Tartalom
A szilva hasi szindróma, más néven Eagle-Barrett vagy triád szindróma, veleszületett hiba, amely egy olyan fizikai problémák jellegzetes halmazával rendelkezik, amelyekkel a gyermek születik. Ezek a problémák a következők:- A test elején lévő hasizmok gyengék vagy hiányoznak
- A húgyutak részei rendellenesen fejlődnek. Ide tartozik a vizeletcsövek rendellenes kiszélesedése (dilatációja), a vizelet felhalmozódása a csatornákban, amelyek vizeletet juttatnak a veséből a hólyagba, és / vagy a vizelet visszaáramlik a hólyagból a csövekbe és csatornákba (ún. Vesicoureteralis reflux).
- A hímeknél (az esetek 95% -ában) a herék fent vannak a hasban, és nem jutnak le a herezacskóba.
A csecsemőben más fizikai problémák is lehetnek, mint például a gerinc görbülete, a csípő elmozdulása, a lábbal, a légzéssel vagy a szívvel és a gyomor-bélrendszerrel kapcsolatos problémák.
Okoz
A szindróma oka ismeretlen, de a kutatók úgy vélik, hogy a magzat növekedésének megzavarása okozza a problémák kialakulását. Úgy gondolják, hogy valami blokkolja a magzat húgyúti traktusának egy részét, és ez a traktus többi részének rendellenes fejlődését okozza. A szilva hasi szindróma 40 000 élveszületésből 1-ben fordul elő az Egyesült Államokban
Diagnózis
A terhesség alatti ultrahang néha láthatja a hólyag és a húgyutak rendellenes fejlődését. Amíg a magzat növekszik, folyadék alakul ki a hasában, amely egyre nagyobbra nyúlik. A folyadék a születés előtt újból felszívódik, így a születéskor a csecsemőnek megereszkedett vagy ráncos hasa van (tehát a "szilva hasa" név).
A születés után az ultrahang és a röntgensugarak meghatározhatják, hogy milyen típusú húgyúti rendellenességek vannak jelen. A szilva hasi szindrómát gyakran jellemzi:
- Néhány vagy a legtöbb hasizom részben hiányzik. Ez adja a ráncos vagy aszalt szilva megjelenést.
- Bár az izmok csontokhoz való kötődése jelen lehet, az izmok kisebbek és vékonyabbak a hólyag felett.
- A hasfal vékony, maga a has nagynak és lazának tűnik, és a belek a vékony hasfalon keresztül láthatók.
- Úgy tűnik, hogy a bőrráncok a köldökből sugárzanak, vagy átmennek a gyomorban.
- A köldöktől a szeméremig terjedő ránc néha előfordulhat, és néha a köldök egy csatornán (urachus) vagy cisztán keresztül kapcsolódhat a hólyaghoz.
- A bordák fellángolása vagy a mellkas szűkülete a mellkas deformálódását okozhatja a szindrómás gyermekeknél.
- Megnagyobbodott hólyag szinte minden esetben jelen van.
Sajnos a Prune Belly szindróma nagyon súlyos hatással lehet a csecsemőre. A statisztikák azt mutatják, hogy a csecsemők 20% -a születés előtt, 30% -a vesebetegségben hal meg az élet első két évében. A csecsemők fennmaradó 50% -ában különböző mértékű vizelési problémák jelentkeznek.
A szilva hasi szindrómát gyakran különféle nevek alatt diagnosztizálják, például hasi izomhiány-szindrómát, a hasizmok veleszületett hiányát, hasi izomzat-hiányt, Eagle-Barrett-szindrómát, Obrinsky-szindrómát vagy triád-szindrómát.
Kezelés
Eagle-Barrettre (aszalt szilva hasi szindróma) nincs gyógymód, de a húgyutak javíthatók. Néhány sebész megpróbálja kijavítani a magzat problémáit még a születése előtt, de ennek vegyes eredményei voltak. A húgyúti fertőzésekre hajlamos gyermekek megelőző antibiotikumokat kapnak, és a műtét a fiú heréit a herezacskójába juttathatja.
Néha a legjobb kezelés ellenére a gyermek veséje leáll (veseelégtelenség). Ennek kezelése vagy dialízis, vagy veseátültetés.
A jobb műtéti technikák, különösen a laparoszkópia alkalmazásával, a Prune Belly szindrómában szenvedő gyermek számára szükséges javítási műveleteket kevésbé nehezítik. Amint többet megtudnak a szindrómáról, a kezelések javíthatók, és a gyerekek elősegítik a hosszabb túlélést.