Tartalom
A plébánia-Turner szindróma egy neurológiai rendellenesség, amely súlyos fájdalmat okoz a vállban és a karban, és tartós károsodást okozhat az izmokban, idegekben és szalagokban az érintett területeken. A PTS általában a brachialis plexuson belül fordul elő - a kar alatti ideghálózatban, amely áthidalja a nyak nyaki idegeit a kulcscsont mentén, és benyúlik a karba. A PTS utalhat a perifériás idegbetegségek más formáira is a test másutt. Úgy gondolják, hogy a PTS-t egy immunrendszeri rendellenesség okozza, amely valószínűleg egy gyakori vírusfertőzés következménye, de a pontos okok még mindig nem tisztázottak.A PTS átfogó tartós hatása egyénenként nagyon eltérő.Tünetek
A plébánia-Turner-szindróma (PTS) egy neurológiai rendellenesség, amely súlyos fájdalmat okoz a vállban és a karban, jellemzően a test egyik oldalán. Ez a fájdalom egybeeshet az érintett területek izomtömegének gyengülésével és csökkenésével hetek alatt. A PTS évente 100 000 emberből 1,64-et érint, bár a PTS előfordulása alul diagnosztizálható és valamivel magasabb is lehet.
A PTS-hez kapcsolódó tünetek akut, krónikus és gyógyulási szakaszokra oszthatók.
Akut fázis
A PTS kezdeti jele általában az egyik vagy mindkét váll hirtelen fellépő fájdalma, amely gyakran a nyak vagy a kar megfelelő oldalát érinti, bár az egyoldalú fájdalom sokkal gyakoribb. Ez a kezdeti fájdalom lehet éles, égő vagy tompa, lüktető fájdalom. A szenzáció változásaként is megjelenhet a környéken. A kezdeti fájdalomszinttől kezdve a fájdalom néhány embernél gyorsan növekedhet, vagy fokozatosan felerősödhet.
Krónikus fázis
Az akut fázis után, amely óráktól néhány hétig tarthat, a fájdalom végül csökken. Egyes esetekben teljesen eltűnhet, vagy kisebb intenzitással maradhat.
Az idegkárosodás még azután is, hogy a PTS akut tünetei csökkentek, kizárhatja az izmok mozgását és használatát. Emelés, hajlítás és egyéb tevékenységek fájdalmat okozhatnak az érintett izomterületek idegeiben. A fájdalom mellett az izmok és az idegek tartós károsodása az alig észrevehető gyengeségtől a teljes mozgásvesztésig terjed. Az érintett területeken ez a gyengeség a következőket okozhatja:
- Izomsorvadás
- Csökkent érzés vagy zsibbadás
- A tűk és tűk érzése vagy égése
- Fokozott érzékenység az érintésre
Szerkezetileg az atrófia változásokat okozhat a következők helyzetében és működésében:
- Vállak
- Fegyver
- Csukló
- Kezek
Helyreállítási szakasz
A krónikus fázis alatt vagy után másodlagos szövődmény léphet fel a subluxációnak nevezett atrófiával, a vállízület diszlokációjával. Amikor a vállterület bizonyos ínjei megváltoztatják a helyzetüket, a vállízület bizonyos mobilitása elveszhet a krónikus fájdalom és a kötőszövetet érintő gyulladás. A vállízületi kapszula károsodása és mozgásának elvesztése tükrözheti a ragasztókapszulitiszként ismert gyulladásos állapotot.
Egyéb tartós tünetek a keringési problémák. A kezek és karok bőre megduzzadhat (ödéma), és elszíneződik vörös, lila vagy foltos foltokkal. A haj és a köröm növekedése felgyorsulhat. Előfordulhat túlzott izzadás vagy rossz hőmérséklet-reakció a karokban, kézben vagy ujjakban a környezeti hőmérséklet változására.
A PTS más formái, amelyek a test különböző részeit érintik, fájdalomhoz és diszfunkcióhoz vezethetnek, amelyek specifikus idegekre lokalizálódnak:
- Lumbosacralis plexus (a lábakba sugárzó alsó hátfájás)
- Frenikus ideg (a rekeszizom gyengülése légszomjat okozhat)
- Visszatérő gégeideg (a hang rekedtsége a hangszalagok gyengesége vagy részleges bénulása miatt)
- Arc- vagy koponyaidegek (ritkán érintenek egyedi károsodást)
Okoz
A PTS megjelenésének oka nem teljesen tisztázott, de számos lehetséges környezeti tényező indukálhatja, beleértve:
- Műtét a brachialis plexuson
- Szülés
- Szokatlanul megerőltető gyakorlat
- Fizikai trauma
- Legutóbbi immunizálás
- Bakteriális, vírusos vagy parazita fertőzés
- Érzéstelenítés
- Reumatológiai betegség vagy szöveti gyulladás
- Autoimmun rendellenességek
Örökletes neuralgikus amiotrófia
A PTS-t néha idiopátiás neuralgikus amyotrófiának is nevezik, és ez a név nem genetikai vagy ismeretlen okot jelöl. Az örökletes neuralgikus amyotrophia (HNA) a PTS örökletes formája.
