Tartalom
Az újszülött hemolitikus betegsége (HDN) az anya és a baba vörösvérsejtek közötti eltérése. Ez akkor fordul elő, amikor az anya vércsoportja Rh-negatív, a csecsemő Rh-pozitív. A terhesség alatt az anya antitesteket termel, amelyek megtámadják és elpusztítják a vörösvértesteket, ami vérszegénységet eredményez a magzatban. Hasonló állapot fordul elő az újszülött alloimmun thrombocytopenia nevű vérlemezkéknél.Okoz
Vörösvérsejtjeinket antigének borítják, amelyek immunválaszt váltanak ki. Ezen antigének egy része megadja nekünk a vércsoportunkat (A, B, O, AB), mások pedig Rh csoportunkat (pozitív, negatív). Az Rh csoportot D antigénnek is nevezik. Az Rh-negatív nők vörösvértestjein nincs D-antigén. Ha születendő babájuk Rh-pozitív (apjától örökölte), akkor D-antigénje van. Amikor az anya immunsejtjei ki vannak téve a magzat vérsejtjeinek (előfordulhatnak szülés közben, vérzés a terhesség alatt, korábbi vetélés), az anya immunrendszere felismeri a D antigént "idegenként" és ellenanyagokat fejleszt ki ellenük.
Az Rh-pozitív csecsemőnél bekövetkező első terhességet ez nem érinti, mivel a képződött antitestek kezdetben nem képesek átjutni a placentán. A jövőbeni terhességekben azonban, ha az anyai immunsejtek érintkezésbe kerülnek a magzati vérsejtek D-antigénjével, az immunrendszer gyorsan termel anti-D antitesteket, amelyek átjutnak a placentán. Ezek az antitestek a magzati vérsejtekhez kapcsolódnak, és megsemmisítés céljából megjelölik őket, vérszegénységet okozva. Hasonló állapot akkor fordulhat elő, ha a vércsoportban eltérés van, az úgynevezett ABO inkompatibilitás.
Hogyan érinti a csecsemőt
Ahogy fentebb tárgyaltuk, az első terhesség Rh-pozitív csecsemővel, nincsenek problémák.Ha ez az eltérés az első terhességben ismeretlen (néha előfordul, ha az első terhesség vetélést eredményez), vagy ha nem hajtanak végre megfelelő megelőző intézkedéseket (amelyekről később lesz szó), a jövőbeli terhességek befolyásolhatják. Az első érintett terhesség után az újszülött hemolitikus betegségének súlyossága minden terhességgel súlyosbodik.
A tüneteket a vörösvértestek lebontásának (ún. Hemolízis) súlyossága határozza meg. Ha csak enyhén érintett, akkor minimális problémák lehetnek, például enyhe vérszegénység és / vagy sárgaság, amelyek nem igényelnek kezelést. Ha a hemolízis mértéke súlyos, nem sokkal a születése után jelentős sárgasága lesz (emelkedett bilirubinszint).
Sajnos a hemolízis nem áll le, amikor a baba megszületik, mivel az anyai antitestek több hétig elhúzódnak. A bilirubin túlzott szintje károsíthatja az agyat. Bizonyos esetekben a vérszegénység olyan súlyos a méhben (a születés előtt), hogy a máj és a lép megnagyobbodva fokozza a vörösvértestek termelését, ami májelégtelenséghez vezet. A hemolitikus betegség emellett hydrops fetalishoz is vezethet, generalizált ödémával (duzzanattal), folyadékkal a szervek körül, és akár halálhoz is.
Megelőzés
Ma minden prenatális gondozásban részesülő nőnek vérvizsgálatot kell végeznie a vércsoport és csoport meghatározása céljából. Ha Rh-negatív, vérvizsgálatot küldenek annak megállapítására, hogy rendelkezik-e már anti-D antitestekkel. Ha még nincsenek antitestjei, a RhoGAM nevű gyógyszert kapja. A RhoGAM vagy anti-D Ig egy 28. héten át beadott injekció, vérzési epizódok (beleértve a vetéléseket a 13. terhességi hét után) és a szülés során. A RhoGAM hasonló az antitesthez, amelyet az anya a D-antigénhez termelne. A cél az, hogy a RhoGAM megsemmisítse az anya vérkeringésében lévő magzati vörösvérsejteket, mielőtt antitestek képződnének.
Ha anti-D antitesteket találnak, a RhoGAM nem lesz hasznos, de a magzat további szűrését elvégzik az alábbiakban leírtak szerint.
Kezelés
Ha az anya megállapítja, hogy anti-D antitestek vannak, és az apa Rh-pozitív, akkor lehetősége van az újszülött hemolitikus betegségére. Ebben a helyzetben vizsgálatot végeznek a magzatvízen vagy a köldökzsinór vérén, hogy meghatározzák a csecsemő vércsoportját és csoportját. Ha kiderül, hogy a csecsemő Rh-negatív, további kezelésre nincs szükség.
Ha azonban a baba Rh-pozitív, a terhességet szorosan figyelemmel kísérjük. Az ultrahangot felhasználják a magzati vérszegénység felmérésére és az intrauterin transzfúzió szükségességének (a magzatnak még a méhben történő transzfúzió) szükségességének meghatározására. Az anya vérét sorozatosan vizsgálják terhesség alatt annak megállapítása érdekében, hogy mennyi antitestet termel. Ha kiderül, hogy a csecsemő vérszegény, vérátömlesztés adható a terhesség alatt a szövődmények (méhen belüli transzfúzió) megelőzése érdekében. Ha a csecsemő vérszegénységűnek bizonyul és közel teljes időtartamú, ajánlott a korai szülés.
A csecsemő születése után vérvizsgálatot küldenek a vérszegénység és a bilirubin szint monitorozására. A vörösvértestek lebomlása nem áll le, mihelyt a baba megszületik, így a bilirubin az első pár napban veszélyes szintre emelkedhet. Az emelkedett bilirubinszintet (sárgaság) fototerápiával kezelik, ahol a csecsemőt kék fény alatt helyezik el. A fények lebontják a bilirubint, lehetővé téve a test számára, hogy megszabaduljon tőle. A vérátömlesztést a vérszegénység kezelésére is alkalmazzák. Ha a vérszegénység és a sárgaság súlyos, akkor a csecsemőt cseretranszfúzióval kezelik. Az ilyen típusú transzfúzió során kis mennyiségű vért távolítanak el a csecsemőből, és helyüket transzfúziós vér veszi át.
A kórházból való kilépés után fontos, hogy szorosan kövessék nyomon a gyermekorvost vagy a hematológust a vérszegénység figyelemmel kísérése érdekében. Az anyai vörösvértest antitestek a szülés után 4-6 hétig pusztulást okozhatnak, és további transzfúzióra lehet szükség.