Tartalom
A Neuromyelitis optica spektrum rendellenesség (NMOSD) a központi idegrendszert (agy és gerincoszlop) érintő ritka állapot. Autoimmun betegségnek számít, mivel a mögöttes tüneteket az immunrendszer saját sejtjeire és szöveteire támadja (leggyakrabban a gerincvelőt és a látóideget érintve). Ennek a betegségnek a relapszusos NMOSD leggyakoribb formáját fellángolások jellemzik. A fellángolások (vagy visszaesések) hónapok, vagy akár évek közötti különbséggel történhetnek. A rendellenesség másik formáját monofázisos NMOSD-nek nevezik, amely csak egy, általában 30-60 napig tartó epizódot foglal magában.
Bár a neuromyelitis optica spektrum rendellenességére nincs gyógymód, számos hatékony kezelési mód létezik a tünetek enyhítésére és a jövőbeni relapszusok megelőzésére. Ennek a ritka betegségnek az elismertsége növekszik, egyre több klinikai kutatási bizonyíték áll rendelkezésre. Ennek eredményeként olyan ellátási színvonal jött létre, amelyet kutatási tanulmányok támasztanak alá. Az NMOSD ellátásának színvonala magában foglalja az akut (gyors és súlyos) relapszusok kezelésének gondozását, a relapszusok megelőzését és az NMOSD tüneteinek kezelésére szolgáló terápiákat.
Az NMOSD kezelése két célt tartalmaz:
1. Az akut gyulladásos relapszus visszaszorítása
2. A jövőbeni visszaesések megelőzése
Az NMOSD tipikus tünetei közé tartozik az izomgyengeség (paraparesis), a végtagok bénulása (általában a lábak, de néha a felsőtest is) és az egyik vagy mindkét szem látászavarai vagy vaksága.Néhány NMOSD-ben szenvedő embernek olyan tünetei is vannak, mint a súlyos, ellenőrizhetetlen hányás és a csuklás. Ez az agyszövet elleni támadás következménye.
Az NMOSD-ben szenvedő emberek 70% -ában a személy antitestjei kötődnek az aquaporin-4 (AQP4) nevű autoantitesthez, amelyet NMO-IgG autoantitestnek is neveznek. Az AQP4 egy autoantitest, amelyet az immunrendszer állít elő, és a látóideg és a központi idegrendszer saját szövetével szemben.
Receptek
Gyógyszer a visszaesések megelőzésére
2019-ben az Egyesült Államok Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatala bejelentette az NMOSD első jóváhagyott kezelését a Soliris (eculizumab) injekció jóváhagyásával intravénás (IV) beadás céljából. A Soliris azoknak szól, akik anti-aquaporin-4 (AQP4) antitest-pozitívak. Az FDA közleménye szerint "Ez a jóváhagyás megváltoztatja az NMOSD-s betegek terápiájának táját."
Egy 143 NMOSD-s emberrel végzett vizsgálatban (akik AQP4 pozitívak voltak) a résztvevőket véletlenszerűen két csoportba sorolták; az egyik csoport Soliris-kezelést kapott, a másik csoport placebót (cukortabletta) kapott. A tanulmány kiderítette, hogy a klinikai kutatási vizsgálat 48 hetes folyamata alatt a Soliris-szel kezeltek 98% -kal csökkenték a relapszusok számát , valamint az akut rohamok és kórházi kezelések iránti igény csökkenése.
Akut kezelés
Az akut kezelés célja az akut gyulladásos roham visszafogása a központi idegrendszer károsodásának minimalizálása érdekében, miközben javítja a hosszú távú funkciókat. Az akut (hirtelen, súlyos) rohamok kezelésének első vonala a metilprednizolon (kortikoszteroid gyógyszer, NMOSD akut relapszusai esetén a gyulladás elnyomására) nagy adagja (napi 1 gramm három-öt egymást követő napon keresztül).
