Tartalom
A medulláris pajzsmirigyrák (MTC) a pajzsmirigyrák ritka és agresszív altípusa, amely akkor kezdődik, amikor a pajzsmirigy parafollikuláris C-sejtjei rendellenesen növekedni kezdenek. A medulláris pajzsmirigyrák az összes pajzsmirigyrák körülbelül 3% -át teszi ki, és örökletes vagy szórványos lehet.A szórványos forma a betegség összes esetének körülbelül 70 százalékát teszi ki. Az MTC örökletes formája a RET gén és egy 2-es típusú endokrin multiplex neoplazia multiplexének része. Az öröklött típusokban más állapotok is jelen lehetnek (például feokromocitóma vagy mellékpajzsmirigy hiperplázia).
A medulláris pajzsmirigyrák gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál (az örökletes MTC kivételével). Más pajzsmirigyrákokkal ellentétben ez nem jár a sugárterheléssel.
Tünetek
A tünetek ritkák a medulláris pajzsmirigyrák korai szakaszában, és ez lehet az egyik oka annak, hogy a pajzsmirigyrák ezen altípusát hajlamosak diagnosztizálni, miután elterjedt a test más részein.
Amint a pajzsmirigy parafollikuláris C-sejtjei gyors ütemben növekedni kezdenek, góc képződik. A medulláris pajzsmirigyrák korai szakaszában ez a nyaki csomó lehet az egyetlen tünet. A csomó érzékeny lehet, ha tapintják. Ha a rák átterjedt, a környező nyirokcsomók érzékenyek lehetnek. Az MTC először átterjed a környező nyirokcsomókra, majd általában áttétet ad a májban, a tüdőben, a csontban és az agyban.
A parafollikuláris C-sejtek felelősek a kalcitonin nevű hormon termeléséért. A betegség előrehaladtával a kalcitonin termelésében bekövetkező változások más tüneteket is eredményezhetnek, beleértve a hasmenést is. Előrehaladott stádiumában az MTC következő tünetei jelentkezhetnek:
- Nyelési nehézség
- Rekedtség
- Légzési gondok
- Cushing-szindróma
- Carcinoid szindróma
- Fogyás
- Letargia
- Csontfájdalom
Diagnózis
A medulláris pajzsmirigyrák diagnosztizálásának első lépései a tünetekről és a kórtörténetről szóló pontos jelentés megszerzése, valamint a fizikai vizsgálat elvégzése.
A fizikális vizsgálat során orvosa egy csomót találhat a nyakában. Számos betegség okozhat egyösszegűséget a nyak pajzsmirigy területén, és a legtöbb gyakoribb, mint az MTC. A pajzsmirigy-csomó vagy golyva pontos természetének és okának azonosításához a nyomonkövetési tesztek a következőket tartalmazhatják:
- A nyak és a környező nyirokcsomók ultrahangja
- A daganat vagy a nyirokcsomók finom tű aspirációja (biopszia)
A medulláris pajzsmirigyrák diagnosztizálásához használt másik fontos teszt a vér kalcitoninszintje, amely az MTC tumor markereként szolgál. A kalcitonin szint általában nagyon magas az MTC-ben szenvedő egyéneknél. Minél előrehaladottabb a rák stádiuma, annál magasabb a kalcitonin szint. Míg a kalcitonin fontos daganatos marker az MTC diagnosztizálásában és monitorozásában, meg kell jegyezni, hogy más egészségi állapotok, beleértve a pajzsmirigyrák más típusait, az autoimmun pajzsmirigy-gyulladást és a pajzsmirigy golyváit is, az emelkedett kalcitonin okai lehetnek.
Az MTC örökletes formáinak DNS vizsgálata a RET a gén hasznos diagnosztikai eszköz lehet.
Kezelés
A medulláris pajzsmirigyrák ritkasága miatt fontos, hogy keressen fel egy speciális orvost, aki ismeri ezt a fajta pajzsmirigyrákot. Az MTC kezelése jelentősen különbözik a pajzsmirigyrák egyéb típusaitól, beleértve a papilláris pajzsmirigyrákot vagy a follikuláris pajzsmirigyrákot. Magasabb a halálozási aránya, mint ezeknek a más típusú rákoknak, de jobb prognózisa van, mint az anaplasztikus pajzsmirigyráké.
A pajzsmirigy műtéti eltávolítása
A teljes pajzsmirigy eltávolítás a medulláris pajzsmirigyrák első vonalbeli kezelése. Néha olyan személyek, akiknél még nem diagnosztizálták az MTC-t, de akiket teszteltek és kiderült, hogy vannak RET mutáció a teljes pajzsmirigy eltávolítást választja az MTC megelőzése érdekében.
Megerősített MTC esetén a nyirokcsomókat vagy a környező egyéb szöveteket gyakran a pajzsmiriggyel egy időben távolítják el. Ez függhet a daganat méretétől és egyéb egyedi körülményektől.
Ha a daganat kicsi és a pajzsmirigy műtétjére szorítkozik, ez lehet az egyetlen kezelés, amely az MTC-hez szükséges. A teljes pajzsmirigy-eltávolítást követően életének hátralévő részében levotiroxint (szájon át szedhető tabletta a pajzsmirigyhormon helyettesítésére) kell bevenni, mivel már nincs pajzsmirigye, amely pajzsmirigyhormonokat termelne Önnek.
