Tartalom
Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP), más néven immun-thrombocytopeniás purpura olyan állapot, amelyben a szervezetben nincs elegendő vérlemezke. Ezt az állapotot purpura jellemzi, amelyek lila színű zúzódások a bőrön.Az ITP autoimmun rendellenességnek számít, amely akkor fordul elő, amikor a test elpusztítja saját vérlemezkéit. Az állapot évente körülbelül 50-150 embernél fordul elő. Az érintettek körülbelül fele gyermek. Felnőtteknél az ITP gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.
Tünetek
Az ITP gyakran nem okoz tüneteket. Előfordul, hogy egy személynek néhány tüneti epizódja lehet, és előfordulhat, hogy nem tapasztal semmilyen hatást az epizódok között.
Ez az állapot hirtelen kezdődhet gyermekeknél vagy felnőtteknél, anamnézis nélkül vérzési problémák. Megmagyarázhatatlan zúzódásokat észlelhet a testén, vagy vérzik az orra vagy a szája.
Az ITP tünetei a következők lehetnek:
- A zúzódások kisebb ütések után vagy nyilvánvaló ok nélkül jelentkezhetnek.
- Petechiák, amelyek apró, vöröses-lila pontok, fürtökben jelenhetnek meg a bőrön. Hajlamosak az alsó lábakon megjelenni, és kiütésre emlékeztethetnek.
- A vágások hosszú ideig tartanak a vérzés leállításához.
- Orrvérzés vagy az íny vérzése léphet fel.
- A vér megjelenhet a vizeletben vagy a székletürítésben.
- A nőknek súlyos menstruációs vérzése lehet.
Az ITP típusai
Az ITP-nek két fő típusa van, és különböznek a betegség időtartama és az érintett korcsoportok között.
- Akut ITP az ITP ideiglenes típusa. Általában kevesebb, mint hat hónapig tart. Ez az ITP leggyakoribb típusa, és főleg gyermekeknél fordul elő - fiúknál és lányoknál egyaránt - általában 2 és 4 éves kor között. Gyakran fordul elő, miután a gyermek fertőzött vagy vírusban beteg. Az akut ITP-ben szenvedő gyermekek általában petechiákat fejlesztenek ki a lábukon és a gyomrában, és általában az epizód után teljesen javulnak.
- Krónikus ITP hosszan tartó, általában hat hónapig vagy tovább okoz tüneteket. Elsősorban a felnőtteket érinti, de néha tinédzserek vagy gyermekek is kialakulhatnak. A felnőtteknél nagyobb valószínűséggel jelentkeznek olyan problémák, amelyek vérzéssel járnak a szájban vagy a székletben.
Bonyodalmak
Bizonyos helyzetekben súlyos vérzés léphet fel az ITP alkalmazásakor. Ez súlyos vérveszteséget vagy akár káros vérzést okozhat az agyban, a tüdőben vagy a vesében.
Az ITP-vel rendelkező terhes nőknél a terhesség alatt vagy után vérzési problémák léphetnek fel. Ez szoros nyomon követést igényel a hematológustól a terhesség alatt és a szülés után is.
Okoz
A thrombocytopenia alacsony vérlemezkeszámot jelent. A vérlemezkék olyan vérsejtek, amelyek segítenek megakadályozni a vérzést. Ragadnak egymáshoz és a fehérjékhez, hogy vérrögök képződjenek, amelyek lezárják a sebeket és a vágásokat.
Ha a vérlemezkeszintje alacsony, a sebek nem gyógyulhatnak olyan gyorsan, mint kellene. Könnyen zúzódhat, mert a kis dudorok miatt hosszabb ideig vérezhet a bőre alatt. A petechiák apró vérzések, amelyek akkor lépnek fel, amikor a kapillárisok (apró erek) elszakadnak. Kicsi vagy nagy fürtökben hajlamosak egymás közelében kialakulni.
Az orr és a száj törékeny bőre könnyen vérezhet. Az ITP segítségével belső szervei - például a hólyag, a tüdő, a gyomor vagy a belek - is vérezhetnek.
Idiopátiás
Az állapotot idiopátiásnak írják le, mert nem tudni, miért alakul ki egyeseknél az ITP. Ez nem örökletes, és nincsenek mögöttes egészségügyi okok, amelyek miatt az ember hajlamosabb lesz az állapotra.
Vannak olyan tényezők, amelyek hajlamosak az ITP kiváltására, de különösen az akut ITP. De egy felnőtt vagy gyermek kiválthatja az ITP hatásait mindenféle kiváltó ok nélkül.