Egyéb gyógyszerek az akut kezelésre
Az akut kezelés egyes eseteiben a kortikoszteroidok nagy dózisa és a plazmacsere-eljárások hatástalanok. A kutatók így kísérleteztek az akut NMOSD relapszusok alternatív kezelési megközelítéseivel. Az egyik ilyen kezelés az intravénás immunglobulin (IVIg). Az immunglobulin-terápia (más néven normális humán immunglobulin) az antitestek keverékének alkalmazása különböző egészségügyi állapotok, például Guillain-Barre-szindróma és myasthenia gravis kezelésére. A központi idegrendszeri megbetegedések gyulladáscsökkentő hatását még nem támasztják alá teljes mértékben orvosi kutatások. Egy kis vizsgálatban azonban tízből NMOSD-vel rendelkező résztvevő, akik nem reagáltak a kortikoszteroidokra és a plazma cserére, kedvezően reagáltak az IVIg-re. Az IVIg önmagában vagy az azatioprin nevű immunszuppresszív gyógyszerrel kombinálva adható. Egy másik gyógyszer, amelyet akkor lehet adni, ha az NMOSD-ben szenvedő személy, aki nem reagál az első vonalbeli kezelésre (akut gyulladásos roham alatt), a ciklofoszfamidok (egy immunszuppresszív gyógyszer, amelyet gyakran adnak a limfóma kezelésére), különösen akkor, ha egy személynek NMOSD-je van lupus erythematosus mellett vagy más típusú autoimmun betegségek.
Hosszú távú kezelés
Nincs olyan vényköteles gyógyszer, amelyet az NMOSD-rohamok hosszú távú elnyomására azonosítottak volna. De számos gyógyszert lehet adni azzal a céllal, hogy megakadályozzák a jövőbeli támadásokat, amelyek gyakran krónikus (hosszú távú) fogyatékosságot eredményeznek. Az immunszuppresszív gyógyszerek (az immunrendszert elnyomó gyógyszerek), amelyeket általában az NMOSD hosszú távú kezelésére adnak, a következők:
- Azatioprin (AZA)
- Mikofenolát-mofetil (MMF)
- Rituxin (rituximab)
Az azantioprint és a mikofenolát-mofetilt gyakran önmagában adják alacsony kortikoszteroid dózisokkal. A rituximab hatékonynak bizonyult azok számára, akik nem reagálnak jól az első vonalbeli immunszuppresszáns kezelésekre, mint például az AZA és az MMF.
Az immunszuppresszáns gyógyszerek gyakori mellékhatásai lehetnek:
- Hányinger
- Hányás
- Hasmenés
- A fertőzés iránti fogékonyság növekedése
Tanulmányok a megelőző receptekről
2008 óta a klinikai kutatás az immunszuppresszív gyógyszerekre összpontosított, ideértve az azatioprint, a rituximabot és a mikofenolát-mofeitilt. Szinte minden tanulmány számolt be ezeknek a gyógyszereknek az előnyeiről.
Tünetek kezelése
Az NMOSD tüneteinek kezelésére vonatkozó előírások a következők lehetnek:
- A Tegretol (karbamazepin) görcsoldó, amely csökkenti az idegi impulzusokat. Alacsony dózisban adható a rohamokból eredő görcsök kezelésére.
- A baklofen vagy a tizanidin görcsoldók. Ezeket a spaszticitás hosszú távú tünetei esetén adhatjuk meg, amelyek gyakran az NMOSD állandó motoros (izommozgás) hiányainak következményei.
- Az amitriptilin vagy a Cymbalta (duloxetin) olyan antidepresszánsok, amelyek ajánlhatók olyan depresszió kezelésére, amely gyakran krónikus gyengítő betegségekben, például NMOSD-ben fordul elő.
- A tramadol és az opiátok fájdalomcsillapítók, amelyeket fájdalomcsillapításra lehet felírni.
Szakember által vezérelt eljárások
Plazma csere (PLEX)
Néhány ember, akinek az NMSDO akut támadása van, nem reagál kedvezően a metilprednizolonra (az NMSDO akut támadásainak első kezelési vonala).
