Tartalom
Gyermeke egyéves orvosi vizsgálata során nem szokatlan, hogy gyermekorvosa teljes vérképet (CBC) küld. Ezt a CBC-t a vashiányos vérszegénység szűrésére használják, amikor a gyermekek áttérnek az anyatejről vagy a tápszerről a teljes tejre. Megdöbbenthet, amikor gyermekorvosi rendelője felhívja Önt, hogy gyermeke nem vérszegény, de alacsony a fehérvérsejtszámuk, nevezetesen a neutrofileknek nevezett baktériumok elleni sejtek száma. Ezen a ponton kissé megijedhet, és azon gondolkodhat, hogy mi a baj.Szerencsére a gyermekeknél a neutropenia (alacsony neutrofilszám) leggyakoribb oka egy vírusfertőzés. A vírusfertőzés során csökken a neutrofilek termelése, ami neutropeniát eredményezhet. A fertőzés megszűnésekor a neutrofilszám normalizálódik, ezért gyermekorvosa javasolhatja a CBC megismétlését egy-két hét múlva. Ha a neutropenia továbbra is fennáll, gyermekét hematológushoz lehet utalni, hogy meghatározza a neutropenia okát.
Áttekintés
A gyermekkori autoimmun neutropenia a gyermekkori krónikus jóindulatú neutropeniának is nevezhető. Ez az állapot hasonló az immun trombocitopéniához (ITP) és az autoimmun hemolitikus vérszegénységhez (AIHA). Annak ellenére, hogy a csontvelő a neutrofileket normálisan termeli, a test helytelenül állítja elő a neutrofilek elleni antitesteket, amelyek megsemmisítésre jelzik őket, ami neutropeniához vezet.
A gyermekkori autoimmun neutropenia általában 6-15 hónapos csecsemőknél jelentkezik, de bármely életkorban előfordulhat, még felnőttkorban is. Az ITP-vel vagy az AIHA-val kombinált autoimmun neutropeniát Evans-szindrómának nevezik.
Tünetek
Az autoimmun neutropeniában szenvedő legtöbb gyermeknek nincsenek tünetei. Ennek oka, hogy a kivételesen alacsony neutrofilszám ellenére a súlyos fertőzések ritkák. A neutropenia felfedezhető egy CBC-rajzon, amely másodlagos a fül vagy a légúti fertőzés következtében. Néhány gyermek szájfekélyt vagy bőrfertőzést tapasztalhat.
Diagnózis
A neutropenia más formáihoz hasonlóan az első diagnosztikai teszt a CBC. Az abszolút neutrofilszám (ANC) tipikusan 1000 sejt / mikroliter alatt van, és 500 alatt is lehet. Általában a hemoglobin és a vérlemezkék száma normális. Perifériás vérkenet, a vérsejtek vizsgálata mikroszkóp alatt is elkészíthető. Noha a neutrofilek száma alacsony, megjelenésük normális.
Ezután orvosa valószínűleg hetente kétszer, legalább 6 hétig szerez CBC-ket annak biztosítására, hogy gyermekének ne legyen ciklikus neutropenia (olyan állapot, amikor a neutrofilek csak 21 naponta néhány napig alacsonyak).
Orvosa tesztet küldhet annak megállapítására, hogy vannak-e antitestek a neutrofilekre, jelezve őket a pusztulástól. Ha ez a teszt pozitív, megerősíti a diagnózist. Sajnos, ha a teszt negatív, az nem zárja ki az autoimmun neutropeniát. Néhány betegnél soha nem azonosítják az anti-neutrofil antitesteket. Ezekben az esetekben, ha az életkor és a megjelenés megfelel az autoimmun neutropenia képének, feltételezzük a diagnózist.
Ritka esetekben csontvelő-vizsgálatra lehet szükség a neutropenia egyéb okainak kizárására. Ez általában olyan gyermekeknél fordul elő, akiknek megjelenése és fertőzései nem felelnek meg a gyermekkori autoimmun neutropenia tipikus képének.
Kezelés
A gyermekkori autoimmun neutropenia esetében nincs specifikus kezelés. Az anti-neutrofil antitestek spontán módon eltűnnek, és a neutrofilszám normalizálódik. A spontán gyógyulás 5 éves korig következik be, a neutropenia átlagosan 20 hónapig tart.
Mivel a neutropenia növeli a fertőzés kockázatát, minden láz orvosi értékelést igényel.
Ha láza van, gyermekének általában CBC-t, vérkultúrát (vér vért tesz üvegbe palackba baktériumok keresése céljából) és legalább egy adag antibiotikumot. Ha az ANC kevesebb, mint 500 sejt / ml, akkor gyermekét valószínűleg kórházba juttatják IV-es antibiotikumokkal megfigyelés céljából. Ha gyermeke jól néz ki, és az ANC meghaladja az 1000 sejt / ml értéket, akkor valószínűleg hazaengedik az ambuláns nyomon követésre.
Az egyéb immunvér rendellenességek (ITP, AIHA), például a szteroidok és az intravénás immunglobulin (IVIG) kezelésére alkalmazott gyógyszerek nem olyan sikeresek az autoimmun neutropenia esetén. Néha a filgrasztim (G-CSF) alkalmazható aktív fertőzések során a neutrofilek csontvelőből a vérkeringésbe történő felszabadulásának serkentésére.