felállítása nehéz lehet, mert a betegség jelei és tünetei személyenként változóak, idővel átfedik más rendellenességekkel. Ezenkívül nincs egyetlen teszt sem az SLE diagnózisának megerősítésére. Orvosa azonban elvégezhet fizikai vizsgálatot, megkérdezheti a kórtörténetet, beleértve a tüneteket és tüneteket, valamint laboratóriumi vizsgálatokat, képalkotást és / vagy biopsziát végezhet.

Fizikai vizsga és kórtörténet

Orvosa megkeresi a kiütéseket és az SLE egyéb látható jeleit. Mondja el orvosának, ha lupus vagy más autoimmun betegségek fordulnak elő a családjában. Megkérdezik Önt az esetlegesen tapasztalható SLE tünetekről, például pillangókiütésről, nyálkahártya fekélyekről, ízületi fájdalmakról, érzékenységről és duzzanatról, hajhullásról, valamint a tüdő vagy a szív érintettségének jeleiről, például a szabálytalan szívverésről és a szív morajáról.

Laboratóriumi tesztek

Ez a vizsgálat vizelet- és vérvizsgálatokat egyaránt tartalmaz. A teljes vérkép (CBC) a fehérvérsejtek, a vörösvértestek és a vérlemezkeszámok rendellenességeit keresi (amelyeknél gyakran alacsony a lupusszint). Az eritrocita üledékképződés (ESR) vérvizsgálata megnövekedett gyulladásos aktivitást jelezhet a szervezetben, de az ESR-teszt számos esetben kóros, és nem csak SLE. Más vérvizsgálatok felmérik a veséket, és keresik az anti-nukleáris antitesteket, amelyek, ha vannak, azt jelezhetik, hogy autoimmun folyamat működik. További antitest-tesztek végezhetők az SLE-re specifikusabb más antitestek keresésére. A vizeletvizsgálat megnövekedett fehérje szintet vagy vörösvértesteket keres a vizeletben, amelyek figyelemre méltóak, ha az SLE befolyásolta a vesét.

Képalkotás

Ha orvosa gyanítja, hogy az SLE befolyásolja a szívét vagy a tüdejét, a képalkotás árnyékokat tárhat fel, amelyek folyadékot sugallnak a tüdőbe vagy a tüdő gyulladását. Az echo-kardiogram hanghullámokat használ a dobogó szív képalkotására, hogy ellenőrizze a szelepproblémákat és egyéb szívproblémákat.

Biopszia

Ha az SLE befolyásolja a vesét, orvosa meg akarja határozni a típust, ezért szövetmintát vesznek és megvizsgálják a legjobb kezelési folyamat meghatározásához. A bőrbiopszia segíthet a lupus diagnózisának megerősítésében is, amikor az hatással van a bőrre.

Ha orvosa gyanítja vagy megerősíti az SLE-t, valószínűleg reumatológushoz fordul. Ez egy orvos, aki az ízületi betegségek és az autoimmun betegségek kezelésében szakosodott.

Hogyan diagnosztizálják a lupuszt?

Kezelés

Az SLE-re nincs gyógymód, de az állapot kezelhető. Az Amerikai Lupus Alapítvány szerint a kezelés céljai a következők lehetnek:

• A fáradtság, az ízületi fájdalom és más SLE tünetek kezelése
• A gyulladás csökkentése
• A túlzott immunrendszer hatásainak elnyomása
• A fellángolások megelőzése és kezelése
• A szövődmények, különösen a szervek károsodásának minimalizálása

A kezelési lehetőségek attól függenek, hogy az ember tünetei mennyire súlyosak, és az SLE milyen testrészeket befolyásol. A kezelések a következők lehetnek:

• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek - például aszpirin, ibuprofen, naproxen-nátrium és naproxen, diklofenak és különféle vényköteles gyógyszerek - a gyulladás és az ízületi tünetek, köztük a fájdalom és a merevség kezelésére.
• Szteroid krémek kiütések ellen
• Kortikoszteroid terápia az immunrendszer válaszainak csökkentésére
• Maláriaellenes gyógyszerek az ízületi és bőrproblémák kezelésére
• Immunszuppresszív gyógyszerek és célzott immunrendszeri biológiai gyógyszerek SLE súlyos eseteiben

Kérdezze meg orvosát arról, hogy milyen étrend- és életmódbeli változásokat vehet fel a kezelési tervébe. Orvosa javasolhatja bizonyos ételek elkerülését és a stressz minimalizálását a fellángolások (magas betegség aktivitású periódusok) csökkentése érdekében.

Ha szteroid terápiát alkalmaz, kérdezze meg az osteoporosis szűréseket, mivel ezek a gyógyszerek elvékonyíthatják a csontokat. Orvosa javasolhat megelőző ellátást is, ideértve az oltásokat és a szív és a vesék szűrését.

Mit kell tudni a lupusz kezeléséről

Bonyodalmak

Az SLE ismert arról, hogy károsítja és komplikációkat okoz a testrendszerekben. Néhány ilyen szövődmény:

Vese problémák

A veseproblémák gyakoriak a lupusban szenvedőknél. Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete szerint a lupusban szenvedő felnőttek felének akár lupus nephritis nevű vesebetegsége is kialakulhat, a gyermekek legfeljebb 80% -ának pedig lupus nephritis alakul ki.

Szív problémák

A lupuszgyulladás többféleképpen is befolyásolhatja a szívet. Ezenkívül a lupusszal élő embereknél hosszabb ideig fennáll a szív- és érrendszeri betegségek kialakulásának kockázata, amely a halálozás egyik fő oka.

Az SLE okozta szívproblémák a következők lehetnek:

• Pericarditis - a szív körüli tasak gyulladása
• A szívizomba vért szállító artériák ateroszklerózis-megkeményedése
• Endocarditis, vérrögök vagy szívelégtelenség, a szívbillentyű károsodásából eredő betegségek
• Myocarditis-a szívizom gyulladása

Tüdőproblémák

Az SLE a betegségben szenvedők kb. 50% -ában tüdőgyulladást okoz.

Az SLE-hez kapcsolódó tüdőproblémák a következők:

• A tüdőt körülvevő kétrétegű membrán pleuritis-gyulladása.
• Akut lupus pneumonitis - súlyos tüdőbetegség, amely mellkasi fájdalmat, légszomjat és száraz köhögést okoz, amely vért hozhat létre.
• Krónikus (fibrotikus) lupus pneumonitis - Az akut lupus pneumonitishez hasonló tüneteket okozva ez az állapot idővel felhalmozódik. Mell-, tüdő- és légzési fájdalmat okoz, és folyamatos kezelést igényel, így nem romlik.
• Pulmonális hipertónia - a magas vérnyomás egy típusa a szív és a tüdő közötti fő erekben. Kezelés nélkül ez alacsony oxigénszinthez vezethet a szervezetben (hipoxia) és szívelégtelenséghez.
• Zsugorodó tüdő szindróma - A lupusra jellemző ritka szindróma, ahol egy személy légszomjat érez és csökken a mellkas tágulása.

Vérrel kapcsolatos problémák

A vérproblémák gyakoriak az SLE-ben szenvedőknél, de nem mindig okoznak nyilvánvaló tüneteket. Ezen problémák egy része súlyos vagy fenyegető lehet.