Azok, akik nem reagálnak jól a kortikoszteroidokra, kaphatnak egy úgynevezett plazmacserét (olyan eljárást, amely magában foglalja a plazma egy részének (a vér folyékony részének) eltávolítását a vérből. Ezután a vérsejteket kivonják a plazmából és majd a vérsejteket helyettesítő oldattal összekeverjük és visszavezetjük a testbe.
A plazmacsere elsődleges célja az NMO-IgG (anti-AQP4 antitest) szintjének csökkentése a vérben.
Plazmaferezis
Az autoimmun betegség az immunrendszer hibás működésével jár. Normális esetben a szervezet olyan antitesteket fejleszt ki, amelyek idegen behatolókat (például vírusokat) azonosítanak és elpusztítanak. Az NMOSD-ben szenvedőknél az antitestek a gerincvelő, a látóideg és az agy bizonyos területeinek normális sejtjeit és szöveteit támadják meg ahelyett, hogy idegen betolakodókat támadnának. Az egyik típusú kezelés, az úgynevezett plazmaferezis képes megállítani az immunsejtek hibás működését azáltal, hogy eltávolítja a hibásan működő antitesteket tartalmazó vérplazmát.
A plazmaferezis egy olyan eljárás is, amelynek célja az anti-AQPR antitestek eltávolítása a vérből. A plazmaferezis abban különbözik a plazmacserétől, hogy kisebb mennyiségű plazmát távolít el a vérből (általában kevesebb, mint a teljes vérmennyiség 15% -a. Nem szükséges, hogy az ember pótló folyadékot kapjon.
Egy 2013-as tanulmány megállapította, hogy a plazmaferezist jól tolerálták, és a plazmaferezist kapott vizsgálat résztvevőinek 50% -ánál az eljárás befejezése után azonnal jelző javulás volt tapasztalható. A plazmaferezis az anti-AQP4 szérumszintjének jelentős csökkenését is eredményezte.
Házi gyógymódok és életmód
Az NMOSD kezelésére nincs bizonyított otthoni gyógymód vagy életmód-javítás. Úgy gondolják azonban, hogy a magas D-vitamin- és zsírsavtartalmú étrend segít elnyomni az immunrendszert. De soha senki ne alkalmazzon diétát a klinikai kutatások által támogatott szokásos kezelési módok helyett.
A D-vitamint (kalcitriolt) szteroidszerű hormonnak tekintik, amely a vesékben termelődik. A szteroidok (a kortikoszteroidok rövidítése) olyan szintetikus gyógyszerek, amelyek nagyon hasonlítanak a kortizolhoz, egy olyan hormonhoz, amelyet a tested természetes úton termel. A szteroidok a gyulladás csökkentésével és az immunrendszer aktivitásának csökkentésével működnek; szintetikus (mesterséges) gyógyszerek, amelyeket különféle gyulladásos betegségek és állapotok kezelésére használnak. A szteroidokat általában a gyulladás csökkentésére és az immunrendszer aktivitásának csökkentésére használják az NMOSD kezelésében
Tanulmányok a D-vitaminról
Nagyon kevés kutatási tanulmány készült a D-vitaminról az NMOSD kezelésére. A D-vitamin 2018-as tanulmánya (amely nem az NMOSD-re összpontosított) megjegyzi, hogy szabályozza az immunsejtek működését. Egy 2014-ben végzett tanulmány összefüggést fedezett fel a D-vitamin-hiány és az NMOSD között. A tanulmány szerzői azt írták, hogy "az NMOSD-ben szenvedő betegeknél nagy a kockázata a D-vitamin-hiánynak, ezért javasoljuk a D-vitamin-szint szűrését ezeknél a betegeknél."
