Tartalom
A Horner-szindróma egy ritka állapot, amelyet három elsődleges tünet jellemez: a felső szemhéj megereszkedése, a beszűkült pupilla és az izzadás elvesztése az arcon. A Horner-szindróma és tünetei a szimpatikus idegrendszer egy részének károsodásából származnak, amely számos okból eredhet.
A Horner-szindrómát egy svájci szemésznek nevezték el, aki először hivatalosan 1869-ben írta le az állapotot. A szindrómát néha „Bernard-Horner-szindrómának” vagy „okuloszimpatikus bénulásnak” is nevezik.
Tünetek
Klasszikusan a Horner-szindróma három tünet egy csoportját írja le, amelyek ugyanazon okból erednek. Ezek a tünetek:
- Részben lelógó felső szemhéj (ptosis)
- Kis pupilla mérete (miózis)
- Az izzadás elvesztése az arcon (arc anhidrosis)
Ezek a szemtünetek általában nem okoznak látásvesztést vagy egyéb egészségügyi problémákat.
Ezek a tünetek csak az arc egyik oldalán, ugyanazon az oldalon jelentkeznek. Más szóval, csak az arc ugyanazon oldalán lévő szemhéj és pupilla lesz érintett. A Horner-szindróma pontos okától függően az arc izzadása az arc felén vagy csak a fél homlokán jelentkezhet. Más esetekben ez a tünet hiányozhat.
Néhány Horner-szindrómás ember további tüneteket fog tapasztalni az állapottal kapcsolatban. Ezek a tünetek változékonyabbak, és előfordulhatnak, vagy nem is, részben az idegek megzavarásának pontos természetétől függően. Ide tartozik az arc kipirulása és a szemfájdalom.
Ezenkívül a Horner-szindróma kiváltó oka specifikus tünetekhez vezethet. Például a tüdőrák miatt Horner-szindrómában szenvedő köhögés jelentkezhet, amely nem múlik el. A carotis artéria disszekciójában szenvedő Horner-szindrómában szenvedő fej-, nyak- vagy arcfájdalom lehet. Hasonlóképpen a stroke-ból származó Horner-szindrómában szenvedőnek szédülése vagy más neurológiai tünetei lehetnek.
Az élet első pár évében fellépő Horner-szindróma általában további tünet-írisz heterochromiát okoz. Ez csak azt jelenti, hogy az érintett oldalon az írisz könnyebbnek tűnik, mint a nem érintett oldalon.
Okoz
A szimpatikus idegrendszer a test egyik olyan alkotóeleme, amely segít a test bizonyos tudattalan tevékenységeinek szabályozásában. Pontosabban, a szimpatikus idegrendszer reagál a stresszorokra, ezért nevezik ezt néha testének "harc vagy menekülés" válaszának.
A szimpatikus idegrendszer üzeneteket küld testének számos különböző részére, így optimálisan támogathatja Önt a veszélyes helyzetekre való reagálásban. Az agy ezeket az üzeneteket egy bonyolult idegrendszeren és idegsejteken keresztül küldi a test különböző részeinek.
Horner-szindrómában a szimpatikus idegrendszer egy meghatározott része károsodik: az okuloszimpatikus útvonal. Ez az út üzeneteket küld az agyból és végső soron a szembe (és az arc részeibe). Az út hosszú és összetett. Az első idegsejtek az agyban indulnak, és a gerincvelőn keresztül a mellkas szintjéig haladnak. Itt az idegsejtek kapcsolatot teremtenek egy másik neuroncsoporttal, amelyek a gerincvelőhöz nagyon közel más úton haladnak felfelé. Jeleznek egy másik, a nyak szintjén elágazó idegsejtcsoportot. Ezek az idegsejtek a nyak egyik fontos artériája (a nyaki artéria) mellett haladnak, mielőtt belépnének a koponyába, és végül kilépnének a szemüreg közelében.
