Tartalom
A hátsó kérgi atrófia, más néven Benson-szindróma, az agy neurodegeneratív rendellenessége, amely számos vizuális tünetet okoz. A vizuális képességek elvesztése ennek az állapotnak a domináns hatása. Ha Önnek vagy egy szeretett személyének hátsó kortikális atrófiáját diagnosztizálják, a hatások elkeserítőek lehetnek.Mivel a Benson-szindróma vizuális változásai bonyolultak, eltarthat egy ideig, mire orvosi csoportja a megfelelő diagnózist eléri. A hátsó kérgi atrófiára nincs hatékony gyógymód, és a támogató gondozási és megküzdési stratégiák állnak ennek az állapotnak a kezelésében.
Tünetek
A hátsó kérgi atrófia az 50 év feletti felnőtteket érinti, és gyakran 65 éves kora előtt kezdődik. A tünetek kezdete után az állapot lassan halad. A vizuális változások a hátsó kortikális atrófia legkiemelkedőbb jellemzői. Depresszió, szorongás, demencia és bizonyos kognitív képességek elvesztése is kialakulhat, különösen a betegség utolsó szakaszában.
Nehéz lehet felismerni a hátsó kortikális atrófia tüneteit, mivel ezek a vizuális képességekhez kapcsolódnak, nem pedig a tiszta látáshiányhoz. Ezeket a változásokat a vizuális és vizuális térbeli képességek elvesztéseként írják le, nem pedig vakságként vagy látásvesztésként.
A látás teljesen normális lehet a hátsó kérgi atrófiában, de a látás megismerésének képessége romlik.
A hátsó kortikális atrófia hatásai a következők:
- Olvasási vagy írási nehézségek
- Tárgyak vagy emberek felismerésének zavara
- Baj van a távolságok érzékelésével
- Csökkent az objektumok felismerése
- Képtelenség azonosítani a mozgó tárgyakat, vagy felismerni, hogy az objektumok mozognak
- Zavar, amikor több objektumot néz
- Vizuális hallucinációk
- Depresszió
- A tehetetlenség érzése
- Szorongás
- Probléma a szavak emlékezetében
- Baj van a számításokkal
A hátsó agykérgi atrófiát gyakran az Alzheimer-kór egyik változatának tekintik, bár az emlékezetkiesés általában csak a betegség kezdete után alakul ki évekkel ezelőtt.
Ha Önnek vagy egy szeretett személyének hátsó kortikális atrófiája alakul ki, a hatások különösen fogyatékosságot okozhatnak, ha egyéb neurológiai állapotai is vannak, például stroke vagy Parkinson-kór.
Okoz
A hátsó kérgi atrófiát a neurodegeneráció okozza, amely az idegsejtek elvesztése. Ebben az állapotban az agy hátsó régiójában a neuronok évek során romlanak, ami a hátsó agykéreg atrófiáját (zsugorodását) eredményezi.
Az agy hátsó agykérge magában foglalja a bal és jobb oldali occipitalis lebenyt, amelyek szomszédosak egymással. Az occipitalis lebenyek közvetítik a vizuális érzékelést, lehetővé téve az emberek számára, hogy megértsék és felismerjék, amit a szem lát.
A hátsó kortikális atrófiának nincs ismert oka vagy kiváltója, és az állapothoz nincs különösebb öröklődési minta vagy gén társítva.
Alzheimer-kór változata
A hátsó kérgi atrófiát az Alzheimer-kór egyik típusának tekintették. Van néhány hasonlóság és különbség a hátsó kortikális atrófia és az Alzheimer-kór között.
Mindkét állapot hasonló tulajdonságokkal rendelkezik a post mortem (halál utáni) kutatások során. A hátsó kortikális atrófiában és az Alzheimer-kórban az agy amiloid plakkokat és neurofibrilláris gubancokat tartalmaz. Ezek olyan fehérjék, amelyek a neurodegeneráció folyamatában keletkeznek.
A feltételek közötti lényeges különbség az, hogy az Alzheimer-kórra általában a temporális lebenyek mediális részeinek sorvadása jellemző, ami a betegség korai szakaszában rövid távú memóriával járó nehézségeket okoz. Másrészt a vizuális képességek elvesztése, a hátsó kortikális atrófia sajátossága, nem jellemző az Alzheimer-kórra.
