Tartalom
Az angioödéma örökletes lehet, de legtöbbször nem. Vannak diagnosztikai tesztek, amelyek képesek azonosítani az örökletes angioödémát.A nem örökletes angioödémát általában a bőr megjelenése alapján diagnosztizálják, és előzőleg olyan anyagnak vannak kitéve, amely allergiás reakciót okozhatott. Néha vérvizsgálatok is alátámasztják a diagnózist, de az eredmények nem konkrétak a kapcsolódó rendellenességek.
Önellenőrzések / otthoni tesztelés
Ellenőrizheti magát vagy gyermekét angioödéma miatt. Általában a jelek, amelyeket ellenőrizni szeretne, jól láthatók a bőr felszínén, így nem kell rájuk keresni.
Jelek, amelyeket ellenőrizhet:
- Duzzadt ajkak
- Bedagadt szemek
- A karok vagy lábak duzzanata
- Nyelve vagy a torkának duzzanata
- Váratlan duzzanat a test bármely részén
- Elszíneződés: Az angioödéma duzzanata a bőr felszínén látható és puffadtnak tűnik. Gyakran előfordul vörös vagy rózsaszínű szín vagy kiütés is.
- Blansírozás: Az angioödéma blansírozásakor fellépő vöröses elszíneződés.
- A blansírozás azt írja le, hogy az érintett bőr néhány másodpercre elsápad, amikor megnyomja, majd visszatér a rózsaszínű vagy vöröses színéhez.
Egy másik módszer annak ellenőrzésére, hogy Önnek vagy gyermekének van-e angioödémája, az, hogy megnézi az elkészített ételek összetevőinek listáját, amelyeket elfogyasztott, ha ez tartalmaz valamit, amelyre Ön vagy közeli családtagja korábban allergiás volt.
Laboratóriumok és tesztek
Az angioödéma két fő típusa létezik: egy örökletes és egy nem örökletes típus. A tünetek hasonlóak, de az egyes típusokat megerősítő diagnosztikai tesztek különbözőek.
Angioödéma, amely nem örökletes
Általában a nem örökletes angioödéma olyan diagnózis, amely az orvos tüneteinek értékelése, a fizikai vizsgálat és az allergén azonosítása alapján áll. Az allergén olyan anyag, amely erős immunreakciót vált ki.
Az angioödéma értékelésében gyakran használt tesztek a következők:
- Allergiateszt: Különféle allergiás tesztek léteznek. A leggyakoribb egy kis bőrszúrás, kis mennyiségű anyaggal, amely feltételezhetően allergiát okoz. Ha a szúrás területén olyan reakció lép fel, mint bőrpír, dudorok, duzzanat vagy viszketés, akkor valószínűleg allergiás lesz az anyagra. Lehet, hogy egyszerre több anyagot tesztelnek, és ha az egyikre reagál, és nem a többire, ez az allergia erős jele.
- Vérvizsgálat: A vérvizsgálatokkal kimutatható az immunológiai aktivitás megemelkedett szintje. A megnövekedett immunaktivitás néhány jele a megemelkedett fehérvérsejt-szint, az eritrocita szedimentációs sebesség (ESR) és az anti-nukleáris antitest (ANA). Mindezek azonban számos fertőzést és immunológiai rendellenességet jelezhetnek, tehát nem specifikusak az angioödémára.
Néha nincs azonosítva allergén, és az angioödéma lehet a kirekesztés diagnózisa, miután a tünetek egyéb okait kizárták.
Örökletes angioödéma
A genetikai teszt és a vérvizsgálat azonosíthatja ezt az állapotot. Gyakoribb a vérvizsgálat.
- Szűrővizsgálat: A C4 szintet mérő vérvizsgálat felhasználható örökletes angioödéma szűrővérvizsgálatként. Az alacsony C4 szint autoimmun rendellenességre utal, és az alacsony szint azt jelzi, hogy még egy specifikusabb vérvizsgálatra van szükség a C1 inhibitor hiányának ellenőrzéséhez. Ha nagy a valószínűsége annak, hogy örökletes angioödéma van, akkor nyomon kell követnie vérvizsgálat C1 inhibitor hiány esetén. De ha alacsony az esélye annak, hogy örökletes angioödéma alakuljon ki, a normális C4 határozottan azt sugallja, hogy Önnek nincs ilyen állapota.