A tanulmány szerzői azt is írták: "A D-vitamin szint és a betegség fogyatékosságának összefüggése azt sugallja, hogy a D-vitamin moduláló hatással lehet a betegség lefolyására az NMOSD-ben, bár az ok-okozati összefüggés nem biztos."
Tanulmány a zsírsavakról
Az iráni Isfahani Orvostudományi Egyetem kutatói 126 SM-ben szenvedő és 68 NMOSD-s beteg agyvizsgálatait vizsgálták, akiknél az agy és a gerincvelő MR-vizsgálatát végezték. A vizsgálat résztvevői kérdőívet kaptak a zsíros étrend beviteléről. savak; emellett kiterjesztett fogyatékosság-állapot skála (EDSS) tesztet és fáradtsági kérdőívet is kaptak.
A tanulmány szerzői arra a következtetésre jutottak, hogy összefüggés van a telített zsírsavak (SFA-k) által figyelembe vett rossz zsírok bevitele között SM-ben szenvedő betegeknél (sclerosis multiplex) és az NMOSD között. A tanulmány szerzői azt írták: "A PUFA-k [többszörösen telítetlen zsírsavak / jó zsírok] étrendi bevitele csökkentheti az EDSS-t minden SM-ben vagy NMOSD-ban szenvedő betegnél, és csökkentheti a fáradtság mértékét az NMOSD-s betegeknél."
A tanulmány azt is megállapította, hogy az egészséges, többszörösen telítetlen zsírok, például a lazacban, az avokádóban, az olajbogyóban, az olívaolajban és másokban található zsírok fogyasztása és a telített zsírsavak korlátozása (például az állati zsírokban és más forrásokban található zsírok) alacsonyabb fáradtságot és kevesebb fogyatékosság előfordulása az NMOSD-s betegeknél.
Az NMOSD-ben szenvedő személynek mindig konzultálnia kell egészségügyi szolgáltatójával, mielőtt bármilyen típusú otthoni gyógymódot elkezdene, beleértve az étrendet vagy az életmód megváltoztatását.
Egy szó Verywellből
A Neuromyelitis optica spektrum rendellenesség krónikus, legyengítő betegség, amelyet nem lehet gyógyítani. De, csakúgy, mint más gyógyíthatatlan betegségekben, van még némi remény. Az NMOSD-ben szenvedő embereket arra ösztönzik, hogy oktassanak a rendelkezésre álló kezelési lehetőségekről, amelyek hatékonyan biztosítják a palliatív (kényelmet elősegítő) és megelőző hatásokat.
Ugyancsak létfontosságú az új megküzdési készségek fejlesztése és a lehető legtöbb támogató ember / rendszer elérése. Azok számára, akiknek újonnan diagnosztizálták az NMOSD-t, a kezelési tervük fontos része egy támogató hálózat kiépítésének megkezdése. A támogató csoportokban való részvétel és az online támogatási forrásokba való bekapcsolódás segít felkészülni a betegség hatékony kezeléséhez szükséges páncélra a mindennapokban.
Az egészségügyi csoporttal folytatott nyílt kommunikáció lehetővé teszi az egészségügyi szolgáltató (k) számára, hogy olyan kezelési lehetőségeket (például fájdalomcsillapító vagy antidepresszáns gyógyszereket) kínáljon, amelyek létfontosságú eszközei lehetnek az NMOSD hosszú távú kezelésének.
Ne feledje, hogy a relapszusok megelőzését elősegítő új gyógyszerek, például a Soliris vannak a láthatáron, ezért próbáljon nem feladni a reményt. Végül, de nem utolsósorban, bár a jövő ígéretet ígér a gyógyításra, ne koncentráljon intenzíven a jövőre, inkább próbáljon minden napot itt és most élni. Ha elengeded azokat a dolgokat, amelyeket nem tudsz irányítani (például a jövőbeli támadásokat), és átveheted az irányítást azok felett, akiket tudsz (például egy támogatási hálózathoz fordulhatsz), az NMOSD-ben szenvedő emberek a lehető legmagasabb életminőséget élvezhetik.