Tartalom
- Miért veszélyeztetik az agyvérzéses anémiában szenvedőket a stroke?
- Tünetek
- Mit tegyek, ha azt gondolom, hogy valaki stroke-ot tapasztal?
- Kockázati tényezők
- Megelőzés
- Mennyire jó a TCD a stroke kockázatának kitett betegek azonosításában?
- Hogyan lehet megakadályozni a stroke-ot, ha a TCD rendellenes?
- A gyermekemnek mindig krónikus transzfúzióban kell-e lennie?
Megfelelő szűrés nélkül a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek tizenegy százaléka stroke-ot él meg 20 éves korára. Körülbelül minden negyedik betegnél agyvérzés 45 éves korára lesz. Az ilyen hírek meghallgatása kisgyermekéről sokkoló lehet, de megfelelő szűrés esetén ez a kockázat jelentősen csökkenthető.
Miért veszélyeztetik az agyvérzéses anémiában szenvedőket a stroke?
A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek többsége iszkémiás stroke-ot tapasztal, ami azt jelenti, hogy a véráramlás nem juthat el az agy egyik területére. A sarlósejtek károsítják az agy nagy artériáinak (a szövetekbe oxigént szállító erek) bélését, és ezáltal szűkebbé válnak. Ezeket a keskeny ereket nagyobb valószínűséggel blokkolja a sarlósejtek halmaza. Amikor ez bekövetkezik, a véráramlás blokkolva van, és az oxigén nem juttatható az agy egy meghatározott területére, ami károsodást okoz.
Tünetek
A sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek stroke-i hasonlóak az idősebb felnőttek stroke-jához. A gyermekek:
- Gyengeség a test egyik oldalán
- Arc leroskad
- Homályos beszéd
- A homályos látás vagy a kettős látás vizuális változásai
- Nehéz járás vagy csökkent koordináció
Mit tegyek, ha azt gondolom, hogy valaki stroke-ot tapasztal?
Hívja a 911-es számot. A stroke a kiváltó októl függetlenül orvosi vészhelyzet. A korai kezelés kulcsfontosságú a hosszú távú szövődmények megelőzésében.
Kockázati tényezők
Az ischaemiás stroke kockázata a tíz év alatti gyermekeknél a legmagasabb. Ez a kockázat 30 éves korig csökken, majd a kockázat ismét növekszik. A vérzéses stroke (vérzés okozta stroke) kockázata a tinédzsereknél és a fiatal felnőtteknél a legnagyobb.
A stroke kockázata a legmagasabb hemoglobin SS-ben és sarló béta nulla thalassemiában szenvedő betegeknél.A hemoglobin SC és a sarló béta plusz thalassemiában szenvedő betegek kockázata (különösen kisgyermekeknél) lényegesen kisebb, ezért ezeknél a betegeknél nem ajánlott a szűrés, kivéve, ha további aggályok merülnek fel.
Megelőzés
Az 1980-as évek végén és az 1990-es évek elején a kutatók megállapították, hogy a transzkranialis doppler (TCD) felhasználható a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő betegek szűrésére az ischaemiás stroke kockázatának meghatározása érdekében. A TCD egy nem invazív ultrahang, amelyet az agy fő artériáin keresztül történő véráramlás mérésére használnak. Ehhez az ultrahangos szondát a halántékra helyezik, ahol a koponyacsont vékonyabb, így a szakember meg tudja mérni a véráramlás sebességét. Ezen értékek alapján a TCD-ket normálnak, feltételesnek és rendellenesnek lehet jelölni. Noha a feltételes TCD-értékkel rendelkező gyermekeknél valamivel nagyobb a stroke kockázata, a kóros TCD-vel rendelkezők a legnagyobb kockázatnak vannak kitéve, és megelőző kezelési tervbe kell őket foglalni.
Bár a TCD egyszerű tesztnek tűnik, nem olyan egyszerű, mint amilyennek hangzik. Számos tényező befolyásolhatja a méréseket a TCD során. A láz és a betegségek átmenetileg megemelik a TCD értékeket. Ezzel szemben a vérátömlesztés átmenetileg csökkenti a TCD értékeket. Lényegében gyermekének a kezdeti állapotán kell lennie, amikor a TCD-t elvégzik.
Az alvás az agy véráramlását is befolyásolja, ezért a szedáció (gyógyszerek adása a páciens ellazulásának / alvásának elősegítése érdekében az eljárás során) vagy alvás a vizsga alatt nem ajánlott. A kisgyermekek nehezen tudnak együttműködni és mozdulatlanok maradni, de a szülők segíthetnek abban, hogy filmet játszanak vagy könyveket olvasnak az eljárás során.
Mennyire jó a TCD a stroke kockázatának kitett betegek azonosításában?
A kóros TCD azonosítása, majd azonnali kezelés megkezdése 11% -ról 1% -ra csökkentette a sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekek stroke kockázatát. Nem minden rendellenes TCD-vel rendelkező gyermek kezelése nélkül lépne át agyvérzésben, de mivel a stroke súlyos, hosszú távú következményekkel járhat, minden beteget egyformán kezelnek.
Hogyan lehet megakadályozni a stroke-ot, ha a TCD rendellenes?
Ha sarlósejtes vérszegénységben szenvedő gyermekének rendellenes TCD-je van, akkor ajánlott, hogy a TCD-t egy-két hét múlva ismételje meg. Ha a TCD ismét kóros, akkor ajánlott krónikus transzfúziós programot indítani.
A STOP-1 klinikai vizsgálat kimutatta, hogy egy krónikus transzfúziós program megkezdése jelentősen csökkentette a stroke kockázatát. A krónikus transzfúziós terápia abból áll, hogy három-négy hetente vértranszfúziót kapnak. A transzfúziók célja az, hogy a hemoglobin S százalékos aránya több mint 95 százalékról 30 százalék alá csökkenjen, csökkentve annak kockázatát, hogy a sarlósejtek blokkolják az agy artériáiban a vér áramlását.
A gyermekemnek mindig krónikus transzfúzióban kell-e lennie?
Talán nem. Egy nemrégiben készült, TWiTCH nevű, több intézményt lefedő vizsgálat során a specifikus betegeket (például a hemoglobin S-szint, az agy képalkotása, a normális szintre visszatért TCD-értékek alapján) át lehetett állítani a krónikus transzfúziós terápiáról a hidroxiurea terápiára. Ezeket a betegeket lassan elválasztották a transzfúziótól, mivel a hidroxi-karbamid-kezelés lassan növekedett.
Azoknál a betegeknél, akiknél jelentős változások vannak az agyi erekben, hosszú távon krónikus transzfúziós terápiára lehet szükség, hasonlóan a stroke-os betegekéhez.