Tartalom
A Stevens-Johnson szindrómát (SJS) általában a multiform erythema súlyos formájának tekintik, amely maga is egyfajta túlérzékenységi reakció egy gyógyszerrel, beleértve a vény nélkül kapható gyógyszereket, vagy egy fertőzés, például herpesz vagy gyalogos tüdőgyulladás, amely okozta Mycoplasma pneumoniae.Más szakértők a Stevens-Johnson-szindrómát az erythema multiforme-tól különálló állapotnak gondolják, amelyet ehelyett kisebb erythema multiforme és major erythema multiforme formákra osztanak.
A dolgok még zavarosabbá tétele érdekében a Stevens-Johnson-szindróma súlyos formája is létezik: toxikus epidermális nekrolízis (TEN), amelyet Lyell-szindrómának is neveznek.
Stevens-Johnson szindróma
Két gyermekorvos, Albert Mason Stevens és Frank Chambliss Johnson, 1922-ben fedezték fel a Stevens-Johnson szindrómát. A Stevens-Johnson szindróma életveszélyes lehet, és súlyos tüneteket okozhat, például nagy bőrhólyagokat és a gyermek bőrének lehullását.
Sajnos a Stevens-Johnson szindrómában szenvedő emberek körülbelül 10% -ának, a toxikus epidermális nekrolízissel rendelkező 40-50% -nak pedig olyan súlyos tünetei vannak, hogy nem gyógyulnak meg.
Bármilyen korú gyermekeket és felnőtteket érinthet a Stevens-Johnson szindróma, bár az immunhiányos, például a HIV-fertőzött emberek valószínűleg nagyobb veszélynek vannak kitéve.
Tünetek
A Stevens-Johnson-szindróma általában influenzaszerű tünetekkel kezdődik, mint például láz, torokfájás és köhögés. Ezután néhány napon belül Stevens-Johnson szindrómás gyermek alakul ki:
- Égő érzés az ajkakon, az arcukon (szájnyálkahártyán) és a szemeken.
- Lapos vörös kiütés, amelynek sötét központjai lehetnek, vagy hólyagokká fejlődhet.
- Az arc, a szemhéjak és / vagy a nyelv duzzanata.
- Vörös, véres szemek.
- Fényérzékenység (fotofóbia).
- Fájdalmas fekélyek vagy eróziók a szájban, az orrban, a szemekben és a nemi szervek nyálkahártyájában, ami kéreg kialakulásához vezethet.
A Stevens-Johnson szindróma szövődményei lehetnek a szaruhártya fekélye és vaksága, tüdőgyulladás, szívizomgyulladás, hepatitis, hematuria, veseelégtelenség és szepszis.
Pozitív Nikolsky-jel, amelyben a gyermek bőrének felső rétege dörzsölés közben leválik, a súlyos Stevens-Johnson-szindróma jele, vagy hogy toxikus epidermális nekrolízissé fejlődött.
A gyermeket akkor is besorolják toxikus epidermális nekrolízissel, ha az epidermális (bőr) leválás több mint 30% -a van.
Okoz
Bár több mint 200 gyógyszer okozhatja vagy kiválthatja a Stevens-Johnson szindrómát, a leggyakoribbak a következők:
- Görcsoldók (epilepszia vagy rohamkezelések), beleértve a Tegretolt (karbamazepin), Dilantint (fenitoin), fenobarbitált, Depakote (valproinsav) és Lamictal (lamotrigin)
- Szulfonamid antibiotikumok, például Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), amelyet gyakran alkalmaznak a húgyúti fertőzések és az MRSA kezelésére
- Béta-laktám antibiotikumok, beleértve a penicillineket és a cefalosporinokat
- Nem szteroid gyulladáscsökkentők, különösen oxikám típusúak, például Feldene (Piroxicam) (általában nem írják fel gyermekek számára)
- Zyloprim (allopurinol), amelyet tipikusan köszvény kezelésére használnak
A Stevens-Johnson-szindrómát általában úgy gondolják, hogy gyógyszeres reakciók okozzák, de a vele együtt járó fertőzések magukban foglalhatják a következőket is:
- Herpes simplex vírus
- Mycoplasma pneumoniae baktériumok (járó tüdőgyulladás)
- Hepatitis C
- Histoplasma capsulatum gomba (hisztoplazmózis)
- Epstein-Barr vírus (mono)
- Adenovírus
Kezelések
A Stevens-Johnson-szindróma kezelése általában azzal kezdődik, hogy abbahagyják a reakciót kiváltó gyógyszereket, majd támogató kezelést végeznek, amíg a beteg körülbelül négy hét alatt felépül. Ezek a betegek gyakran intenzív osztályon igényelnek kezelést, olyan kezelésekkel, amelyek a következők lehetnek:
- IV folyadékok
- Táplálék-kiegészítők
- Antibiotikumok a másodlagos fertőzések kezelésére
- Fájdalomcsillapítók
- Sebkezelés
- Szteroidok és intravénás immunglobulin (IVIG), bár használatuk még mindig ellentmondásos
A Stevens-Johnson-szindróma kezelését gyakran egy csapat megközelítésben koordinálják, az ICU orvosával, bőrgyógyászával, szemészével, tüdőgyógyászával és gasztroenterológussal.
A szülőknek azonnal orvoshoz kell fordulniuk, ha úgy gondolják, hogy gyermeküknek Stevens-Johnson-szindrómája lehet.