Normális esetben az ezen az úton lévő jelek üzeneteket küldenek, hogy segítsenek a testének reagálni a stresszre. Pontosabban üzenetet küldenek a szemhéj egyik izmának, hogy szélesebb körben megnyílhassanak. Ezenkívül üzeneteket küld a tanulónak, hogy segítsen jobban kinyílni és így több fényt engedni. Ezenkívül üzenetet küld a verejtékmirigyeknek, hogy segítsen nekik az izzadásban.
Ha ez a szakasz megsérül, akkor az ezen üzenetekkel ellentétes egyéb idegjelek dominálnak, ami lecsüngő szemhéjhoz, kis pupillához és izzadtsághiányhoz vezet.
Az okuloszimpatikus útvonal hosszú és összetett útja miatt a test több részét érintő betegségek Horner-szindrómához vezethetnek. Ide tartoznak az agytörzset (az agy alsó részét), a gerincvelőt, a mellkast és a nyakat érintő betegségek.
Ha ezek az idegek valamilyen módon károsodnak, az út elzáródhat, és a Horner-szindróma tüneteit eredményezheti. A tünetek intenzitása gyakran attól függ, hogy az idegpálya mennyire károsodik.
Hogyan működik az autonóm idegrendszerEzt a típusú Horner-szindrómát szerzett Hornernek hívják, mivel valamilyen más betegségből származik, és születése óta nincs jelen. Például a neuronok első csoportjában felmerülő problémák olyan orvosi problémákból eredhetnek, mint:
- Stroke
- Szklerózis multiplex
- Agyvelőgyulladás
- Agyhártyagyulladás
- Agy- vagy gerincvelői daganat
- Gerinc trauma
Az útvonal második idegcsoportjának károsodása más mögöttes problémákból származhat, például:
- Tüdőrák
- Nyaki borda
- A subclavia artéria aneurysma (kidudorodása)
- Az alsó állkapocs fogtályogja
- Orvosi beavatkozások okozta idegkárosodás (pl. Pajzsmirigy eltávolítás, mandulaműtét, carotis angiográfia)
Az útvonal harmadik idegcsoportjának károsodása olyan típusú orvosi problémákból származhat, mint például:
- A belső nyaki artéria aneurizma (kidudorodása) vagy boncolása (hasogatása)
- Időbeli arteritis
- Herpes zoster fertőzés
Bizonyos esetekben a Horner-szindróma okát soha nem ismerik fel. Ezt hívják „idiopátiás” Horner-szindrómának.
Veleszületett versus szerzett Horner-szindróma
Besorolása szempontjából a veleszületett (az újszülött korából származó) Horner-szindrómát általában megkülönböztetik az élet későbbi szakaszában jelentkező Horner-szindrómától (szerzett Horner-szindróma). A veleszületett Horner legtöbb esete az okuloszimpatikus idegek károsodásából is fakad. Például ez történhet:
- A születési trauma okozta idegkárosodás
- Neuroblastomák vagy más agyrákok
- A carotis artéria kialakulásának veleszületett rendellenességei
- Post-vírusos károsodás
- Nyaki porckorongsérv
Ritka veleszületett forma
A megszerzett és veleszületett Horner-szindróma legtöbb esete nem öröklődik, és nem családokban fut. Van azonban egy rendkívül ritka veleszületett formája a Horner-szindrómának, amelyet domináns genetikai mutáció okoz. A Horner-szindróma ezen ritka formája átadható a családokban. Ebben a helyzetben 50 százalékos az esély arra, hogy a szindróma ilyen formájú személytől született gyermeknek is tünetei legyenek.
Diagnózis
A Horner-szindróma megfelelő diagnózisa kihívást jelenthet. Számos különféle orvosi szindróma okozhat zsugorodott pupillát és / vagy leengedő szemhéjat, és összetéveszthető a Horner-szindrómával. Fontos kizárni ezeket az egyéb lehetséges állapotokat (például optikai ideggyulladás vagy harmadik idegbénulás).
Fontos a Horner-szindróma kiváltó okának megfelelő diagnózisa. Néhány esetben a kiváltó ok meglehetősen ártalmatlan. Máskor a Horner-szindróma egy életveszélyes rendellenesség jele lehet, például tüdőrák, neuroblasztóma vagy carotis artériás disszekció.