Diagnózis
A hátsó agykérgi atrófiát a klinikai tünetek, a fizikai vizsgálat és a diagnosztikai tesztek alapján diagnosztizálják. Ha Önnek vagy egy szeretett személyének alakul ki ez az állapot, akkor lehet, hogy nem kifejezetten panaszkodik a vizuális változásokra. Ehelyett panaszkodhat viselkedésbeli változásokról vagy zavartságról.
Fizikális vizsgálat
A fizikai vizsgálata magában foglalja a neurológiai vizsgálatot, amely felméri az izomerőt, a reflexeket, az érzést, a koordinációt, a járást, a látást, a beszédet és a memóriát. Ezek normálisak lehetnek a hátsó kérgi atrófiában, de a vizuális térbeli nehézségek megnehezíthetik a vizsgálattal való együttműködést.
Látás tesztelés
A további értékelés magában foglalhatja a látásélesség tesztet és a szemvizsgálatot, amelyek általában normálisak. A látásélesség-teszt azt méri, hogy képes-e távolról tisztán látni a tárgyakat, általában olvasási táblázat segítségével. Ez a teszt nem foglalja magában az objektumok közötti összetett kapcsolatok felismerését, vagy az objektumok nevének vagy mire való felhasználásának ismeretét.
Mi várható a látásvizsga soránNeuropszichológiai tesztelés
Előfordulhat, hogy tesztre van szüksége, amely kifejezetten értékeli a memóriáját, a koncentrációját, a problémamegoldó képességét és az ítélőképességét. Ezek a tesztek általában interaktívak, részvételével járnak, és órákig is eltarthatnak. A neuropszichológiai tesztek hasznosak lehetnek a pontos neurológiai hiányosságok pontos meghatározásakor.
Képalkotó tesztek
Nagy a valószínűsége annak, hogy agyi képalkotó tesztet végez, például számítógépes tomográfiát (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotást (MRI). Ezek a tesztek azonosíthatják az agy olyan elváltozásait, mint agyvérzés, traumás agysérülések és az atrófia területei.
A hátsó kortikális atrófiában az occipitalis lebenyek kisebbek, mint amire általában számítani lehet, és ez általában az agy CT és MRI vizsgálata során nyilvánvaló.
Vérvétel
Bizonyos vérvizsgálatokat is végezhet, beleértve a teljes vérképet (CBC) és az elektrolit teszteket. Ezek a tesztek segíthetnek annak eldöntésében, hogy van-e más problémája, például fertőzés vagy anyagcsere-probléma, amely a tüneteit okozhatja.
Ágyéki defekt
Az ágyéki lyukasztás (LP), amelyet gyakran gerinccsapásnak is neveznek, invazív diagnosztikai teszt. Ha elvégzi ezt a tesztet, egy orvos tűt helyez a hát alsó részébe a gerincfolyadék összegyűjtése érdekében. Az eljárás körülbelül 5-10 percig tart, és kissé kényelmetlen - de biztonságos, és a legtöbb ember könnyen elviseli.
Az LP azonosíthatja a fertőzés vagy gyulladás bizonyítékait (például sclerosis multiplex esetén). Az eredmények általában normálisak lennének a hátsó kérgi atrófiában.
Megkülönböztető diagnózis
Számos olyan betegség áll fenn, amelyek a hátsó kérgi atrófiához hasonló hatásokat okozhatnak, és nehéz megkülönböztetni a különbséget a betegség korai szakaszában.
Vakság / látásvesztés: A látásromlás a hátsó kérgi atrófia tüneteihez hasonló tünetekkel jelentkezhet. A látásvizsgálatok megkülönböztethetik a valódi látásvesztést a hátsó kérgi atrófiától.
Skizofrénia: A pszichózis gyakran hallucinációkkal jár, amelyek hamis vizuális vagy hallási ingerek. A skizofrénia általában viselkedési változásokat és hallucinációkat okoz, és utánozhatja a hátsó kérgi atrófiát. A gondos kórtörténet és a fizikális vizsgálat meg tudja különböztetni a különbségeket ezen állapotok között. A skizofrénia nem társul agysorvadással.