A teljes pajzsmirigy-eltávolítást követő tapasztalata egyéni lesz, és attól is függ, hogy orvosa szükségesnek találta-e egyidejűleg a nyak vagy más szövetek nyirokcsomóinak eltávolítását. A legtöbb ember számíthat arra, hogy egy kis bemetszés lesz a nyak elülső alsó részén (úgynevezett gallérmetszés), körülbelül 6-8 cm hosszú. A teljes pajzsmirigy-eltávolítás után azonnal számíthat némi torokfájdalomra és rekedtségre. A legtöbb ember egy éjszakán át marad a kórházban.
A kalcium szabályozásában fontos szerepet játszó mellékpajzsmirigyek közvetlen közelében helyezkednek el, vagy néha magukba a pajzsmirigybe is beágyazódnak. Lehetséges, hogy ezeket a mirigyeket el kell távolítani, vagy sokkba kerülhetnek a pajzsmirigy-eltávolítást követően. Emiatt a műtét után a kalciumszintjét szorosan figyelemmel kísérjük.
Kiegészítő műtét
További műtétre lehet szükség, ha a rák kiújul, vagy ha átterjedt a test más részeire. Az, hogy az MTC műtéttel eltávolítható-e a test más részeiről, a daganat pontos helyétől, a daganat méretétől és egyéb tényezőktől függ.
Külső sugár sugárterápia
Külső sugárterápiát (EBRT) lehet alkalmazni, ha a rák átterjedt, vagy ha a műtét után fennmaradó rákot találnak vagy ha a rák kiújul. Ez a fajta sugárzás egy gép segítségével lokalizált sugárnyalábot juttat a test kis területére. A medulláris pajzsmirigyrák hajlamos az ilyen típusú sugárzásra, így fel lehet használni rákos sejtek elpusztítására vagy a daganatok növekedésének szabályozására.
A tényleges kezelés csak néhány percig tart, és nem fájdalmas, bár mellékhatások jelentkezhetnek, mivel a sugárzás nemcsak a rákos sejteket, hanem az egészséges sejteket is megöli. Függetlenül attól a testterülettől, ahol az EBRT-t alkalmazták, a napfényéhez hasonló fájdalmat és érzékenységet tapasztalhat a bőrén. A fáradtság egy másik gyakori mellékhatás. Ha az EBRT-t közvetlenül a pajzsmirigy vagy a nyak felett alkalmazzák, rekedtsége, nyelési nehézsége vagy szájszárazsága is lehet.
Tirozin-kináz inhibitorok
A tirozin-kináz inhibitorok (TKI-k) a rákellenes gyógyszerek csoportja, melyeket néha a medulláris pajzsmirigyrák kezelésére használnak. Ezek a gyógyszerek, amelyek gátolják a rákos sejtek növekedését, magukban foglalják a kabozantinibet, a vandetanibot, a szorbafenibet és a sunitinibet.
A tirozin-kináz inhibitorokat általában tablettákként vagy kapszulákként adják be, és sok más rákellenes gyógyszerhez hasonlóan kellemetlen mellékhatásokat okozhat, például: bőrproblémák, például folliculitis, hajhullás (különösen a hajszálnál vagy a szemöldöknél), szálkás vérzések (apró vérrögök a körmök), vérszegénység, thrombopenia és neutropenia, hányinger, hányás és hasmenés. Szívproblémákról számoltak be.
Radioaktív jód
Míg a radioaktív jód a pajzsmirigyrák más típusainak általános kezelési módja, a medulláris pajzsmirigyrák esetében nem hatékony kezelés. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az MTC-ben részt vevő parafollikuláris C-sejtek nem ugyanúgy szívják fel a jódot, mint néhány más pajzsmirigy-sejt.
Kemoterápia
A kemoterápiás gyógyszereket nem használják gyakran a medulláris pajzsmirigyrák kezelésében, és általában csak akkor próbálják ki őket, ha más kezelések nem jártak sikerrel. Tanulmányok kimutatták, hogy az MTC gyengén reagál a kemoterápiára, és tekintettel az ezekhez a gyógyszerekhez kapcsolódó magas mellékhatások gyakoriságára, ezeket általában nem használják ilyen típusú rák kezelésére. A citotoxikus kemoterápia, amely közül a dakarbazin alapú kezelési módok előnyösebbek, alternatív lehetőség azoknak a betegeknek, akik nem tolerálják a többszörös TKI-t.
Az 5 és 10 éves túlélési arány a medulláris carcinomákban körülbelül 65% –89%, illetve 71% –87%. A
A lehető legjobb prognózist akkor érik el, ha az MTC-t a betegség korai szakaszában diagnosztizálják, különösen akkor, ha a rákot teljesen műtéti úton el lehet távolítani.
Utókezelés
A medulláris pajzsmirigyrák kezelését követően hosszú távú ellenőrzésre lesz szüksége annak biztosítására, hogy a rákja nem tért vissza. A kalcitonin és a carcinoembryonic antigén (CEA) vérszintjét rendszeresen ellenőrizzük, mivel a megemelkedett szint jelezheti, hogy az MTC visszatért. Ezeket a vérvizsgálatokat általában hat-12 havonta végzik. Ha a szint megemelkedik, más vizsgálatok is indokoltak lehetnek, például ultrahang.
Egyéb vizsgálatok, amelyeket gyakran használnak az MTC utókezelésében, magukban foglalhatják a fizikai vizsgálatokat, a nyak periodikus ultrahangját vagy az éves mellkasi röntgenfelvételt. Fontos, hogy szorosan együttműködjön egy hozzáértő fizikával, hogy elvégezzék a szükséges utókezelést. Az MTC megismétlődése esetén a korai észlelés biztosítja a lehető legjobb eredményt.