Tartalom
Az immunoglobulin A (IgA) hiánya a leggyakoribb elsődleges immunhiány. Nagyon alacsony vagy hiányzó IgA-szint jellemzi a véráramban, ami megnövekedett mennyiségű fertőzést eredményezhet, amelyek nyálkahártyákat érintenek, mint például a fül, az orrmelléküregek, a tüdő és a gyomor-bél traktus. Az IgA-hiányban szenvedők fokozottan veszélyeztetettek más betegségekkel, beleértve az autoimmun betegségeket, a gyomor-bélrendszeri betegségeket, az allergiás betegségeket, valamint az immunhiány súlyosbodó formáit.Mi az IgA?
Az IgA a legelterjedtebb antitest, amelyet a test termel, és mind a véráramban, mind a szekretált formában jelen van a nyálkahártya felületén. Az IgA legfontosabb szerepe a nyálkahártyán található számos baktérium elleni fertőzés elleni védelem. Az IgA a baktériumok felszínének bevonására szolgál, amelyeket aztán különféle immunmechanizmusok pusztítanak el.
Mi az IgA-hiány?
Az IgA-hiány meghatározása az IgA teljes hiánya vagy rendkívül alacsony értéke, a vérben mérve, az egyéb antitestszintek (IgG és IgM) normális állapotában. A kissé alacsony IgA-értékek nincsenek összhangban az IgA-hiánygal.
Míg az IgA-hiányt az immunhiány egyik formájába sorolják. Az IgA-hiányt a test bizonyos fehérvérsejtjeinek (B-sejtek és / vagy T-sejtek) fejlődési rendellenességei okozzák, amelyek gyakran a családokban előforduló genetikai rendellenességekből származnak.
Melyek az IgA-hiány tünetei?
Az IgA-hiányban szenvedők egy részének, de nem mindegyikének nagyobb a kockázata a nyálkahártyát érintő fertőzéseknek, mint például az orrmelléküregek (orrmelléküreg-gyulladás), a középfül (középfülgyulladás), a tüdő (tüdőgyulladás) és a gyomor-bél traktus (Giardiasis). Nem érthető, hogy az IgA-hiányban szenvedő emberek többségének miért nem növekszik a fertőzése, és miért van néhányuknak sok szövődménye az antitesthiány miatt.
Az IgA-hiány más gyomor-bélrendszeri betegségekkel is társul, ideértve a laktóz-intoleranciát, a lisztérzékenységet és a fekélyes vastagbélgyulladást. A lisztérzékenységet leggyakrabban bizonyos fehérjék elleni IgA-antitestek jelenléte diagnosztizálja a gyomor-bél traktusban, amelyek természetesen nem találhatók meg mind a lisztérzékenységben, mind az IgA-hiányban. Ehelyett az ugyanezen fehérjék elleni IgG antitestek várhatóan jelen vannak a lisztérzékenységben szenvedőknél. Ezért a cöliákia gyanújával küzdő személyt a cöliákia vérvizsgálatakor ellenőrizni kell az IgA-hiány tekintetében annak biztosítása érdekében, hogy a cöliákia normál tesztje ne legyen hamis negatív eredmény az IgA-hiány következményeként.
Néhány IgA-hiányban szenvedő ember valóban allergiás antitesteket (IgE) termel az IgA antitestek ellen, ezért a vérátömlesztés eredményeként fokozott az anafilaxia kockázata. Ezért az IgA-hiányban szenvedőknek orvosi figyelmeztető karkötőt kell viselniük, így ha sürgős vérátömlesztésre lenne szükség, IgA-antitestektől mentes vérkészítményt lehetne használni az anafilaxia esélyének minimalizálása érdekében.
Az IgA-hiányos embereknek fokozott a kockázata a különféle autoimmun betegségek, köztük bizonyos vérbetegségek (például ITP, TTP és hemolitikus vérszegénység), reumás ízületi gyulladás, szisztémás lupus erythematosus és Hashimoto pajzsmirigy-gyulladása szempontjából is. Ezek a betegségek az IgA-hiányban szenvedők körülbelül 20-30% -ában fordulnak elő.
Bizonyos rákos megbetegedések, különösen a gyomor-bélrendszeri daganatok és a limfómák, magasabb arányban fordulnak elő IgA-hiányos embereknél is. Végül, néhány IgA-hiányos ember az immunhiány súlyosbodó formái, például a gyakori változó immunhiány (CVID) felé haladhat.
Mi az IgA-hiány kezelése?
Az IgA-hiány fő kezelése a fertőzések vagy az esetlegesen előforduló kapcsolódó betegségek kezelése. Az IgA-hiányban és visszatérő fertőzésekben szenvedőket korábban és agresszívebben kell kezelni antibiotikumokkal, mint IgA-hiányos személyeket. Az általános fertőzések elleni védőoltásokat, például a szezonális influenza vakcina és a pneumococcus vakcina elölt verzióival (az élő vírusoltásokat kerülni kell) el kell végezni az IgA-hiányos embereknél. Az autoimmun betegségek, a gyomor-bélrendszeri megbetegedések, az allergiás állapotok, a rákos megbetegedések és a súlyosbodó immunhiányos állapotok monitorozását szintén rutinszerűen kell elvégezni az IgA-hiányos emberek számára.
NYILATKOZAT: Az ezen az oldalon található információk csak oktatási célokat szolgálnak, és nem használhatók fel engedéllyel rendelkező orvos személyes gondoskodásának helyettesítésére. Kérjük, keresse fel orvosát a tünetek vagy egészségi állapot diagnosztizálásához és kezeléséhez.