Az ITP tüneteit gyakran megelőző tényezők a következők:
- Betegség
- Lázak
- Kiszáradás
- Sérülés
- Gyógyszerek, például aszpirin vagy ibuprofen
Autoimmun ITP
Az ITP-t általában egy autoimmun reakció okozza, amelyben a test megtámadja saját vérlemezkéit. Az antitestek olyan fehérjék, amelyek leküzdik a fertőzést, de képesek megtámadni és elpusztítani az ember saját szövetét. Az ITP-ben az autoimmun reakció alacsony vérlemezkeszintet eredményez.
Diagnózis
Az ITP diagnózisát módszerek kombinációjával végezzük. Ha tünetei vannak, orvosa megbeszéli Önnel a kórtörténetét. Fizikai vizsgálatot is végez, amely magában foglalja a bőr, a szív és a tüdő vizsgálatát.
Vérvétel
Az értékelés részeként valószínűleg diagnosztikus vérvizsgálatokon esnek át. A vérvizsgálatok tartalmazzák a teljes vérképet (CBC) és az elektrolit szintet. A CBC biztosítja a vérlemezkeszámot. Az ITP-ben általában kevés a vérlemezke.
A fehérvérsejtek (WBC-k), a vörösvértestek (RBC-k) és az elektrolitszintek általában normálisak az ITP-ben.
Vérkenet
Orvosi csoportja vérminta segítségével mikroszkóp alatt is megvizsgálhatja vérlemezkeit. A vérkenethez használt vért ugyanolyan eljárással nyerik, mint a CBC-hez használt szokásos vérmintát. Az ITP-ben a vérlemezkék formája és megjelenése normális a vérkeneten.
Orvosi csapata mikroszkóp alatt is megnézheti a fehérvérsejtjeit és a vörösvérsejtjeit. Ez a teszt segíthet annak felmérésében, hogy lehet-e más oka a túlzott véraláfutásnak - például leukémia vagy limfóma -, amelyek a fehérvérsejtek rákja.
Kezelés
Az akut típusú ITP-s gyermekek többsége körülbelül hat hónap alatt teljesen felépül, kezelés nélkül. Az enyhe ITP-ben szenvedő felnőttek szintén nem szorulhatnak kezelésre.
A krónikus ITP kezelése a vérlemezkék számának növelésére összpontosul. Számos különböző kezelési megközelítés létezik.
Orvosi terápiák
Az ITP kezelésére alkalmazott számos orvosi kezelés gyulladáscsökkentő gyógyszer, amelyek csökkentik a szervezet vérlemezkék elleni autoimmun támadását. Ezeket a gyógyszereket általában egyszerre néhány hónapig vagy hétig használják.
A kortikoszteroidokat, például a prednizont, több hétig vagy hónapig lehet szedni a gyulladás csökkentése érdekében. Az azatioprin és a Rituxan (rituximab) immunszuppresszánsok, amelyeket autoimmun betegségek és ITP gyulladásának csökkentésére használtak.
A Vincristine egy kemoterápiás gyógyszer, amelyet gyakran alkalmaznak vérrák, például leukémia kezelésére, és az ITP kezelésében is alkalmazzák. Az újabb gyógyszerek, a Promacta (eltrombopag) és az Nplate (romiplosztim) segíthetnek a thrombocyta-termelés szabályozásában, hogy javítsák a thrombocytaszámot az ITP-ben.
Eljárások
Számos eljárás alkalmazható a thrombocyta-szint növelésére az ITP-ben.
Az intravénás immunglobulin (IVIG) antitestek injekciójával járó kezelés. Általában intravénásan (tűvel a vénában) vagy intramuszkuláris (IM) injekcióval adják be. Szükség lehet több immunoglobulin-kezelésre az ITP kezeléséhez. Ennek a kezelésnek gyulladáscsökkentő hatása van, amely csökkenti a vérlemezkék elleni autoimmun támadást, hogy növelje a vérlemezkeszámot az ITP-ben.
A lépműtét, amely a lép műtéti eltávolítása, csökkentheti a szervezet immunfunkcióját. Ez a megközelítés javíthatja a thrombocytaszámot az ITP-ben. Ugyanakkor fokozott a fertőzések kialakulásának kockázata, ha eltávolítja a lépét.
Olyan helyzetekben, amikor súlyos vérzése van, a vérlemezke transzfúzió. A vérbankból származó donor vérlemezkék intravénásan injektálhatók a vérébe, hogy átmenetileg növeljék a vérlemezkék számát a testben.
Egy szó Verywellből
Ha Önnek vagy gyermekének megmagyarázhatatlan zúzódásai vagy vérzése keletkezik, fontos orvosi segítséget kérni. Számos betegség okozhat vérzést és véraláfutási problémákat. Ha az ITP a diagnózis, az eredmény jó lehet. Néha szükség lehet a szövődmények megelőzésére vagy kezelésére.
Még akkor is, ha az Ön állapota miatt gyógyszert szed, vagy ha az állapota egy ideig javulni látszik, feltétlenül azonnal forduljon orvoshoz, ha a tünetek újra jelentkeznek.