A fájdalommal vagy neurológiai tünetekkel együtt járó Horner-szindróma különösen az orvosokat érinti.
A diagnózis szempontjából rendkívül fontos a részletes kórtörténet és a fizikai vizsga. Orvosa olyan tünetekről fog kérdezni, amelyek nyomokat adhatnak a kiváltó okról. Fontos továbbá, hogy kérdéseket tegyenek fel annak felmérése érdekében, hogy a Horner-szindrómát okozhatta-e az Ön által bevett gyógyszer, vagy egy orvosi beavatkozás okozta sérülés eredményeként.
A részletes szemvizsgálat szintén kritikus. Például orvosa ellenőrzi, hogy mindkét tanítványa hogyan reagál a fényre, és tudja-e normálisan mozgatni a szemét. Az orvosoknak emellett fokozott figyelmet kell fordítaniuk a neurológiai, a tüdő- és a szív- és érrendszerre.
A diagnózis egyik első lépése az okuloszimpatikus lánc sérült általános területének felkutatása. A tünetek és a vizsga néhány nyomot adhat erről. Vannak olyan tesztek is, amelyek speciális gyógyszereket tartalmazó szemcseppeket tartalmaznak, amelyek nagyon hasznosak lehetnek. Ha orvosa szemcseppeket ad, mint például az apraklidinidin, majd figyelemmel kíséri, hogy a szeme hogyan reagál, akkor orvosa képes lehet jobb képet kapni a probléma általános területéről.
Fontosak lehetnek az általános vér- és laboratóriumi vizsgálatok is. Ezek a kontextustól függően változhatnak. Szüksége lehet egy tesztre, például:
- Általános vérmunka a vérkémia, a vérsejtek és a gyulladás tesztelésére
- Vérvizsgálatok a fertőző okok kizárására
- Vizeletvizsgálatok, amelyek segítenek kizárni a neuroblastomát (gyakori agyrák kisgyermekeknél)
- Mellkas röntgen vagy mellkas CT (ha a tüdőrák aggodalomra ad okot)
- Fej CT vagy MRI (a stroke vagy bizonyos más agyi problémák felmérésére)
Szüksége lehet további tesztekre, a saját helyzetétől függően.
Kezelés
A Horner-szindróma kezelése a kiváltó októl függ. A helyes diagnózis felállításáig nem kezdődhet el a kezelés. Néhány lehetséges kezelés a következőket foglalhatja magában:
- Műtét, sugárzás vagy kemoterápia rákos megbetegedések esetén
- Trombocitaellenes szerek és minimálisan invazív kezelések, például angioplasztika (carotis carotis disszekcióhoz)
- Alvadékoldó szerek a stroke bizonyos típusaihoz
- Antibiotikumok vagy vírusellenes szerek, fertőző okok miatt
- Gyulladáscsökkentő gyógyszerek (például sclerosis multiplex esetén)
Ehhez különféle orvosi szakemberek, például pulmonológusok, neuro-oftalmológusok és onkológusok beavatkozására lehet szükség. Sok esetben a Horner-szindróma tünetei megszűnnek, ha az alapbetegség kezelhető. Más esetekben nem áll rendelkezésre kezelés.
Egy szó Verywellből
Maga a Horner-szindróma tünetei általában nem túl súlyosak, és gyakran nem zavarják nagyon az ember életét. Fontos azonban, hogy értékelést kapjunk, ha Önnek vagy valakinek, akit érdekel, Horner-szindróma tünetei vannak. Különösen fontos, hogy orvos forduljon hozzá, ha a tünetek traumás baleset után kezdődnek, vagy olyan tünetek jelentkeznek, mint szédülés, izomgyengeség, súlyos fejfájás vagy nyaki fájdalom. Ez nyugalmat ad, mivel orvosa képes győződjön meg arról, hogy nincs komoly alapproblémája. Egy átfogó diagnózis elérése eltarthat egy ideig, de az egészségügyi csapat együttműködik Önnel, hogy megkapja a szükséges válaszokat.