Elmebaj: A demencia több típusa, beleértve a Lewy-test-demenciát, a Pick-kórt, az érrendszeri demenciát és az Alzheimer-kórt, viselkedésbeli változásokat okozhat.
A neurológiai deficit mintázatától függően az ilyen típusú demenciák a diagnosztikai folyamat korai szakaszában összetéveszthetők egymással vagy a hátsó kérgi atrófiával. Általában eltérő tulajdonságokkal rendelkeznek, és az előrehaladásukkal világosabbá válik a köztük lévő különbség.
Amint az ilyen típusú demencia továbbra is súlyosbodik, olyan súlyosakká válhatnak, hogy késői stádiumú hatásaik némelyike szinte megkülönböztethetetlen.
Stroke: A stroke egy hirtelen agykárosodás, amely az agy hiányos vérellátása miatt következik be. A stroke számos különböző hatást okozhat, a károsodott vérellátás helyétől függően.
Az occipitalis stroke a hátsó kérgi atrófia tüneteihez hasonló tüneteket okozhat, de a tünetek hirtelen jelentkeznek, és nem haladnak. Ezenkívül a képalkotó tesztek jellemzően azonosíthatják a stroke-okat.
Fertőzés: Bármely agyi fertőzés, például agyhártyagyulladás (az agy védő meningealis burkolatának fertőzése) vagy encephalitis (agyi fertőzés), viselkedési tüneteket okozhat. Ezek a fertőzések általában lázat és rendellenes LP-t okoznak.
Enkefalopátia: A testet befolyásoló szisztémás állapotok károsíthatják az agy működését, különféle tüneteket produkálva, beleértve a vizuális változásokat is. A Wernicke-féle encephalopathia, májelégtelenség, vesebetegségek és rák mind olyan betegségek példái, amelyek vizuális változásokat okozhatnak.
Ezek az állapotok gyakoribbak, mint a hátsó kérgi atrófia, és tévesen diagnosztizálhatók a betegség korai szakaszában. A vérmunka általában normális a hátsó kérgi atrófiában és rendellenes a metabolikus encephalopathiában.
Gyulladás: A gyulladásos állapotoknak, például a lupusznak, neurológiai hatásai lehetnek, amelyek utánozhatják a hátsó kérgi atrófiát. A gyulladásos rendellenességek többségében azonban más szisztémás tünetek jelentkeznek, amelyek hozzájárulnak a diagnózis megerősítéséhez.
Kezelés
A hátsó kérgi atrófiának egyetlen végleges kezelési módja sincs. Van azonban néhány intézkedés, amelyet optimalizálhat képességei és életminősége érdekében.
Terápia
A speciális rehabilitáció és látásterápia hasznos lehet, különösen, ha nincsenek demencia tünetei. Fontos, hogy türelmes és kitartó legyen a terápiában, és próbáljon meg együtt dolgozni egy olyan terapeutával, aki jártas a vizuális tér károsodásának kezelésében.
Segítés és gondozás
Szüksége lehet szakmai gondozótól vagy családtagjaitól a mindennapi tevékenységekhez. A rehabilitációs terápiához hasonlóan fontos, hogy a gondozók megismerjék a hátsó kortikális atrófia következményeit, és megtanulják, hogyan figyelmeztethetik Önt potenciálisan káros helyzetekre.
Egy szó Verywellből
Ha Önnek vagy egy szeretett személyének diagnosztizálták a hátsó kérgi atrófiát, akkor kétségtelen, hogy ez kihívást jelenthet. A biztonság szintén kérdés lehet, és létfontosságú, hogy Ön és családja figyeljen arra, hogy otthona és környezete a lehető legbiztonságosabb legyen.
Nemcsak magát az állapotot nehéz megélni, de az a tény is, hogy ilyen ritka, megnehezíti az útmutatás és támogatás megtalálását. Fontos, hogy ne habozzon segítséget kérni, amikor szüksége van rá. Orvosi csapata segíthet az Ön állapotának megfelelő terápiában.