Ezek a következők lehetnek:

• Alacsony a keringő vörösvérsejtek száma (vérszegénység), ami rontja a test oxigénellátását. Súlyos, életveszélyes vérszegénység akkor fordulhat elő, amikor a lupus autoimmunitás elpusztítja a vörösvérsejteket (hemolitikus vérszegénység).
• Alacsony vérlemezkeszám (thrombocytopenia). A vérlemezkék segítik a vér alvadását. Az alacsony vérlemezkeszám növeli a súlyos vérzés kockázatát.
• Alacsony fehérvérsejtszám (leukopenia). Enyhe leukopenia gyakori a lupusban szenvedőknél. A súlyos leukopenia növeli a fertőzések kockázatát.
• Vérrögök. A lupus autoimmunitása veszélyes vérrögöket okozhat a vénákban (tüdőembólia) vagy az artériákban (stroke)

Idegrendszeri problémák

Az SLE-vel kapcsolatos idegrendszeri problémák a következők lehetnek:

• Kognitív problémák - memóriavesztés, koncentrációs problémák, valamint az ítélkezés és a belátás hibái
• Feszültség fejfájás és migrén
• Rohamok
• Stroke-ok
• Egyéb neurológiai problémák, amelyek látászavarokat, szédülést, izomproblémákat vagy fájdalmas érzéseket okoznak a lábakban, kézben, karokban vagy lábakban

Emésztési problémák

Az SLE-vel kapcsolatos emésztőrendszeri problémák a következők lehetnek:

• Hasfájás, gyakran hányingerrel és hányással
• A máj megnagyobbodása
• Hasnyálmirigy-gyulladás-hasnyálmirigy-gyulladás
• A beleket körülvevő zsák peritonitis-gyulladása
• Emésztési zavar
• Nyelési problémák
• Száraz száj

Mentális egészségi problémák

Az SLE fizikai és érzelmi hatásainak kezelése nem könnyű. A hatások nehézségeket okozhatnak a mentális egészség kezelésében. Az SLE-vel kapcsolatos mentális egészségügyi problémák a következők:

• Szorongás, depresszió vagy mindkettő
• Pszichózis - téveszmékhez és / vagy hallucinációkhoz vezető mentális egészségügyi rendellenesség
• Mániás viselkedés, amely magas energia- és aktivitásszintet, alvási problémákat és ingerlékenységet eredményez az SLE-kezelések vagy a magas gyulladásszint miatt. Ez az állapot elmúlhat a kezeléssel.

2018-as jelentés szerint A Koreai Reumatológiai Főiskola, a depresszió a lupusban szenvedők legfeljebb 39% -át érinti, míg a mánia körülbelül 3% -át. Továbbá a szorongásos rendellenességek gyakoriak a lupusban, amelynek előfordulása 40%, és ezek közé tartozik a kiemelkedő szorongás, generalizált szorongás, pánikbetegségek és rögeszmés-kényszeres rendellenességek. A lupus pszichózis kevésbé gyakori, és leggyakrabban a lupus korai szakaszában tapasztalható. Gyakrabban fordulhat elő olyan embereknél, akik nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezelnek.

Depresszióját Lupus okozza?

Az SLE megfelelő kezeléssel történő kontrollja csökkentheti, sőt megelőzheti ezeknek a potenciálisan életveszélyes betegség-szövődményeknek a számát.

Egy szó Verywellből

A szisztémás lupus erythematosus súlyossága személyenként változó. A súlyos fellángolást szenvedő emberek számára nagyobb az esély arra, hogy az SLE életveszélyes lehet. A súlyos szövődmények azonban elkerülhetők, ha betartják kezelőorvosa utasításait, az előírt gyógyszereket szedik, egészséges életmódot folytatnak és nem dohányoznak, valamint orvoshoz fordulnak a súlyos betegség fellángolásaival, új tüneteivel és a gyógyszeres mellékhatásokkal kapcsolatban.

És bár az SLE-re nincs gyógyszer, sok betegségben szenvedő ember kilátása jó. Valójában a lupus prognózisa jobb, mint a múltban volt, és sok SLE-ben szenvedő ember számíthat arra, hogy normális élettartamot él, amelyet a súlyos lupus szövődmények nem befolyásolnak.

Lupus: megküzdés, támogatás és jó élet