- Vérvizsgálat: A vérvizsgálat a C1-észteráz inhibitor fehérje (C1-INH) hibáját azonosítja. A C1-INH szint lehet alacsonyabb a normálnál, vagy lehet normális, de nem működik. A C1-INH egy fehérje, amely az immunrendszer kordában tartása érdekében működik, hogy ne reagáljon túl. Egy örökletes genetikai hiba I. típusú angioödémát okoz, ami abnormális C1-INH szintet vagy ll típusú angioödémát eredményez, amely abnormális C1-INH aktivitást okoz.
- Genetikai teszt: Az angioödémát okozó specifikus génmutációk megtalálhatók a SERPING1 génen az l és ll angioödéma esetén. Az F12 gén mutációi azonosíthatók az lll típusú angioödéma esetén. Ennek a rendellenességnek a pontos következménye nem érthető jól.
Az örökletes angioödémát közvetlenül az autoszomális domináns mintázatú szülők örökölik, ami azt jelenti, hogy ha egy személy rendelkezik ennek az állapotnak a génjével, akkor a betegség tünetei kialakulnak. Mivel ez autoszomális domináns, attól függően, hogy melyik szülő örökli az angioödéma l, ll vagy lll típusú génjét, annak is tüneteinek kell lennie, mivel ez domináns tulajdonság. Az örökletes angioödéma nem gyakori, 50 000 ember közül csak kb.
Leggyakrabban az ezen gének által okozott angioödéma öröklődik, de egy személy spontán fejlesztheti a génmutációt, ami azt jelenti, hogy lehetséges az állapotot okozó genetikai változások kifejlesztése anélkül, hogy a szüleidtől örökölték volna.
Képalkotás
A képalkotás általában nem segít az angioödéma diagnosztizálásában. Bizonyos helyzetekben, különösen légszomj esetén, vagy amikor gyomor-bélrendszeri problémák, például gyomorpanaszok, hányinger és hasmenés problémásak, diagnosztikai képalkotó vizsgálatokra lehet szükség más betegségek kizárására.
Megkülönböztető diagnózis
Van néhány egyéb állapot, amely hasonló tüneteket okozhat, mint az angioödéma.
Akut kontakt dermatitisz
Az angioödémához nagyon hasonló állapot, a kontakt dermatitisz túlérzékenységet okozó anyaggal való érintkezés következménye. A körülmények hasonlóak, és nehéz lehet különbséget tenni. Az arc akut kontakt dermatitiszét gyakran téves diagnózisként angioödémaként diagnosztizálják, mivel ez az arcbőr súlyos duzzanatát okozhatja, különösen a hajfestékkel való érintkezés után.
Ödéma fertőzés vagy sérülés miatt
Az ödéma a test bármely részének duzzanata. Sérülésre vagy fertőzésre reagálva fordulhat elő, ebben az esetben gyorsan és hirtelen, az angioödéma ödémájához hasonlóan.
Az angioödémához hasonlóan a sérülés vagy fertőzés miatti ödéma is csak a test egy elszigetelt régióját érintheti. Finom különbségek vannak az ödéma között, beleértve az esetleges lázat és a súlyosabb fájdalmat, ha az ok sérülés vagy fertőzés.
Szívelégtelenség vagy veseelégtelenség
A szívelégtelenség vagy a veseelégtelenség ödémája általában fokozatos. Legtöbbször az ödéma nem ezen tünetek első tünete.
Néhány fontos különbség az, hogy a szívelégtelenség vagy a veseelégtelenség ödémája általában szimmetrikus, aminek nem kell lennie angioödéma esetén. Az angioödéma ödémája nem gödrös, míg a szívelégtelenség vagy veseelégtelenség oedema.
Mély vénás trombózis (DVT)
A DVT a test egyik részének, általában az alsó lábnak a duzzanatát okozza. Az angioödémához hasonlóan lehet hirtelen, fájdalommentes és aszimmetrikus. A DVT tüdőembóliát okozhat, ami légúti vészhelyzetet okozhat. A DVT várhatóan nem jár az ajkak vagy a szemek duzzanattal.
Lymphedema
A folyadék áramlásának elzáródása a testben a nyirokrendszer elzáródása miatt következhet be, amely bizonyos típusú műtétek után következhet be, különös tekintettel a rákos műtétre.
Egyes gyógyszerek limfödémát is okozhatnak. Általában az egyik kar duzzanata jellemzi, és ritkán fordul elő anamnézis nélkül, amely nyirokrendszeri okra utal.
Hogyan kezelik az angioödémát