Becslések szerint a HNA-t az esetek 85% -ában a SEPT9 gén mutációja okozza, amely a sejtosztódás szempontjából fontos fehérjét termel.A SEPT9 fehérje funkciójának elvesztése a rák magasabb kockázatát is megjósolja. A SEPT9 mutációja dominánsan expresszálódik, így a HNA tünetei akkor is jelentkezhetnek, ha a génnek csak egy példánya van jelen. Célzott genetikai tesztek állnak rendelkezésre a SEPT9 gén számára. A PTS örökletes formájának családi mutatói a következők:
- Alacsony magasság
- A nyak és a kar bőrének felesleges redői
- Szájpadhasadék
- Hasított uvula
- Részben hevederes ujjak vagy lábujjak
- A szemek szorosan egymás mellé helyezkednek
- Keskenyen nyíló szemhéjak
- Keskeny száj
- Arc aszimmetria
Diagnózis
A PTS-t orvos, például neurológus diagnosztizálhatja a beteg kórtörténetének és a jelentett tüneteknek a felhasználásával, valamint speciális vizsgálatokkal, beleértve a brachialis plexus MRI-t és az elektromiogramot (EMG) vagy az idegvezetési vizsgálatot (NCS) a tünetek forrásának és intenzitásának azonosítására.
Tesztelés
A vizsgálatok magukban foglalhatják az elektromiográfiát (EMG) az izmok és az idegek egészségének mérésére. Ha az idegek nem normálisan vezetnek elektromos impulzusokat, amikor elektródák stimulálják őket, akkor a neuromuszkuláris szakember felismerheti, hogy mely idegeket érinti a PTS sérülés.
A kar brachialis plexusának MR-vizsgálata felhasználható a vállfájás okainak azonosítására, az atrófiában érintett izmok felkutatására és a nagyobb idegeket érintő károsodás felderítésére.
Bizonyos esetekben röntgen- vagy CT-vizsgálat segítségével kizárhatók a fájdalom vagy a mozgásvesztés egyéb okai, amelyek a vállat érinthetik, a PTS mellett, és mi lehet a felelős.
Kezelés
A PTS kezelések célja az életminőséget és a gyógyulást befolyásoló tünetek enyhítése, és ha szükséges, az érintett kar és váll normál működésének helyreállítása.
A PTS intenzív, akut szakaszában az embereknek szükségük lehet gyógyszerek szedésére a fájdalom csökkentése érdekében. Általában az NSAID-k vagy az opioid fájdalomcsillapítók vényköteles alkalmazása enyhítheti a kellemetlenségeket. Fizikoterápia és terápiás fájdalomcsillapítás, például meleg-hideg kezelések is alkalmazhatók a fájdalom csökkentésére, valamint az izomtömeg és a mozgástartás fenntartására. A TENS egység, egy olyan gép használata, amely elektromos impulzusokat ad az izmokra a bőr felszínén keresztül, további hasznos terápiás lehetőség lehet, csökkentve egyes emberek fájdalmát.
Krónikus idegfájdalom esetén, amely szélsőséges és más kezelésekre nem reagál, a műtét (ideértve az idegátültetést és az ínátviteleket) megoldásokat kínálhat, amelyek csökkentik a fájdalmat és helyreállítják a mozgást. A sérült ín pótlása elősegítheti a váll mozgásának elvesztését, különösen két vagy több évvel a PTS kezdeti megjelenése után, ha az idegek és az izmok sérültek, és nem reagáltak más kezelésre.
Az intravénás immun-globulin (IVIG) terápia hatékony kezelés lehet, de további kutatásokra van szükség.
Megbirkózni
A maradék fájdalom és mozdulatlanság kérdés lehet az ismétlődő mindennapi feladatok és a fizikai munka során. Míg a legtöbb ember 2-3 éven belül visszanyeri erejét, ha nem is egész, a fájdalom kezelése a PTS akut és krónikus fázisában fontos.
Az olyan fejlett tünetek, mint a részleges bénulás és a kezelhetetlen fájdalom, fizikoterápiát és műtétet indokolhatnak.Ezek a megoldások segíthetnek megakadályozni az idegek és izmok funkcióinak teljes elvesztését a korai szakaszban, vagy helyreállítani a helyreállítási szakaszban.
Prognózis
Nehéz megjósolni, hogy a PTS hogyan hat az egyénre. Az első PTS-támadás után 25% az esély a visszatérő támadásra, és a PTS-ben szenvedők kb. 10-20% -ának tartós fájdalmai vagy problémái lehetnek a váll mozgásával.
Egy szó Verywellből
A krónikus fájdalmat okozó állapotok gyakran frusztrálóak és zavaróak. A PTS kimenetele változó, és fontos megbeszélni az egészségügyi csoportjával a fájdalomcsillapítás és a fizikai terápiák kezelésének tervét. Haladóbb tünetekkel, mint részleges bénulás vagy izomsorvadás, a műtét fontos lehetőség lehet életmódbeli igényeinek figyelembevételével. Nehéz megjósolni, hogy az akut és krónikus fázisok mennyi ideig húzódhatnak meg, ezért szorosan működjön együtt egészségügyi szolgáltatóival az állapot optimális kezelése érdekében.